Résumé. - Le rétrécissement mitral est la plus fréquente des valvulopathies rhumatismales. Sa prévalence a très fortement diminué dans les pays industrialisés mais reste élevée dans les pays en développement. Il affecte surtout la femme.
Son retentissement hémodynamique, essentiellement d'amont, explique la symptomatologie et les complications : l'élévation des pressions de la petite circulation est à l'origine de la dyspnée et des accidents oedémateux pulmonaires et hémoptoïques. La stase dans l'oreillette gauche, majorée en cas de fibrillation auriculaire, favorise la thrombose intra-auriculaire et les embolies systémiques.
L'échographie est l'examen complémentaire de loin le plus utile pour le diagnostic, l'évaluation du degré de la sténose et de l'état anatomique de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire.
Le développement récent de la commissurotomie percutanée par ballonnet, dont les résultats paraissent équivalents à ceux de la commissurotomie chirurgicale, a profondément transformé le traitement du rétrécissement mitral pur.
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Bien que sa fréquence, comme celle de toutes les cardiopathies rhumatismales soit en baisse, le rétrécissement mitral (RM) est loin d'avoir disparu, même dans les pays développés. Il bénéficie d'un renouveau d'intérêt depuis que les méthodes de commissurotomie percutanée par ballon en ont fait la première cardiopathie acquise accessible à un traitement interventionnel non chirurgical d'efficacité équivalente à celle de la chirurgie.
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Le RM est pour l'essentiel une maladie acquise. Les formes congénitales sont très rares et ne seront pas envisagées ici.
C'est de très loin l'étiologie la plus fréquente puisqu'il est en cause dans 80 à 90 % des cas
. L'épisode streptococcique initial peut être resté inapparent et un antécédent rhumatismal (ou beaucoup plus rarement de chorée) n'est clairement identifié par l'anamnèse que dans 50 à 75 % des cas.
Le RM est la plus fréquente des atteintes valvulaires rhumatismales : 65 % d'entre elles comportent une lésion sténosante de la valve mitrale, soit pure (25 %), soit associée à une régurgitation mitrale (40 %). La prévalence globale du RM a fortement diminué dans les pays développés ces 30 dernières années
mais elle reste élevée dans les pays en développement
.
Le RM rhumatismal est une maladie à forte prédominance féminine : 1 cas masculin pour 3 ou 4 cas féminins
Les autres causes de RM acquis sont beaucoup plus rares : calcifications dégénératives massives de l'anneau mitral
, endocardites bactériennes avec végétations exubérantes
, maladie carcinoïde cardiaque
, fibrose endomyocardique
, maladies inflammatoires (lupus érythémateux)
, polyarthrite rhumatoïde
, maladies de surcharge (mucopolysaccharidose, amylose), traitement par méthysergide.
Les lésions valvulaires s'installent lentement, et il faut plusieurs années à partir de la poussée rhumatismale pour qu'une sténose significative se constitue. La vitesse de progression varie d'un individu à l'autre. Une sténose serrée est habituellement observée au cours des troisième ou quatrième décennies, parfois plus tardivement, après 60 ou 70 ans
. Dans les pays en développement, l'évolution est plus rapide et il n'est pas rare de voir des formes sévères dès l'enfance
voire la petite enfance. BenIsmaïl
note que des sténoses serrées peuvent être observés seulement 30 mois après la crise rhumatismale. Cette sévérité évolutive est attribuable essentiellement aux conditions socio-économiques (hygiène défectueuse, promiscuité et prophylaxie inadéquate qui favorisent les infections streptococciques répétées).
L'étiologie des lésions initiales est inflammatoire et immunologique, leur installation est contemporaine de la poussée rhumatismale. C'est la réponse immunitaire antistreptococcique qui provoque la maladie. Mais, secondairement, même après extinction de toute activité inflammatoire, les lésions continuent d'évoluer lentement sous l'influence de facteurs non spécifiques (conditions hémodynamiques anormales avec flux sanguins turbulents) conduisant à l'épaississement, à la fibrose et à la calcification des valves.
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Commissures
La lésion caractéristique est la symphyse plus ou moins complète des commissures. Les valves sont fusionnées l'une à l'autre, sur une distance variable à partir de l'anneau. L'orifice central résiduel est rarement circulaire, plus souvent en forme de fente curviligne et sa surface est réduite (2 cm2 dans les formes modérées, inférieure à 1,5 cm2/m2 ou 1 cm2/m2 de surface corporelle dans les formes serrées).
Les valves sont altérées à des degrés divers, au minimum épaissies, le plus souvent scléreuses, parfois calcifiées. La sévérité du remaniement valvulaire est variable. La petite valve est habituellement rigide et immobile. La grande valve, bien qu'épaisse, peut garder une certaine souplesse et une certaine mobilité. Dans les formes évoluées, elle est également figée et l'appareil valvulaire prend la forme d'un entonnoir rigide. Les calcifications sont inconstantes. Elles peuvent intéresser les commissures, le bord libre ou le corps des valves, l'anneau, parfois la totalité de l'appareil valvulaire. Elles peuvent être lisses ou rugueuses, parfois friables et ulcérées, à l'origine de thrombus. Elles sont favorisées par le sexe masculin, l'âge et la sévérité du rétrécissement
.
Appareil sous-valvulaire
Il est lui aussi altéré. Les cordages sont épaissis, raccourcis et fusionnés. Au maximum, ils ont disparu et les valves sont insérées directement sur l'extrémité des piliers. Un deuxième obstacle hémodynamique peut être ainsi créé par l'appareil sous-valvulaire transformé en entonnoir fibreux et s'ajouter au rétrécissement purement valvulaire.
Oreillette gauche
C'est l'oreillette gauche qui subit les conséquences les plus importantes et les plus précoces de l'obstacle mitral. Elle est dilatée, dépassant habituellement 150 cm3 pour une contenance normale de 50 à 60 cm3. Elle peut être ectasique et atteindre plusieurs litres dans des formes très évoluées. Sa paroi initialement hypertrophiée s'amincit secondairement au prorata de la dilatation. Les fibres musculaires sont remplacées par du tissu fibreux ; l'endocarde est épaissi, blanchâtre, dépoli, parfois calcifié ou tapissé de thrombus. La fibrillation auriculaire favorise la dilatation de l'oreillette et l'atrophie de ses parois
.
Thromboses intra-auriculaires gauches
Elles sont fréquentes (5 à 20 % des cas selon les séries)
, et plus souvent localisées dans l'auricule que dans l'oreillette elle-même
. Dans ce dernier cas, elles occupent souvent la face postérieure de l'oreillette où elles sont apposées en couches successives d'âges différents.
Les thromboses massives, oblitérant toute la cavité, et partiellement canalisées sont rares, de même que les thrombus flottants pédiculés
.
Autres cavités
Les cavités droites sont dilatées et hypertrophiées à des degrés divers. Le ventricule gauche est normal ou de petite taille.
Le retentissement viscéral du barrage mitral affecte essentiellement les poumons. Macroscopiquement, ils sont lourds, fermes, denses, parfois parsemés de foyers d'infarctus ou hémorragiques. La muqueuse bronchique est hyperhémiée et oedématiée, les veines sous-muqueuses sont dilatées.
Histologiquement, on observe des modifications du parenchyme et des vaisseaux sous l'influence de l'hypertension veinocapillaire chronique. Initialement, les cellules endothéliales des capillaires apparaissent gonflées, leur membrane basale épaissie, traduisant l'oedème interstitiel. Ultérieurement, on assiste à une prolifération de fibres élastiques et les capillaires alvéolaires sont entourés de tissu conjonctif dense. Dans les formes évoluées, les septums sont fortement épaissis, atteignant jusqu'à 20 fois leur taille normale, en raison de la multiplication des fibres conjonctives et des fibroblastes qui réalise une véritable pneumonie réticulée hypertrophique. La surface des alvéoles est réduite parfois à une étroite fente. L'oedème intra-alvéolaire et des nodules d'hémosidérose sont fréquemment notés.
Les vaisseaux sont aussi constamment altérés. Les veines pulmonaires sont dilatées et épaissies. Les capillaires sont également dilatés avec épaississement et ruptures de la membrane basale des cellules endothéliales et migrations d'hématies dans la lumière alvéolaire.
Les petites artères et artérioles ont leur lumière diminuée par l'hypertrophie de la média. Les lésions sont surtout visibles au niveau précapillaire (<25
m de diamètre), où l'on observe un épaississement considérable de la couche musculaire par lames concentriques " en peau d'oignon "
. Ces lésions vont toujours de pair avec une augmentation significative des résistances vasculaires pulmonaires
.
Les artères pulmonaires principales sont dilatées et hypertrophiées, avec parfois des plaques d'athérome en cas d'hypertension pulmonaire.
Les autres lésions viscérales sont aspécifiques : congestion hépatique et rénale, éventuellement foyers d'infarctus emboliques cérébraux, rénaux, spléniques.
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À l'état normal, la surface de l'orifice mitral (4 à 6 cm2 en position d'ouverture diastolique chez l'adulte) est suffisante pour que le sang s'écoule normalement, sans obstacle, de l'oreillette au ventricule, quel que soit le débit. Les pressions diastoliques de l'oreillette et du ventricule sont superposables. Au-dessous de 2 cm2 de surface utile, des anomalies hémodynamiques apparaissent : la pression auriculaire gauche reste supérieure à celle du ventricule durant tout ou partie de la diastole, le gradient de pression ainsi créé étant proportionnel au débit sanguin transmitral et à la sévérité du RM.
Cela explique que toute condition qui élève le débit cardiaque (effort, fièvre, émotion, tachycardie, anémie, grossesse, hyperthyroïdie) élève la pression dans l'oreillette et puisse être cause de dyspnée, voire d'oedème pulmonaire.
La surface mitrale peut être calculée si on connaît le débit cardiaque et le gradient transmitral moyen (DP) mesurés par cathétérisme en utilisant la formule déterminée empiriquement par Gorlin
:
surface mitrale (cm2) = débit mitral diastolique (mL/s) / 38
DP
L'utilisation de cette formule suppose l'absence de régurgitation importante qui majore le débit transmitral et amène à sous-estimer la surface réelle.
Le débit cardiaque de repos tend à diminuer en cas de RM serré, mais la réponse à un même degré d'obstacle mitral varie selon les individus : conservation du débit au prix d'un gradient transmitral élevé, ou baisse du débit avec gradient faible. La fibrillation auriculaire contribue à la baisse du débit cardiaque d'environ 20 %. L'augmentation du débit à l'effort est inappropriée par rapport à la consommation d'oxygène.
La pression capillaire suit passivement l'élévation de la pression auriculaire gauche. Lorsqu'elle dépasse un certain seuil (de l'ordre de 25 à 30 mm Hg, mais variable selon les patients), l'oedème pulmonaire apparaît. Toutefois, les effets de l'hypertension capillaire peuvent être contrebalancés par l'augmentation du drainage lymphatique
ou la baisse de la perméabilité alvéolocapillaire
.
La pression artérielle pulmonaire s'élève parallèlement à la pression capillaire. Cette hypertension pulmonaire reste modérée si les résistances vasculaires restent normales (hypertension postcapillaire). Dans certains cas de RM serré avec hyperpression auriculaire de longue durée, les résistances s'élèvent à leur tour secondairement aux modifications artériolaires (cf supra), déterminant une grande hypertension pulmonaire (pression moyenne supérieure ou égale à 40 mmHg). Cette hypertension post- et précapillaire n'est pas fixée et régresse lentement après levée du barrage mitral
.
Le coeur droit subit les conséquences de l'hypertension pulmonaire : hypertrophie ventriculaire puis défaillance cardiaque droite avec insuffisance tricuspidienne.
Bien que le ventricule gauche ne soit soumis à aucune surcharge volumétrique ou barométrique, comme dans les autres valvulopathies du coeur gauche, sa fonction systolique et diastolique peut être altérée, environ une fois sur trois
. Cette dysfonction reste habituellement modérée. Le ventricule est de petite taille, son remplissage est limité par l'obstacle mitral et la sclérose de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire qui réduisent la distensibilité de la cavité
.
La fraction d'éjection est souvent légèrement diminuée ou à la limite inférieure de la normale, ce qu'on peut attribuer aux modifications des conditions de charge, à des anomalies régionales de la cinétique en rapport avec la rigidité de la région sous-mitrale, à l'interaction du ventricule droit dilaté, ou enfin à des séquelles d'une myocardite rhumatismale.
La stase sanguine au sein de l'oreillette gauche est constante mais variable. Elle est bien mise en évidence par l'écho (surtout transoesophagien) qui visualise des échos anormaux tourbillonnants comme des volutes. Ce phénomène dénommé " contraste spontané " est favorisé par la sévérité du RM, la dilatation de l'oreillette, la diminution du débit cardiaque et le rythme. Il est présent une fois sur deux si le rythme est sinusal et constant en cas de fibrillation auriculaire
. Il s'accompagne d'une hypercoagulabilité localisée à l'oreillette et corrigée par les antivitamines K
. Il existe un lien bien démontré entre le contraste spontané et le risque thromboembolique.
Le développement de l'échographie transoesophagienne a permis également l'étude par le doppler pulsé des flux dans l'auricule gauche qui sont de trois types : en rythme sinusal, alternance d'un flux éjectionnel de vidange auriculaire et d'un flux de remplissage ; en fibrillation auriculaire, soit aspect en dents de scie témoignant de la persistance d'une certaine activité mécanique, soit flux nul auquel correspond un risque accru de thrombose
. Le rôle du RM dans les anomalies de la fonction de l'auricule a pu être démontré par l'amélioration des flux après commissurotomie percutanée
.
La sécrétion de facteur natriurétique auriculaire est augmentée dans le RM serré. Elle dépend du niveau de la pression auriculaire
.
Les lésions anatomiques pulmonaires, la cardiomégalie et l'augmentation du volume sanguin intrathoracique ont pour conséquence une insuffisance respiratoire de type restrictif ou mixte. La compliance pulmonaire est diminuée, le volume résiduel augmenté par air trapping. La modification de la distribution sanguine intrapulmonaire (redistribution vers les régions apicales et vasoconstriction des bases) a pour conséquence des anomalies régionales du rapport ventilation perfusion responsables d'hypoxémie artérielle.
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Le RM peut être découvert tardivement et fortuitement, après être resté latent pendant des années. Habituellement, il est révélé par l'apparition de symptômes, le plus souvent respiratoires ou plus rarement par un accident évolutif, oedème pulmonaire, hémoptysie, embolie.
Dans la grande majorité des cas, c'est la dyspnée d'effort qui amène le patient à consulter. Elle reflète le retentissement sur la circulation pulmonaire du barrage mitral, et sa sévérité est corrélée à la pression pulmonaire
. À conséquences hémodynamiques égales, elle est toutefois variable d'un sujet à l'autre. Elle peut aussi être sous-estimée du fait d'une réduction spontanée des efforts physiques de la part de certains patients, ce qui nécessite un interrogatoire patient et détaillé.
La dyspnée peut s'accompagner de véritables accès d'oedème pulmonaire d'effort, d'hémoptysies ou d'une simple toux d'effort dont la signification physiopathologique est similaire.
Les grandes crises d'oedème pulmonaire nocturne sont moins fréquentes. L'oedème pulmonaire, quel que soit son type, témoigne d'une sténose serrée et d'un facteur déclenchant surajouté qui élève brusquement la pression capillaire pulmonaire.
Les hémoptysies sont fréquentes au cours de l'évolution du RM. Elles peuvent remplacer l'oedème pulmonaire et être déclenchées par l'effort. Elles peuvent aussi révéler une embolie pulmonaire.
Tous les symptômes respiratoires sont favorisés par certains efforts inhabituels, les rapports sexuels ou certaines circonstances particulières, surcharge sodée, période prémenstruelle, grossesse.
Les sensations de palpitations sont très fréquentes. Elles correspondent à des troubles du rythme auriculaire, extrasystoles ou fibrillation auriculaire paroxystique ou permanente.
L'angor est plus rare, il peut être purement fonctionnel et attribué à l'hypertension pulmonaire, mais la majorité des cas d'angor typique sont secondaires à la coexistence de lésions athéroscléreuses des coronaires
.
Inspection
L'inspection n'a plus qu'un intérêt secondaire : le classique " facies mitral " associant érythrose et cyanose des pommettes et des lèvres est rare, et ne s'observe que dans des formes très évoluées avec bas débit et insuffisance ventilatoire. Certaines formes sévères de l'enfant peuvent entraîner un certain degré d'hypotrophie.
Palpation
La palpation peut révéler des signes directs de sténose mitrale :
- - un frémissement diastolique (ou frémissement cataire évoquant le ronronnement du chat) perçu à la pointe, renforcé en décubitus latéral gauche, équivalent tactile du roulement auscultatoire ;
- - la fermeture de la valve mitrale peut être palpable à la pointe comme une brève vibration contemporaine du choc apexien et du premier bruit ;
- - quand le ventricule droit est hypertrophié, ses battements peuvent être palpés dans l'angle costoxiphoïdien gauche (signe de Harzer), et il est fréquent de noter un soulèvement systolique parasternal gauche témoignant de l'hypertrophie-dilatation de l'infundibulum pulmonaire.
Auscultation
L'auscultation est l'étape fondamentale du diagnostic clinique. Elle doit être faite en décubitus dorsal puis latéral gauche, éventuellement après effort dans les formes frustes ou ralentissement de la fréquence cardiaque en cas de tachyarythmie. L'essentiel des anomalies est perçu au foyer apexien repéré par l'emplacement du choc de pointe et réalise le rythme mitral de Duroziez :
- - l'éclat sec du premier bruit correspond à la fermeture de la valve mitrale remaniée ; toutefois le premier bruit peut s'atténuer ou même disparaître dans les formes calcifiées à mobilité réduite ;
- - le claquement d'ouverture mitrale est un bruit surajouté, bref, qui survient 0,04 à 0,12 seconde après le deuxième bruit, cet intervalle étant d'autant plus court que le RM est plus serré. Souvent intense, le claquement d'ouverture peut être mieux perçu à l'endapex qu'à la pointe, et être entendu jusqu'au foyer pulmonaire où il doit être distingué de la composante pulmonaire du deuxième bruit qui est plus proche de la composante aortique, sauf en cas de bloc de branche droit. Comme le premier bruit, le claquement d'ouverture diminue d'intensité et peut disparaître dans les formes très calcifiées ;
- - le roulement diastolique est l'élément stéthacoustique majeur du diagnostic. C'est un son de basse fréquence, de timbre grave qui commence immédiatement après le bruit d'ouverture et se poursuit pendant toute la diastole si la sténose est serrée. Son intensité est maximale au début de la diastole, pendant la phase de remplissage rapide protodiastolique, puis diminue parallèlement à la baisse du gradient transmitral. Il peut même disparaître en mésodiastole en cas de sténose peu serrée. Quand le rythme est sinusal, il se termine par un bref renforcement présystolique qui s'achève avec le premier bruit. Le renforcement présystolique est dû à la réaugmentation du gradient consécutive à la contraction de l'oreillette, et disparaît en fibrillation auriculaire.
Le roulement s'atténue et parfois disparaît dans les formes très serrées à débit cardiaque effondré.
Des signes indirects peuvent témoigner du retentissement hémodynamique du RM :
- - éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire en cas d'hypertension artérielle pulmonaire ;
- - souffle systolique xiphoïdien se renforçant en inspiration, en cas d'insuffisance tricuspidienne ;
- - beaucoup plus rarement, souffle diastolique d'insuffisance pulmonaire, difficile à distinguer d'une insuffisance aortique, témoignant d'une forte hypertension pulmonaire.
Signes viscéraux
L'examen clinique peut révéler également des signes pleuropulmonaires (râles crépitants, épanchements pleuraux), ou des signes de stase périphérique (hépatomégalie, oedèmes) en cas d'insuffisance cardiaque droite.
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L'examen radiographique du thorax objective des modifications de la silhouette cardiaque et les conséquences pleuropulmonaires du RM
(fig 2). Pour être complet, il doit comporter les quatre incidences (antéropostérieure, transverse, obliques antérieures droite et gauche), et l'opacification de l'oesophage par de la baryte.
La silhouette mitrale, visible sur le cliché de face est caractéristique :
- - l'arc moyen gauche est allongé, sa concavité normale est remplacée au minimum par un aspect rectiligne, le plus souvent par deux saillies convexes superposées, correspondant en haut au tronc de l'artère pulmonaire, en bas à l'auricule gauche, tous deux dilatés (arc moyen en " double bosse ") ;
- - l'arc inférieur gauche est le plus souvent normal. En cas d'hypertrophie ventriculaire droite, il peut prendre un aspect rectiligne avec pointe sus-diaphragmatique ;
- - le bord droit du coeur est déformé par la dilatation de l'oreillette gauche dont l'opacité se superpose à celle de l'oreillette droite. Selon son degré de dilatation, elle peut rester inscrite dans l'oreillette droite (double contour inscrit), former la partie supérieure de l'arc inférieur droit (double contour superposé) ou constituer à elle seule l'ensemble du contour inférieur droit. Quand l'oreillette gauche est très dilatée, on peut observer l'élargissement de l'angle de la bifurcation trachéale ;
- - l'incidence oblique antérieure droite montre au mieux la dilatation postérieure de l'oreillette gauche qui refoule l'oesophage baryté ;
- - la dilatation des cavités droites est visible en incidences obliques antérieure gauche (saillie antérieure de l'oreillette) et transverse (comblement de l'espace clair rétrosternal par le ventricule droit) ;
- - la recherche de calcifications mitrales est faite grâce à l'amplification de brillance. La meilleure incidence est l'oblique antérieure droite. On peut parfois également découvrir des calcifications de l'oreillette.
Modifications pulmonaires
Elles sont étudiées sur le cliché de face, sont de degrés divers et, dans les formes bien tolérées, l'aspect peut être normal.
La surcharge vasculaire pulmonaire peut se manifester par :
- - une redistribution vasculaire vers les sommets ;
- - une dilatation de degré variable des branches artérielles pulmonaires ;
- - des opacités floues périhilaires d'exsudation alvéolaire ;
- - un aspect réticulonodulaire des bases et de petites opacités linéaires, très fines, horizontales, situées au-dessus des culs-de-sac pleuraux, mieux visibles à droite. Ces opacités dites lignes B de Kerley doivent être recherchées attentivement. Elles sont dues à l'oedème interstitiel et sont corrélées à une élévation de la pression capillaire au-dessus de 20 mmHg.
Dans les formes très évoluées, on peut observer un aspect de miliaire pulmonaire, simulant la tuberculose, dû à une hémosidérose secondaire à des petites hémorragies intrapulmonaires récidivantes. Citons enfin les épanchements pleuraux, d'origine hémodynamique ou par infarctus pulmonaire.
En définitive, l'apport de la radiographie est important et d'acquisition simple. Des clichés de bonne qualité, non seulement suggèrent le diagnostic, mais fournissent des renseignements assez précis sur sa sévérité et son retentissement hémodynamique.
Les anomalies électrocadiographiques dépendent de la sévérité du RM et de son stade évolutif.
Initialement, le rythme reste sinusal pendant une période de durée variable. L'aspect le plus suggestif associe alors des signes d'hypertrophie auriculaire gauche et de surcharge ventriculaire droite. L'onde P est allongée (
0,12 seconde), bifide en D2 et précordiales gauches, diphasique en V1 avec une négativité terminale prolongée. Les signes de surcharge ventriculaire droite sont souvent dissociés et peu sensibles. Ils comprennent une déviation de l'axe de QRS à droite et de l'axe de T à gauche, une augmentation de R en V1, avec inversion du rapport R/S et souvent bloc incomplet droit, parfois inversion de T en précordiales droites. Les formes évoluées se compliquent presque constamment et plus ou moins tardivement de fibrillation auriculaire paroxystique puis permanente, souvent précédées d'extrasystoles auriculaires.
Le phonocardiogramme a été supplanté par l'échocardiographie pour l'étude de la sévérité du RM. Il permet de mettre en évidence le retard de fermeture mitrale par l'augmentation de l'intervalle Q-B1 (onde Q de l'électrocardiogramme - premier bruit) et de mesurer l'intervalle B2-COM (deuxième bruit - claquement d'ouverture mitrale) dont le raccourcissement est corrélé à la sévérité du RM (inférieur à 0,08 seconde, il suggère une sténose serrée). L'indice de Wells, calculé comme la différence entre Q-B1 et B2-COM, couple les deux paramètres. Il est significatif de sténose serrée quand il dépasse 0,01 seconde.
Les modifications de l'apexocardiogramme (amputation des ondes F et A de remplissage rapide) ne sont plus guère utilisées pour l'exploration du RM.
L'échographie est devenue l'exploration de loin la plus utile pour le diagnostic et la quantification du RM, l'appréciation de son impact hémodynamique et de l'état anatomique de l'appareil mitral.
Diagnostic
L'enregistrement de la cinétique mitrale en mode TM a longtemps constitué le seul apport de l'échographie au diagnostic de RM en montrant l'épaississement des échos valvulaires, le ralentissement de la pente EF de l'écho de la valve antérieure et le mouvement paradoxal antérieur de la valve postérieure en diastole traduisant la fusion commissurale
.
L'échographie bidimensionnelle permet une évaluation beaucoup plus détaillée des anomalies morphologiques : les valves sont épaissies surtout près de leur bord libre et leur cinétique diastolique est anormale ; la valve antérieure retenue à ses extrémités par la fusion commissurale, mais mobile à sa partie moyenne (si elle a gardé sa souplesse), prend un aspect en dôme, tandis que la valve postérieure a une ouverture réduite puis reste immobile en position semi-ouverte pendant toute la diastole
.
Quantification
Écho TM
En mode TM, la mesure de la pente EF qui reflète la vitesse de refermeture protodiastolique de la valve antérieure, a été utilisée pour une estimation semi-quantitative de la sévérité du RM mais de nombreuses causes d'erreur rendent cette corrélation très incertaine
.
Échographie bidimensionnelle
(fig 3) L'échographie bidimensionnelle (BD) a pour intérêt majeur de permettre une mesure fiable et directe de la surface mitrale par planimétrie de l'orifice sur une coupe parasternale transversale. Les corrélations avec les mesures hémodynamiques
ou anatomiques
sont bonnes. Toutefois, la présence de calcifications importantes, un antécédent de commissurotomie, ou une fibrillation auriculaire rapide, peuvent rendre cette mesure aléatoire.
Il permet une estimation de la sténose mitrale fondée sur des données physiopathologiques et non plus anatomiques. Son apport est important dans les cas où la planimétrie s'avère difficile.
Le gradient de pression diastolique peut être obtenu en mesurant la vitesse d'écoulement à travers l'orifice grâce au doppler continu
. L'enveloppe de la courbe des vitesses instantanées permet de calculer le gradient moyen.
Plusieurs méthodes sont utilisées pour estimer la surface mitrale.
Le temps de demi-pression (pressure half time : PHT), temps que prend le gradient pour diminuer de moitié est en relation inverse avec la surface mitrale. Hatle a montré que le rapport : 220/PHT (en millisecondes) fournissait une estimation de la surface (en centimètres carrés) avec de bonnes corrélations avec les autres méthodes, planimétrique ou hémodynamique
. Le résultat n'est pas effectué par la coexistence d'une régurgitation mitrale, mais peut être significativement modifié par une élévation anormale de la pression ventriculaire diastolique qui contribue à diminuer le PHT et à faire surestimer la surface mitrale. Ce peut être le cas s'il existe une insuffisance aortique importante ou un trouble de compliance ventriculaire
. À l'inverse, un ralentissement de la relaxation, tel qu'on peut l'observer en cas d'ischémie ou d'hypertrophie ventriculaire gauche, tend à augmenter le PHT et à sous-estimer la surface
.
Équation de continuité : en l'absence de régurgitation mitrale significative, la surface mitrale peut être obtenue en divisant le volume d'éjection par l'intégrale de la vitesse transmitrale. Le volume d'éjection est mesuré au niveau de la chambre de chasse ventriculaire gauche, ou en cas d'insuffisance aortique importante, ventriculaire droite. Les corrélations avec les méthodes invasives sont bonnes et, en cas d'insuffisance aortique, elles sont meilleures que celles obtenues en utilisant le PHT
. L'équation de continuité est donc particulièrement utile en présence des conditions pathologiques qui risquent de fausser la mesure du PHT.
Autres méthodes doppler : celles qui ont été proposées pour déterminer la surface mitrale grâce au doppler couleur utilisent la largeur ou la surface du jet mitral, ou la zone de convergence du flux en amont de l'orifice
.
Ces méthodes de mesure sont donc multiples et permettent, dans la grande majorité des cas, de se passer de cathétérisme. La méthode la plus utilisée et la plus fiable semble être la planimétrie en écho bidimensionnel
.
Appréciation de l'état anatomique de l'appareil mitral
C'est une étape fondamentale de l'exploration qui permet de choisir entre les diverses options thérapeutiques, remplacement valvulaire, commissurotomie chirurgicale ou percutanée. C'est l'écho bidimensionnel transthoracique qui apporte le plus de renseignements sur le degré d'altération des valves et de l'appareil sous-valvulaire. On étudie l'épaisseur des valves, leur souplesse, la présence d'éventuelles calcifications et leur localisation (corps valvulaire ou commissures), le remaniement sous-valvulaire, épaisseur et raccourcissement des cordages. Plusieurs classifications semi-quantitatives ont été proposées. La plus utilisée est le score de Wilkins
qui prend en compte quatre paramètres (mobilité, épaisseur et calcifications valvulaires, remaniement sous-valvulaire), chacun étant affecté d'un coefficient de 1 à 4 par gravité croissante. Le total varie ainsi de 4 pour les formes les moins sévères à 16 pour les plus altérées. Une classification plus simple, qualitative en trois classes a été proposée par Cormier
.
Lésions associées : thromboses de l'oreillette gauche
(fig 5)
L'échographie permet de dépister d'éventuelles lésions associées, mitrales (régurgitation) ou des autres valves, d'évaluer les pressions pulmonaires, la dilatation de l'oreillette gauche et des cavités droites, la fonction ventriculaire gauche.
L'échographie transoesophagienne (ETO) complète utilement l'échographie transthoracique (ETT) pour l'analyse des lésions anatomiques lorsque la fenêtre transthoracique est de mauvaise qualité. Elle permet également une analyse plus fine des petites régurgitations et de leur mécanisme, ainsi qu'une reconnaissance plus facile du contraste spontané intra-auriculaire gauche (cf supra).
Mais c'est surtout pour la détection des thromboses de l'oreillette que l'ETO est irremplaçable. Globalement, dans un travail de Cormier
, la sensibilité de l'ETO est de 83 % contre 28 % seulement pour l'ETT. La sensibilité de l'ETT pour les localisations de l'auricule, qui sont les plus fréquentes (deux tiers des cas), est particulièrement faible (4 % contre 65 % pour les autres localisations de l'oreillette gauche), alors que l'ETO visualise bien l'auricule dont elle permet d'étudier les flux (cf supra) et détecte parfaitement les thromboses qu'elle contient.
L'exploration hémodynamique invasive n'est plus indispensable pour l'exploration du RM si un écho bidimensionnel et doppler de bonne qualité peut être obtenu.
Cathétérisme
Il permet de mesurer le gradient diastolique transmitral sur l'enregistrement simultané des pressions ventriculaire gauche et auriculaire gauche (obtenue par voie transseptale) ou capillaire pulmonaire. Connaissant le débit cardiaque, on peut dès lors estimer la surface mitrale (cf supra).
Le cathétérisme apporte également des informations précises sur l'hémodynamique de la petite circulation (niveau exact des pressions et des résistances vasculaires), et sur la façon dont le RM retentit en amont : hypertension postcapillaire avec élévation passive de la pression artérielle pulmonaire sans élévation des résistances, cas le plus fréquent ; pressions pulmonaires peu élevées ou normales mais débit effondré ; ou plus rarement forte hypertension artérielle pulmonaire due à la fois à l'hyperpression capillaire et à l'élévation des résistances précapillaires.
En pratique, le cathétérisme n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré de la sténose, tenant à des discordances entre les données cliniques et échographiques.
Cinéangiographie ventriculaire gauche
Elle révèle des anomalies cinétiques et morphologiques.
La cinétique de la valve mitrale antérieure est modifiée. Elle s'ouvre en un temps, son ouverture est limitée et elle reste fixée dans sa position d'ouverture pendant toute la diastole. Le mouvement de refermeture partielle mésodiastolique qu'on observe normalement avant la systole auriculaire a disparu et sa fermeture se fait en un seul temps en fin de diastole. L'angiographie donne une idée, moins fidèle que l'échographie, de sa souplesse et de son épaisseur.
Les anomalies morphologiques portent sur la valve et l'appareil sous-valvulaire. Le produit de contraste stagne, en diastole, entre la valve postérieure et la paroi ventriculaire, donnant un aspect de " cerne mitral " qui dessine les contours de l'anneau mitral. On observe souvent des images lacunaires intraventriculaires causées par les remaniements de l'appareil sous-valvulaire. Une lacune importante s'étendant jusqu'à l'anneau correspond habituellement à des altérations sévères du pilier et des cordages correspondants.
La cinéangiographie est très utile pour quantifier une régurgitation associée et étudier la fonction ventriculaire gauche.
Coronarographie
Elle est indispensable dans les formes avec angor. Elle est indiquée à titre préopératoire systématique au-delà d'un certain âge : 35 à 40 ans chez l'homme, après la ménopause chez la femme
.
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Le RM est une maladie grave, dont le pronostic spontané est sévère dès lors que le rétrécissement est devenu serré. Les formes légères ou modérées peuvent rester indéfiniment bien tolérées, mais ce n'est pas le cas le plus fréquent. Le plus souvent l'appareil mitral, valvulaire et sous-valvulaire, subit une lente évolution sclérosante qui crée, en plusieurs années ou décennies, un obstacle serré. Selon Hortskotte
, la moitié environ des patients sont encore asymptomatiques 15 ans après la poussée rhumatismale causale, et il faut 22 ans pour que la plupart d'entre eux soient en classe fonctionnelle III. L'évolution est plus rapide dans les pays en développement où il n'est pas rare d'observer des formes sévères chez des enfants ou adolescents
.
L'évolution voit se succéder des symptômes respiratoires (dyspnée d'effort, oedème pulmonaire, hémoptysie), des troubles du rythme (fibrillation auriculaire) et des signes d'insuffisance cardiaque droite plus tardivement. On assiste à une progression de la gêne fonctionnelle qui, dans certaines séries
, fait passer en quelques années la majorité des patients en classe IV.
Les données épidémiologiques relatives à l'histoire naturelle du RM traité médicalement résultent de travaux anciens, antérieurs à la commissurotomie ou de petits groupes de patients non opérés pour des raisons diverses. Elles ne sont donc probablement pas exactement représentatives du profil évolutif actuel de la maladie, et il faut tenir compte dans leur interprétation de la date d'observation des patients, de la sévérité du rétrécissement et de son stade évolutif, d'éventuelles lésions associées. Toutes témoignent néanmoins d'un risque létal important.
Rowe
a suivi 250 patients d'âge moyen 28 ans à l'entrée dans l'étude, dont la moitié étaient initialement asymptomatiques. La mortalité pour l'ensemble du groupe est de 39 % à 10 ans et 79 % à 20 ans et, pour le groupe asymptomatique, de 16 % et 62 %.
Dans le travail d'Olesen
, 271 patients d'âge moyen 42 ans, en majorité (86 %) asymptomatiques à l'entrée dans l'étude, ont été suivis. La mortalité pour l'ensemble du groupe est de 66 % à 10 ans et 83 % à 20 ans, 15 % seulement des patients en classe fonctionnelle IV sont en vie à la cinquième année.
Dans ces deux séries, les causes principales de décès sont l'insuffisance cardiaque (respectivement 61 et 62 %) suivie par les embolies systémiques (19 et 22 %).
Des travaux plus récents fournissent des résultats similaires : survie de 46 % à 5 ans pour les patients en classe fonctionnelle II ou III dans la série de Munoz
, de 33 % à 10 ans pour Rapaport
.
Hortskotte
a observé un groupe de 40 patients en classe III ou IV, chez qui une indication opératoire avait été retenue mais non réalisée. La durée moyenne de survie est de 4 ans et la survie cumulée de 38 % à 5 ans, 7 % à 15 ans. Les études comparatives
montrent à l'évidence que l'évolution des patients opérés par commissurotomie ou remplacement valvulaire est meilleure que l'évolution spontanée.
Ces données générales ne doivent pas faire oublier la grande diversité des modalités évolutives d'un malade à un autre.
Des accidents évolutifs émaillent fréquemment le cours du RM, d'autant plus fréquents que le rétrécissement est plus serré.
Troubles du rythme
Il s'agit essentiellement de la fibrillation auriculaire qui peut être initialement intermittente, parfois asymptomatique et seulement détectée par l'enregistrement holter
avant de devenir permanente. Sa prévalence augmente régulièrement avec l'âge : 60 % entre 40 et 50 ans, 80 % au-delà de 50 ans selon Deverall
, 90 % après 60 ans pour Acar et al
.
La fibrillation auriculaire est liée au degré de distension auriculaire gauche
, rare si le diamètre échographique de l'oreillette est inférieur à 40 mm, présente plus de quatre fois sur cinq s'il dépasse 60 mm
. Elle est quasi constante en cas d'oreillette ectasique ou calcifiée.
Son installation marque un stade évolutif de la maladie : elle aggrave les conditions hémodynamiques et réduit la tolérance fonctionnelle et les possibilités d'adaptation à l'effort et peut conduire à l'insuffisance cardiaque même en cas de sténose modérée. Elle augmente fortement le risque de thrombose intra-auriculaire et d'embolies systémiques.
Accidents pleuropulmonaires
- - La dyspnée paroxystique, quel qu'en soit le type clinique, asthme cardiaque ou plus souvent oedème pulmonaire, est provoquée par l'augmentation de la pression auriculaire gauche et capillaire pulmonaire. Elle peut être déclenchée par l'effort, l'émotion, la fièvre, la grossesse, une surcharge liquidienne, la fibrillation auriculaire.
- - La dyspnée permanente avec orthopnée témoigne d'une élévation chronique de la pression capillaire avec oedème pulmonaire alvéolaire et interstitiel.
- - Les épanchements pleuraux s'observent dans les mêmes conditions d'hypertension veinocapillaire pulmonaire et s'intègrent dans un tableau de poumon cardiaque. Ils peuvent résulter d'une embolie pulmonaire sous-corticale.
- - Les hémoptysies sont fréquentes et leurs étiologies variées. Elles peuvent être la manifestation d'un infarctus pulmonaire par embolie, surtout au stade d'insuffisance cardiaque droite. Elles peuvent accompagner un oedème pulmonaire dont l'expectoration mousseuse est remplacée par une émission véritablement sanglante.
Elles sont souvent isolées, dépourvues d'accompagnement dyspnéique, et récidivantes, dues à l'hyperhémie bronchique par développement anormal d'anastomoses veineuses entre les circulations pulmonaire et bronchique.
Insuffisance cardiaque
L'insuffisance cardiaque droite est une complication tardive des RM serrés non opérés. Elle apparaît habituellement plusieurs années après les manifestations de poumon cardiaque. Elle peut être déclenchée par une embolie pulmonaire ou la fibrillation auriculaire, et s'observe rarement quand le rythme est encore sinusal. Elle s'accompagne parfois d'ascite, splénomégalie et subictère, secondaires non pas à une véritable cirrhose mais à une fibrose hépatique par foie cardiaque secondaire à l'hyperpression cave inférieure.
Complications thromboemboliques systémiques
Les embolies systémiques en sont les manifestations les plus habituelles. Elles résultent de la migration d'un thrombus formé dans l'oreillette ou surtout l'auricule gauche. Environ 10 à 20 % des patients de toutes les grandes séries chirurgicales ont des antécédents d'embolie systémique
.
Leur fréquence dépend de la durée et de la sévérité de la maladie : l'incidence globale est estimée à 1,5 %/an par Szekely
. Elle peut atteindre 5,7 %/an en cas de RM serré, en fibrillation auriculaire et en l'absence de traitement anticoagulant
. Le principal facteur favorisant est la fibrillation auriculaire qui est constatée au moment de l'embolie chez plus de 90 % des patients. Dans les autres cas, un certain nombre d'embolies sont probablement attribuables à une fibrillation paroxystique passée inaperçue.
L'âge, qui augmente la prévalence de la fibrillation auriculaire, favorise aussi les embolies qui sont notées une fois sur trois chez les patients en fibrillation de plus de 35 ans dans la série de Coulshed
. Même si elles sont plus fréquentes en cas de RM serré, les embolies peuvent très bien compliquer des sténoses modérées non chirurgicales, en particulier après 40 ans et à l'occasion de la fibrillation auriculaire
. Cela explique qu'une embolie puisse être le premier accident évolutif, isolé ou associé à une dyspnée (21 % des cas de la série de Bannister
).
Le pic de fréquence de survenue des accidents emboliques se situe dans la première année qui suit l'installation de la fibrillation. Les récidives sont fréquentes, 60 % d'entre elles survenant dans l'année qui suit le premier accident. Leur fréquence est réduite par le traitement anticoagulant
.
Plus de 60 % des embolies sont cérébrales, souvent sylviennes gauches, responsables d'une hémiplégie droite avec aphasie. Les autres localisations sont les artères des membres, l'aorte, les viscères notamment les reins, la rétine
. Elles peuvent être multiples, soit d'emblée, soit par récidive.
Les embolies sont graves par leur taux de mortalité (15 à 30 %) et de séquelles (20 à 45 %). Elles constituent la deuxième cause de décès après l'insuffisance cardiaque
.
La thrombose massive de l'oreillette gauche est rare. Elle n'a pas de signes spécifiques et se présente comme un RM très serré avec hypertension pulmonaire, bas débit, cyanose et parfois fièvre. Le diagnostic peut être fait par l'échographie et le traitement est chirurgical.
Les thrombus flottants intra-auriculaires gauches sont également rares. Découverts lors d'un examen échographique, ils font courir le risque d'embolie, syncope ou mort subite par obstruction mitrale et nécessitent une chirurgie d'urgence
.
Endocardite infectieuse
L'endocardite infectieuse est rare dans le RM isolé, mais complique volontiers les formes associées à une régurgitation mitrale ou aortique.
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Cette forme se manifeste par des accès régressifs d'oedème pulmonaire d'effort ou des équivalents mineurs (toux d'effort). Elle s'observe en règle chez des femmes jeunes, en rythme sinusal, sans cardiomégalie ni dilatation importante de l'oreillette gauche. Elle correspond à des sténoses pures, très serrées avec hyperpression capillaire pulmonaire importante et résistances vasculaires normales.
Il s'agit de RM serrés avec élévation des résistances vasculaires pulmonaires induisant un barrage artériolaire précapillaire et une forte élévation de la pression artérielle pulmonaire dont la moyenne dépasse 40 mmHg.
La symptomatologie est faite de dyspnée d'effort intense et parfois d'angor fonctionnel alors que les accidents oedémateux pulmonaires sont rares. La cyanose est nette. A l'auscultation, les signes directs du RM peuvent être au second plan derrière ceux d'HTAP (éclat du deuxième bruit, insuffisance tricuspidienne et parfois pulmonaire).
La radiographie révèle une importante dilatation des artères pulmonaires proximales et l'électrocardiogramme enregistre une forte surcharge ventriculaire droite.
Les résistances ne sont pas fixées, et la levée du barrage mitral est suivie d'une baisse rapide de la pression capillaire et d'une normalisation lente et progressive des résistances et de la pression artérielle pulmonaire
.
Le RM serré de l'enfant s'observe essentiellement dans les pays de forte endémicité rhumatismale, où l'évolutivité des lésions valvulaires est grande
.
La gêne fonctionnelle est majeure. L'oedème pulmonaire, les hémoptysies et le développement d'une forte hypertension artérielle pulmonaire sont fréquents. L'évolution est mortelle en l'absence de commissurotomie.
Il n'est pas exceptionnel de découvrir tardivement, après la soixantaine, un authentique RM rhumatismal resté latent jusque-là et qui peut se manifester par une complication rythmique, embolique ou un oedème pulmonaire.
Des cas exceptionnels de calcifications massives de l'anneau mitral responsables de RM non rhumatismal ont été observés chez le vieillard
.
Les modifications hémodynamiques induites par la grossesse (augmentation de la volémie et du débit cardiaque) favorisent la survenue d'hémoptysies, et surtout d'oedème pulmonaire souvent brutal et sévère.
En cas de mauvaise tolérance et de répétition des accidents gravidocardiaques, on peut être conduit à une commissurotomie à coeur fermé et, surtout maintenant, à une dilatation percutanée par ballonnet
.
Il s'agit d'une association dont la fréquence est loin d'être négligeable : 20 à 35 % selon les séries et le type de recrutement
. L'angor a une mauvaise valeur prédictive, il n'est ni spécifique ni sensible. Seule la coronarographie permet un dépistage fiable. Certains auteurs préconisent son usage systématique dans l'exploration préopératoire chez l'homme au-delà de 35 ans et chez la femme après la ménopause
.
La coexistence d'une régurgitation et d'une sténose mitrale peut avoir des présentations très différentes selon la prédominance de l'une ou l'autre des lésions. Les régurgitations importantes, associées à une sténose peu serrée, sont assimilables à des fuites pures. À l'inverse, l'évolution d'une sténose serrée avec petite fuite ne se distingue pas de celle d'une sténose pure. On réserve le nom de la maladie mitrale aux cas avec sténose assez serrée ou serrée et fuite significative d'origine rhumatismale. Les lésions anatomiques sont souvent plus sévères que dans les formes pures.
Aux conséquences hémodynamiques en amont de la mitrale s'ajoute, à un degré variable, la surcharge volumétrique du ventricule gauche. La dilatation de l'oreillette et du ventricule gauches explique la cardiomégalie. Les signes fonctionnels sont plus précoces, les troubles du rythme auriculaires plus fréquents qu'au cours du RM pur, mais l'évolution n'en est guère différente.
L'appréciation de l'importance de la régurgitation est importante pour les indications thérapeutiques. Elle est difficile par la seule clinique. La méthode le plus souvent utilisée est l'échographie doppler couleur. Il est parfois nécessaire de recourir à l'échographie transoesophagienne ou à l'angiographie ventriculaire gauche.
Ce syndrome comporte l'association d'une communication interauriculaire congénitale et d'une RM habituellement rhumatismal acquis. Récemment, des équivalents ont été observés dans des cas de sténose mitrale avec shunt résiduel après dilatation percutanée par voie transseptale
.
La communication constitue une voie de décharge qui soulage la petite circulation et le RM favorise le shunt gauche droit auriculaire. L'hyperpression et la dilatation auriculaires gauches restent modérées, ainsi que le gradient transmitral même quand le RM est serré, du fait de la diminution du débit à travers la valve. Les manifestations cliniques de stase pulmonaire sont rares. Le tableau clinique est celui d'une communication interauriculaire à gros shunt. Les signes mitraux sont au second plan.
Le pronostic est plus grave que celui de chacune des anomalies prise isolément. Le traitement est chirurgical.
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Le traitement médical s'adresse à certaines complications du RM : oedème pulmonaire, insuffisance cardiaque, embolies. La fibrillation auriculaire est une indication de traitement anticoagulant au long cours. Bien que le risque d'endocardite infectieuse soit faible en cas de RM pur, les mesures habituelles de prophylaxie anti-infectieuse sont indiquées.
La dilatation percutanée par ballonnet constitue sans conteste, à l'heure actuelle, l'intérêt principal de l'étude du RM dont elle a radicalement transformé le traitement.
Le premier à avoir utilisé la dilatation par ballon est le japonais K Inoue en 1984
. Les bons résultats obtenus à court et moyen terme ont conduit à la diffusion mondiale de cette technique et en ont fait la deuxième, en importance, dans le domaine de la cardiologie interventionnelle.
Mécanismes d'action
Différents travaux anatomiques, échographiques et radiologiques ont montré que la dilatation par ballonnet agit comme la commissurotomie chirurgicale en ouvrant les commissures symphysées, et aussi dans une moindre mesure en fracturant certains dépôts calcaires dans les formes calcifiées
.
Techniques
Différentes techniques ont été proposées.
Voie d'abord
- - La voie d'abord la plus utilisée est de très loin la voie transseptale qui donne accès à l'oreillette gauche à partir de l'oreillette droite par ponction du septum interauriculaire. Elle permet, après dilatation du septum, d'amener le ballon dans l'orifice mitral par voie transveineuse antérograde.
- - La voie artérielle rétrograde, combinée ou non à un cathétérisme transseptal, est plus compliquée et moins répandue. Elle réduit le risque de shunt interauriculaire mais majore celui de complications artérielles.
Types de ballons
Les ballons utilisés sont de plusieurs types : les principaux sont le double ballon et le ballon d'Inoue.
- - La technique du double ballon consiste à introduire au moyen de deux guides contigus, deux ballons dont l'appui réciproque favorise le positionnement et la stabilisation dans l'orifice mitral.
- - Le ballon d'Inoue, qui fut le premier utilisé , est d'un usage de plus en plus répandu. Il comporte trois parties distinctes, d'élasticité différente, qui se gonflent de façon séquentielle. Sa conception originale facilite son positionnement et permet des dilatations progressives, la surface effective du ballon gonflé pouvant varier en fonction du volume inflation.
Le diamètre du ballon est augmenté de 1 à 2 mm entre deux inflations successives, chaque inflation étant contrôlée par échographie. La procédure est interrompue dès qu'un résultat satisfaisant en termes d'ouverture commissurale et de surface orificielle a été obtenu, ou en cas de majoration ou de création d'une régurgitation.
La comparaison entre les deux techniques précédentes a donné lieu à des études rétrospectives, mais très peu d'études prospectives
. Il n'y a pas de différence significative d'efficacité entre les deux méthodes (malgré une tendance à l'obtention de surfaces légèrement supérieures avec le double ballon) et leurs résultats à distance sont équivalents. Le risque de perforation ventriculaire est plus faible avec le ballon d'Inoue qui ne nécessite pas de guide dans le ventricule. Celui de fuite mitrale iatrogène est également diminué avec le ballon d'Inoue si on utilise la technique des dilatations progressives.
D'autres techniques ont été proposées récemment : double ballon sur guide unique
ou commissurotome à lames métalliques
.
Le choix de la taille du ballon est très important et doit concilier deux impératifs contradictoires : obtenir une ouverture large de la sténose (ce qui incite à augmenter la taille du ballon) au prix d'un risque faible d'insuffisance mitrale traumatique (qui pousse à la limiter). Le critère de choix varie selon les auteurs : taille du patient, surface corporelle ou diamètre de l'anneau mitral.
Déroulement et contrôle de la procédure
Le résultat immédiat de la dilatation peut être apprécié au cours de la procédure par des méthodes hémodynamiques ou échographiques.
L'échographie offre divers avantages : détection précoce de complications (hémopéricarde, insuffisance mitrale), appréciation du degré d'ouverture commissurale et de la surface orificielle par planimétrie, primordiale pour la surveillance des dilatations progressives avec le ballon d'Inoue.
Les autres méthodes, mesure du gradient, calcul de la surface hémodynamique ou échographique par le doppler ou l'équation de continuité, sont sujettes à caution en raison de l'instabilité hémodynamique, avec variations du débit cardiaque et du shunt interauriculaire résiduel après retrait du ballon qui peuvent fausser le résultat.
Les critères d'arrêt de la procédure proposés sont : une surface supérieure à 1 cm2/m2 de surface corporelle, l'ouverture complète d'au moins une commissure, et l'apparition ou la majoration de la régurgitation supérieure à une classe de la classification de Sellers.
Il peut y avoir une légère perte secondaire du gain de surface initial obtenu au cours de la procédure. Aussi, le résultat final ne doit-il être mesuré qu'après 1 ou 2 jours. La méthode de choix est, là encore, l'échographie qui peut utiliser la planimétrie, le PHT ou l'équation de continuité
, cf " Échographie ").
L'échographie doppler couleur permet d'estimer l'importance de la régurgitation quand elle existe, et du shunt résiduel au point de la ponction septale.
Résultats immédiats
Hémodynamique
L'efficacité de la technique a été bien établie par de nombreuses publications réunissant plusieurs milliers de patients et permettant d'envisager une grande variété de conditions cliniques et anatomiques
.
Comme le montrent les séries mentionnées dans le
tableau I, le gain de surface avoisine ou dépasse légèrement 100 %.
La pression auriculaire gauche s'abaisse immédiatement ainsi que le gradient transmitral tandis que le débit cardiaque augmente légèrement.
Les pressions et résistances artérielles pulmonaires diminuent rapidement mais leur normalisation peut ne pas être immédiate. Dans les formes avec barrage précapillaire (cf " Physiopathologie "), les résistances continuent de diminuer progressivement à distance de la procédure
.
La dilatation améliore l'aptitude à l'effort (qui continue de s'accroître pendant les semaines qui suivent la levée de l'obstacle mitral
, ainsi que la fonction ventriculaire droite
.
La performance systolique du ventricule gauche peut être légèrement accrue
mais la persistance d'anomalies de compliance pariétale peut, dans certains cas, limiter le bénéfice clinique obtenu malgré une dilatation réussie
.
Enfin, l'échographie transoesophagienne a permis de démontrer l'amélioration des flux dans l'auricule
et la diminution ou la disparition du contraste spontané intra-auriculaire
, qui représente un marqueur du risque de thrombose.
Échecs - complications
Les échecs sont relativement rares : 1 à 17 % selon les séries
. Ils sont dus à l'impossibilité de franchir le septum interauriculaire ou de placer le ballon dans la mitrale. Leur fréquence diminue avec l'expérience des opérateurs (" courbe d'apprentissage ").
- - Le risque de complications est lui aussi faible et clairement dépendant de l'expérience des opérateurs et du nombre annuel de procédures réalisées . Les taux de complications observés dans les grandes séries récemment publiées sont indiqués dans le tableau II.
- - La mortalité est comprise entre 0 et 3 %. Dans l'expérience multicentrique américaine du National Heart, Blood and Lung Institute , elle passe de 7 % dans les centres qui font moins de 25 procédures par an à 1 % dans ceux qui en font plus de 100.
- - Un hémopéricarde secondaire au cathétérisme transseptal ou à une perforation ventriculaire par le guide complique la procédure dans 0,5 à 12 % des cas (moins de 2 % dans les centres entraînés).
- - Des embolies cruoriques ou gazeuses peuvent survenir (0,5 à 5 % des cas), mais sont rarement à l'origine de décès ou de séquelles. La pratique systématique d'une échographie transoesophagienne avant la procédure pour dépister les thromboses intra-auriculaires permet de réduire ce risque.
- - La création d'une régurgitation sévère est observée dans 1 à 5 % des cas dans la plupart des grandes séries. Elle est due à une déchirure valvulaire paracommissurale, souvent associée à des ruptures de cordages , plus rarement à une rupture de pilier. Sa survenue est corrélée à une anatomie valvulaire défavorable et l'écho peut identifier les patients à risque accru pour cette complication qui impose la chirurgie.
- - Un shunt à l'étage auriculaire est très fréquent mais habituellement de faible importance , sans conséquences hémodynamiques et souvent régressif.
- - Les autres complications sont très rares (bloc auriculoventriculaire temporaire ou permanent, dommages vasculaires), de même que les interventions réalisées en urgence pour hémopéricarde ou fuite massive mal tolérée.
Facteurs prédictifs de résultats immédiats
L'état anatomique de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire, apprécié par le score échographique, a été initialement considéré comme le principal facteur prédictif de la qualité du résultat
. On s'est aperçu, par la suite, que les facteurs qui conditionnent le résultat sont multiples et tiennent non seulement à l'état de la valve mais aussi au terrain et à la procédure elle-même. Le risque de mauvais résultat augmente avec l'âge (surtout après 70 ans) le degré de la sténose (surtout au-dessous de 0,5 cm2), le score échographique, les antécédents de commissurotomie, la classe fonctionnelle, la pression pulmonaire, l'existence d'une insuffisance mitrale ou tricuspidienne. L'identification de ces facteurs a conduit à l'élaboration de modèles prédictifs
dont la sensibilité est élevée mais la spécificité faible et qui ne permettent pas de prévoir de façon fiable les mauvais résultats, tout particulièrement l'apparition d'une insuffisance mitrale
.
Cela explique la possibilité de très bons résultats chez des patients identifiés comme à haut risque de mauvais résultat.
Résultats à moyen terme
On dispose maintenant de quelques grandes séries de patients ayant un recul suffisant pour étudier les résultats à 5 ans. Les résultats cliniques sont encourageants, mais doivent être interprétés en tenant compte de la population étudiée et du résultat initial. Ils sont meilleurs dans les pays en développement dont les patients sont plus jeunes et ont, de ce fait, des valves plus souples que dans les pays industrialisés. En Europe et en Amérique du Nord, la survie à 5 ans est de 94 % pour Pan
et Iung
dont les patients sont âgés de 46 ans en moyenne. Pour ces deux auteurs, 85 et 66 % des patients restent pauci- ou asymptomatiques sans avoir été opérés. Dans la série de Cohen
dont l'âge moyen est plus élevé (59 ans), la survie n'est que de 76 % et un malade sur deux a dû être opéré à la cinquième année. Dans la série Tunisienne de BenFarhat
, l'âge moyen n'est que de 33 ans et 95 % des patients sont asymptomatiques à 36 mois.
Un certain nombre des échecs tardifs sont d'ailleurs la conséquence d'un résultat initial insuffisant. Quand celui-ci a été bon, l'amélioration fonctionnelle se maintient habituellement.
L'incidence de la resténose vraie après dilatation réussie n'est pas connue avec précision en l'absence d'études prospectives systématiques. Elle est estimée à partir d'une surveillance échographique entre 2 et 26 % avec un recul compris entre 3 et 5 ans
. Elle peut faire l'objet d'une nouvelle dilatation.
Un petit nombre d'études prospectives et randomisées ont comparé la dilatation percutanée à la chirurgie chez des patients sélectionnés à valves souples. Les résultats à moyen terme de la dilatation percutanée sont équivalents voire légèrement supérieurs, en terme de surface orificielle, à ceux de la commissurotomie à coeur fermé
, et même à coeur ouvert
. Mais on manque de données concernant les formes remaniées, anatomiquement moins favorables.
Commissurotomie à coeur fermé
Elle a été largement utilisée depuis 1948. Elle est réalisée par voie transatriale au doigt ou plus souvent à l'aide d'un dilatateur métallique, plus rarement par voie transventriculaire. Le risque est faible (1 à 3 % de mortalité). Les résultats immédiats dépendent de la forme anatomique : excellents si les valves sont souples et l'appareil sous-valvulaire peu remanié, moins bons en cas de lésions fibreuses ou calcifiées importantes. Les résultats lointains sont obérés par la resténose tardive dont l'incidence est estimée entre 4 et 11 pour 100 patients par année
. La resténose vraie doit être distinguée d'un mauvais résultat tardif par ouverture valvulaire insuffisante. La commissurotomie à coeur fermé n'est plus guère utilisée que dans les pays où l'accès à la circulation extracorporelle est impossible.
Commissurotomie à coeur ouvert
Elle a largement remplacé l'intervention à coeur fermé dans la grande majorité des centres. Faite sous contrôle de la vue, elle permet théoriquement une correction plus complète des lésions : ouverture large des commissures et si besoin exérèse de nodules calcaires, refente des piliers pour redonner de la mobilité aux valves.
La mortalité opératoire est faible, de l'ordre de 1 %. Là encore, le résultat immédiat dépend de la sévérité des lésions anatomiques, et le résultat tardif de la qualité du résultat immédiat.
Des études rétrospectives et un petit nombre d'études randomisées suggèrent la supériorité des résultats de la chirurgie à coeur ouvert en termes de surface orificielle et d'incidence de la resténose tardive
.
Remplacement valvulaire prothétique
Il peut être nécessaire dans les cas où les valves et l'appareil sous-valvulaire sont trop fibreux ou calcifiés pour permettre une intervention conservatrice. Elle peut aussi être rendue nécessaire après échec d'une tentative de commissurotomie chirurgicale ou percutanée (absence d'amélioration hémodynamique ou fuite traumatique).
Les indications ont été profondément modifiées au profit de la commissurotomie percutanée qui s'impose sans discussion pour le RM pur, serré, à valves souples et appareil sous-valvulaire non ou peu remanié et en cas de contre-indication formelle à la chirurgie.
Dans les formes anatomiquement moins favorables, on manque de données comparatives entre la chirurgie et la dilatation percutanée. La possibilité d'excellents résultats avec cette dernière méthode
incite à commencer par elle, quitte à recourir secondairement à la chirurgie en cas d'échec. La plupart des auteurs s'accordent pour opérer d'emblée les formes avec calcifications bicommissurales, régurgitation significative ou thrombus intra-auriculaire.
