Haut de page
Les termes de dilatation " idiopathique " ou " isolée " de l'artère pulmonaire sont utilisés depuis longtemps. Toutefois, récemment, grâce à l'échocardiographie, on a pu mieux cerner le cadre de cette affection
. On a ainsi pu montrer que des dilatations importantes du tronc de l'artère pulmonaire peuvent échapper à l'examen radiologique et être dépistées seulement à l'échocardiographie. D'autre part, les caractéristiques hémodynamiques et anatomiques de la valve pulmonaire peuvent être étudiées avec assez de précision à l'échocardiographie et au Doppler pour rendre obsolètes le cathétérisme et l'angiocardiographie. Pour certains auteurs anglo-saxons
, la dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire correspond à une sténose pulmonaire valvulaire légère avec épaississement des valves. Il semble cependant légitime de considérer qu'en l'absence d'un gradient valvulaire pulmonaire significatif (c'est-à-dire inférieur à 10 mmHg), la dilatation de l'artère pulmonaire peut être dite " idiopathique ". Il faut aussi éliminer les autres causes de dilatation du tronc de l'artère pulmonaire : les shunts gauche-droite, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive ou secondaire, les dilatations anévrismales liées à l'agénésie des valves pulmonaires ou à diverses hérédodysplasies, au premier rang desquelles on trouve la maladie de Marfan, les malpositions en rapport avec une agénésie du péricarde gauche. Ce n'est qu'en l'absence de toutes ces causes que l'on peut parler de dilatation idiopathique. Ce diagnostic est donc un diagnostic d'élimination.
Haut de page
On avait émis l'hypothèse d'un vice de division du sac aortique : syndrome " grosse pulmonaire-petite aorte "
. En réalité, les inégalités de calibre entre les deux gros vaisseaux se rencontrent dans les shunts gauche-droite importants et reflètent l'inégalité des débits. L'aorte n'est pas anormalement petite dans la dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire. Certaines observations, qui semblent correspondre à une dystrophie conjonctivoélastique, sans critère squelettique ou cutané de maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos, comportent même une dilatation associée des deux gros vaisseaux. On pense généralement que la dilatation isolée de l'artère pulmonaire est liée à une altération primitive des lames élastiques
. L'association fréquente d'anomalies thoraciques : thorax plat, thorax en entonnoir, et l'aspect habituellement longiligne du patient sont des arguments en faveur de cette hypothèse.
Haut de page
La latence clinique est totale. Les signes fonctionnels qui ont parfois été décrits, en particulier les douleurs thoraciques vagues, sont à mettre sur le compte de l'anxiété des patients qui est parfois créée par la découverte de l'anomalie stéthacoustique ou radiologique.
L'auscultation révèle un souffle proto-mésosystolique doux, d'intensité 1 à 3 sur 6, éjectionnel au foyer pulmonaire et parfois un clic protosystolique éjectionnel
. Le dédoublement du second bruit est habituel : généralement il est variable avec la respiration, comme chez l'enfant normal, mais il peut être à la fois variable mais particulièrement large
.
Haut de page
- - L'électrocardiogramme est normal. Tout au plus, peut-on observer un bloc focal droit qui n'a aucune valeur pathologique.
- - La radiologie était avant l'ère de l'échocardiographie, l'examen fondamental. Elle demeure très utile lorsqu'elle montre une forte saillie de l'arc moyen, régulièrement convexe, non expansif, associée à une silhouette cardiaque et à une vascularisation pulmonaire normale, ne s'étendant pas aux branches de division de l'artère pulmonaire (fig. 1). Mais certaines dilatations idiopathiques de l'artère pulmonaire, affirmées à l'échocardiographie, ne sont pas bien démontrées sur les clichés radiologiques standard .
- - L'échocardiographie permet d'écarter une cardiopathie congénitale déterminant une dilatation du tronc de l'artère pulmonaire (communication interauriculaire, sténose pulmonaire valvulaire modérée, hypertension artérielle pulmonaire). Elle découvre la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et en précise l'importance. (fig. 2) . Des critères échocardiographiques qui permettent d'affirmer le diagnostic ont été récemment proposés. L'échocardiographie étudie la valve pulmonaire qui est souvent anormale, épaissie ou redondante. Enfin, au Doppler, on peut démontrer l'absence de gradient significatif (inférieur à 10 mmHg) et la présence de turbulences systoliques.
- - Cathétérisme et angiocardiographie : ces examens sont devenus obsolètes depuis l'avènement de l'échocardiographie et du Doppler. Lorsqu'ils étaient pratiqués, ils affirmaient l'absence de shunt, l'absence de gradient valvulaire supérieur à 10 mmHg et la cinétique normale des valves pulmonaires en cinéangiographie.
Haut de page
Le pronostic est bon. L'activité physique et sportive de ces patients peut être strictement normale. Dans certaines observations, on a signalé l'apparition d'un souffle diastolique d'insuffisance pulmonaire ou la dilatation progressive du tronc de l'artère pulmonaire. Ces éventualités sont exceptionnelles.
