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Les anomalies du retour veineux systémique sont assez rares mais très variées. Leur connaissance est devenue plus utile depuis l'ère du cathétérisme et de la chirurgie cardiaque, car elles peuvent interférer avec le diagnostic et le traitement. Elles ont d'abord été découvertes au cours du cathétérisme et de l'angiographie. Plus récemment, l'angiographie isotopique
, l'échocardiographie de contraste et l'échocardiographie avec Doppler couleur
, la tomodensitométrie thoracique et l'imagerie par résonance magnétique ont permis leur dépistage de façon simple, même pendant la vie intra-utérine
. Pour comprendre les anomalies du retour veineux systémique, il est utile de connaître le développement embryologique et de déterminer le situs auriculaire.
Le
tableau I résume l'origine embryologique des principales veines systémiques.
La perte de symétrie corporelle apparaît à un stade très précoce de la vie embryonnaire. Ainsi, les anomalies des veines caves sont souvent associées à des anomalies survenues très précocement, c'est-à-dire sévères et complexes notamment à des anomalies de la symétrie cardiaque et viscérale : isomérisme auriculaire. Celui-ci est dit droit si les deux oreillettes ont les caractères anatomiques d'une oreillette droite (OD), gauche si les deux oreillettes ont les caractères anatomiques d'une oreillette gauche (OG). Le type d'isomérisme permet de prédire le type des anomalies veineuses et des cardiopathies associées
. Dans l'isomérisme droit, le sinus coronaire est presque toujours absent et il y a, 8 fois sur 10, une double veine cave supérieure sans pont intermédiaire. Il y a souvent en association un retour veineux pulmonaire anormal total, une oreillette et un ventricule uniques, avec sténose ou atrésie pulmonaire et asplénie. La disposition bronchique est de type droit : troncs bronchiques symétriques, courts avec broches épartérielles et poumons trilobés.
Dans l'isomérisme gauche, il y a pratiquement toujours une continuation azygos de la veine cave inférieure tandis que les veines sus-hépatiques se drainent directement dans l'oreillette droite. Il y a aussi fréquemment deux veines caves supérieures droite et gauche sans pont intermédiaire dans plus de la moitié des cas. Il y a souvent une valve auriculoventriculaire commune et une polysplénie. La disposition bronchique est de type gauche : troncs bronchiques symétriques, longs sans bronche épartérielle. Les deux poumons sont bilobés.
Les anomalies du retour veineux systémique sont souvent classées selon l'embryologie ou selon l'anatomie. Il semble plus utile d'adopter une classification anatomophysiologique
(tableau II) selon le lieu de drainage car celui-ci conditionne la symptomatologie. A propos de chaque anomalie, seront envisagés la fréquence, la physiopathologie, l'aspect clinique et le traitement éventuel.
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Ces anomalies sont généralement découvertes à l'occasion du bilan des cardiopathies auxquelles elles sont associées. Elles n'ont pas de symptomatologie clinique propre. Deux sont fréquentes : la veine cave supérieure gauche persistante se drainant dans le sinus coronaire, la continuation azygos de la veine cave inférieure.
C'est l'anomalie de loin la plus fréquente. Elle est due à la persistance de la veine cardinale antérieure. Elle a été détectée dans environ 3 % des autopsies
et chez 2 à 4 % des patients atteints de cardiopathie congénitale
. Son incidence chez les patients soumis à un cathétérisme cardiaque est de l'ordre de 2 %
. La veine cave supérieure gauche coexiste normalement avec la veine cave supérieure droite, une veine innominée permettant la communication entre les deux veines dans 60 % des cas
. La veine cave supérieure droite peut être absente ou hypoplasique ou, au contraire, bien développée. Elle a, en général, un calibre inversement proportionnel à celui de la veine cave supérieure gauche. Dans le cas où elle n'est pas associée à la veine cave supérieure droite, le RVS de la partie supérieure du corps se draine par la veine cave supérieure gauche dans un sinus coronaire dilaté. La veine cave supérieure gauche est située en avant de la crosse aortique et de l'artère pulmonaire gauche. Elle reçoit normalement la veine hémi-azygos et pénètre dans le coeur par le sillon auriculoventriculaire postérieur passant entre les veines pulmonaires gauches et l'auricule gauche, avant d'atteindre le sinus coronaire
.
Les cardiopathies congénitales qui lui sont plus fréquemment associées sont : les communications interauriculaires
et interventriculaires et la tétralogie de Fallot
.
La persistance de la veine cave supérieure gauche n'affecte pas l'hémodynamique cardiaque. Il n'y a donc pas de raison pour qu'elle donne lieu à des manifestations cliniques. Cependant, certains signes peuvent suggérer son existence : pouls veineux gauche excessif
, onde anormale dans l'enregistrement du pouls jugulaire gauche
, ombre paramédiastinale supérieure gauche, sur la radiographie de thorax
. L'électrocardiogramme peut montrer un axe de l'onde P dévié à gauche (ce qui est parfois appelé " rythme du sinus coronaire ") chez 35 à 70 % des patients
. Cela a été interprété comme le résultat de la persistance de tissu nodal embryonnaire
. Cependant, ce rythme pourrait être la manifestation d'un isomérisme auriculaire gauche méconnu
. Il peut y avoir, chez ces malades, des arythmies sévères
et la prévalence de la préexcitation ventriculaire est 10 fois supérieure à ce qu'elle est dans le reste de la population
. Ce fait est peut-être dû à la persistance d'un aspect foetal du tissu de conduction
. On a également décrit chez ces patients un aspect vertical du noeud auriculoventriculaire au lieu de l'aspect horizontal du sujet normal
.
A l'échocardiographie uni- et bidimensionnelle, on peut observer une dilatation notable du sinus coronaire
(fig. 1), qui se traduit par un écho dense en arrière de la valve mitrale, au niveau de la jonction auriculoventriculaire, avec une zone postérieure libre d'écho qui correspond à la cavité du sinus coronaire. L'incidence parasternale longitudinale montre une structure circulaire libre d'écho, en arrière de l'OG au niveau du sillon auriculoventriculaire ; c'est l'image que l'on peut aussi avoir dans le retour veineux pulmonaire anormal dans le sinus coronaire
. Pour affirmer le diagnostic, il faut voir directement la veine cave supérieure gauche en incidence sagittale et parasternale gauche haute
ou par écho de contraste en injectant le sérum salé dans une veine du bras gauche ; le contraste passe directement dans le sinus coronaire, seulement si la veine cave supérieure s'y draine. L'échocardiographie transoesophagienne
(fig. 2) avec ou sans injection de contraste dans une veine du bras gauche montrera un sinus coronaire dilaté
et la portion distale de la veine cave supérieure gauche
.
Au cathétérisme droit, la persistance de la veine cave supérieure gauche doit être soupçonnée quand la sonde pénètre de façon imprévue dans le sinus coronaire. Il est même possible très souvent de faire progresser la sonde d'un sinus coronaire de grand calibre jusqu'à la veine cave supérieure gauche. La présence d'une veine innominée est affirmée si le cathéter y pénètre directement à partir de la veine cave supérieure droite ou par l'injection de produit de contraste
(fig. 3) dans la veine cave supérieure gauche, au niveau de la naissance supposée de la veine innominée
. La mise en évidence de la veine innominée peut avoir de l'importance si le patient doit subir une intervention chirurgicale cardiaque, sous circulation extracorporelle. En effet, si le tronc innominé a un bon calibre, il sera possible de lier éventuellement la veine cave supérieure gauche ; au contraire, si le tronc innominé est hypoplasique ou atrésique, la pression veineuse du côté gauche pourrait s'élever dangereusement si la circulation veineuse collatérale de la tête et du cou s'avérait insuffisante
.
Lorsqu'on effectue le cathétérisme par le bras gauche ou lors de l'implantation par cette même voie d'un stimulateur endocavitaire, la présence d'une veine cave supérieure gauche peut constituer une gêne importante qui n'est cependant pas insurmontable
.
La présence d'une veine cave supérieure gauche ne nécessite habituellement aucun traitement ; mais lors de la chirurgie cardiaque, on peut être amené à la lier, mais cela ne peut se faire que si le clampage ne provoque pas une pression veineuse en amont de plus de 30 mmHg ; cette augmentation peut se produire si la veine innominée est absente et si la circulation de suppléance est insuffisante
.
C'est l'anomalie la plus fréquente du système cave inférieur. En raison de l'absence du segment de la veine cave inférieure compris entre les veines rénales et les veines sus-hépatiques, le retour veineux de la partie inférieure du corps s'effectue par la veine azygos jusqu'à la veine cave supérieure. Les veines sus-hépatiques se drainent directement dans l'OD
.
Cette anomalie a été découverte chez 0,6 à 3 % des enfants qui ont subi un cathétérisme cardiaque par voie fémorale
. Chez les patients qui présentent un isomérisme gauche, sa fréquence dépasse 82 % des cas
. Dans ces derniers cas, l'anomalie est habituellement associée à des cardiopathies congénitales complexes (oreillette unique, ventricule unique) et à une polysplénie. La continuation de la veine cave inférieure peut aussi avoir lieu du côté gauche par la veine hémi-azygos qui va déboucher dans la veine cave supérieure gauche persistante. Les deux veines azygos et hémi-azygos peuvent d'ailleurs coexister en cas d'interruption de la veine cave inférieure
. Il n'est pas possible de connaître l'incidence réelle des cas sans cardiopathie, car l'anomalie est asymptomatique. Cependant, certains cas isolés de continuation azygos ont été publiés dans la littérature
. Cette anomalie est très rarement acquise par thrombose de la veine cave inférieure
.
L'importance de l'anomalie est due à son association avec une cardiopathie congénitale complexe ou avec des difficultés techniques lors de la réalisation d'un cathétérisme cardiaque. A la radiographie de thorax : l'arc supérieur droit de la silhouette cardiaque apparaît augmenté à cause de la dilatation de la crosse de la veine azygos. De profil, on peut aussi constater l'absence de l'ombre de la veine cave inférieure dans l'angle costodiaphragmatique postérieur
.
L'électrocardiogramme peut montrer une déviation axiale gauche de l'onde P qui devient négative en D1, D2 et AVF
; mais cela s'observe essentiellement en cas d'isomérisme gauche
. On a aussi observé des blocs auriculoventriculaires complets
.
A l'échocardiographie bidimensionnelle
, en incidence sous-costale petit axe, chez le sujet normal, le segment hépatique de la veine cave inférieure est observé au niveau du diaphragme dans l'espace paravertébral droit, tandis que l'aorte occupe la position symétrique du côté gauche. En cas de continuation azygos, le segment hépatique de la veine cave inférieure est absent ; l'image que l'on peut observer
(fig. 4) est l'aorte en position médiane, en avant de la colonne vertébrale tandis que la veine azygos est située plus en arrière, dans l'espace paravertébral droit
. Avec l'échocardiographie Doppler à codage couleur, on peut voir le flux phasique se dirigeant vers le transducteur et correspondant à l'aorte antérieure gauche, par opposition au flux continu de la veine azygos qui s'éloigne du transducteur.
Le cathétérisme cardiaque droit par voie fémorale est parfois difficile à réaliser car la sonde entre dans le thorax, par un trajet apparemment normal, mais il est impossible de tourner le cathéter avant d'atteindre la crosse azygos. De profil, on observe que la sonde passe derrière le coeur
. L'opacification
(fig. 5) montre l'absence du segment hépatique de la veine cave inférieure et sa continuation dans la veine azygos
qui traverse le diaphragme par le hiatus aortique, monte derrière l'aorte pour former une crosse vers l'avant au-dessus du pédicule pulmonaire droit à hauteur de la 4e vertèbre dorsale. Elle débouche ainsi dans la veine cave supérieure avant son entrée dans la péricarde.
La continuation azygos de la veine cave inférieure ne nécessite pas de correction chirurgicale ; il convient d'éviter sa blessure car sa ligature peut être mortelle
; elle peut également créer des difficultés durant la canulation qui précède la mise en marche de la circulation extracorporelle. Les difficultés du cathétérisme peuvent généralement être évitées grâce à l'utilisation des sondes à ballonnet.
Elles sont rares et souvent associées à des cardiopathies. Dans l'isomérisme droit, il n'y a pas habituellement de sinus coronaire
. L'hypoplasie ou l'atrésie de l'orifice du sinus coronaire qui sont extrêmement rares
sont importantes à connaître, car la ligature de la veine cave supérieure gauche qui leur est associée empêcherait le drainage des veines coronaires qui se fait dans cette veine cave et aboutirait à une ischémie myocardique aiguë. L'hypoplasie ou l'atrésie du sinus coronaire lui-même, qui sont aussi extrêmement rares, n'ont pas les mêmes inconvénients, car les veines de Thebesius permettent un drainage adéquat du flux veineux myocardique vers l'OD
. Parmi les autres anomalies rares du sinus coronaire, on peut citer le drainage des veines sus-hépatiques dans le sinus coronaire
et le drainage veine cave inférieure dans le sinus coronaire
.
Ces anomalies sont rares et bien tolérées tel l'anévrisme de la veine cave supérieure.
Des dilatations localisées de la veine cave supérieure droite ont été décrites, surtout chez l'adulte mais aussi chez l'enfant, sous ce vocable un peu inquiétant. En fait, il s'agit d'une anomalie bénigne, asymptomatique, toujours découverte fortuitement à l'occasion d'un examen radiologique de routine. Elle ne relève que d'une surveillance radiologique épisodique.
Parmi les autres anomalies sans shunt, on peut citer l'insertion haute de la veine cave supérieure
, la veine cave inférieure double
, la veine cave inférieure située à gauche
et l'insertion haute de la veine cave inférieure
.
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RVS anormal de la veine cave supérieure gauche
La veine cave supérieure gauche communique avec l'OG dans 8 à 18 % des cas
.
Elle peut être associée à des malformations cardiaques complexes dans le cadre d'un isomérisme ; dans ce cas, l'anomalie veineuse cave est un épiphénomène dont le rôle hémodynamique et pronostique est mineur. Dans d'autres cas, l'anomalie de connexion est isolée ou associée à une cardiopathie mineure. Son retentissement dépend alors de la direction du flux sanguin qui détermine soit un shunt droite-gauche
, soit un shunt gauche-droite à travers la veine innominée
. La communication entre la veine cave supérieure gauche et l'OG se situe généralement au-dessous de l'auricule gauche et en avant et au-dessus de la veine pulmonaire gauche
.
- - La veine cave supérieure gauche communique avec l'OG, élément d'un complexe malformatif, entrant dans le cadre d'un isomérisme . Il s'agit habituellement de nouveau-nés ayant une cardiopathie cyanogène complexe et c'est lors des examens échocardiographiques et éventuellement angiographiques que l'anomalie veineuse est retrouvée.
La persistance de la veine cardinale lévoatriale appartient à un complexe malformatif tout aussi redoutable. Il s'agit d'une anomalie très rare associée à une atrésie mitrale (élément prédominant du pronostic) qui se caractérise par une connexion entre la veine innominée gauche et l'OG, soit directement
soit par l'intermédiaire d'une veine pulmonaire
. Cette anomalie serait due à l'absence de régression des connexions primitives entre les systèmes pulmonaire et cardinal, la veine cardinale lévoatriale se différencie de la veine cave supérieure gauche par sa position postérieure par rapport à l'artère pulmonaire gauche.
L'association d'une veine cave supérieure gauche se drainant dans un sinus coronaire fenestré et d'un ventricule unique de type coeur de Holmes a aussi été observée
.
- - La veine cave supérieure gauche communique avec l'OG, associée à des anomalies du sinus coronaire. Lorsque l'OG et le sinus coronaire communiquent, il y a généralement une veine cave supérieure gauche persistante associée . Toute une série d'anomalies ont été décrites : s'il y a seulement une absence partielle de la cloison entre le sinus coronaire et l'OG, le toit du sinus coronaire manque et le sinus coronaire communique ainsi avec l'OG ; si la communication est plus large, il s'agit généralement du complexe bien décrit par Raghib , qui associe une communication interauriculaire basse (située à l'emplacement normal du sinus coronaire donc postéro-inférieure) à une veine cave supérieure gauche s'abouchant à l'OG. Le sinus coronaire est alors plus ou moins hypoplasique, parfois réduit à la grande veine coronaire ; il s'abouche dans un petit orifice au plancher de l'OG ; les patients ne sont pas cyanosés et l'aspect clinique, électrique et radiologique est généralement celui d'une communication interauriculaire de taille moyenne. Le diagnostic de l'anomalie veineuse n'est pas toujours facile surtout si l'on ne recherche pas systématiquement la présence d'une veine cave supérieure gauche au cathétérisme. Par ailleurs, si le cathéter passe de l'OD à l'OG puis dans la veine cave supérieure gauche, on peut penser, à tort, qu'il est passé de l'OD dans le sinus coronaire, puis dans la veine cave supérieure gauche .
Il est donc prudent de faire une injection de produit de contraste toutes les fois que l'on cathétérise une veine cave supérieure gauche de façon à bien mettre en évidence ses connexions.
L'échocardiographie de contraste
, l'échocardiographie Doppler à codage couleur, l'angiographie isotopique
et l'échocardiographie transoesophagienne
peuvent également être utiles au diagnostic. Le traitement chirurgical n'est pas univoque : ou bien le clampage de la veine cave supérieure gauche est bien toléré ; on associe alors à la ligature de cette veine cave supérieure gauche la fermeture par une pièce du toit du sinus coronaire, ou de son orifice (ce qui crée un petit shunt droite-gauche du sang veineux coronaire vers l'OG mais ce shunt est négligeable) ; si le clampage de la veine cave supérieure gauche est mal toléré, et qu'il entraîne en amont du clampage une pression supérieure à 30 mmHg, la ligature est contre-indiquée. On doit alors fermer directement la communication de façon à renvoyer le sang du sinus coronaire et de la veine cave supérieure gauche vers l'OD
.
- - La veine cave supérieure gauche communiquant avec l'OG peut être associée à une veine cave supérieure droite persistante qui se draine normalement dans l'OD. Les deux oreillettes communiquent alors par l'intermédiaire des deux veines caves et du tronc innominé. La taille du tronc innominé et son absence éventuelle sont souvent considérées comme déterminant l'importance et la direction du shunt interauriculaire. La réalité est plus nuancée . Lorsque le tronc innominé est large, le shunt est toujours gauche-droite, de l'OG vers l'OD. L'aspect clinique, électrique et radiologique est celui d'une communication interauriculaire de petite taille. L'intervention correctrice est simple ; c'est la ligature de la veine cave supérieure gauche au-dessus de sa jonction avec l'OG. Quand le tronc innominé est de petit taille, le shunt est également gauche-droite et il semble que la ligature de la veine cave supérieure gauche soit le traitement à envisager. Il doit toutefois être précédé d'une épreuve de clampage et d'une surveillance des pressions au-delà du clampage. Si les pressions dépassent 30 mmHg, la ligature de la veine cave supérieure gauche est contre-indiquée et il faut recourir à un cloisonnement intraauriculaire pour renvoyer la veine cave supérieure gauche vers l'OD.
- - La veine cave supérieure gauche communiquant avec l'OG, observée isolément en absence de veine cave supérieure droite, détermine un shunt droite-gauche obligatoire et la cyanose . Le sang de la partie supérieure du corps (40 % du sang veineux systémique) est drainé vers l'OG, la cyanose peut être modérée et n'apparaître qu'au-delà de la première enfance mais elle est généralement indiscutable et a les mêmes conséquences que dans les autres anomalies cyanogènes : dyspnée d'effort en rapport avec la désaturation artérielle périphérique, l'apparition de polyglobulie, l'hippocratisme digital, risque d'abcès cérébraux et de thrombose vasculaire cérébrale . Les patients ont une sémiologie très atypique car l'auscultation cardiaque est normale, l'électrocardiogramme est peu modifié montrant, tout au plus, une hypertrophie ventriculaire gauche modérée ; la taille du coeur et la vascularisation pulmonaire sont normales. Ainsi, devant toute cyanose sans anomalie de l'auscultation avec un électrocardiogramme peu modifié et une radiographie de thorax normale (ce qui élimine non seulement les cardiopathies cyanogènes mais aussi les fistules artérioveineuses pulmonaires), on doit évoquer la possibilité d'un retour veineux cave dans l'OG (fig. 6) ; si ce retour veineux cave se fait par la veine cave supérieure gauche, la ligature de celle-ci n'est pas possible. Le traitement consiste en un cloisonnement auriculaire destiné à rediriger la veine cave supérieure gauche vers l'OD.
RVS anormal de la veine cave supérieure droite
La veine cave supérieure droite isolée se drainant dans l'OG est une anomalie rare
. Elle est due à la malposition de la corne droite du sinus veineux
. L'aspect clinique qu'elle détermine est analogue à celui du retour de la veine cave gauche isolée dans l'OG : il s'agit donc d'un shunt droite-gauche modéré avec cyanose ; mais cette cyanose peut être à peine perceptible ; la désaturation est parfois si peu marquée que le diagnostic se fait tardivement
. Il peut y avoir une surcharge diastolique ventriculaire gauche à l'électrocardiogramme et une polyglobulie modérée par désaturation systémique chronique. Le diagnostic non invasif est réalisé grâce à l'angiographie isotopique
, à l'échocardiographie transoesophagienne
. Le cathétérisme fait par le bras droit confirme le diagnostic et permet d'éliminer d'éventuelles anomalies associées
(fig. 7). La correction chirurgicale peut consister en une anastomose de la veine anormale à l'OD
. On peut aussi employer une pièce péricardique qui dévie le flux de la veine cave supérieure droite vers l'OD
. Une anomalie encore plus rare est la veine cave droite à cheval sur les deux oreillettes. Il n'en existe que 6 cas dans la littérature
. Les complications sont celles des cardiopathies cyanogènes ; thromboses vasculaires cérébrales, abcès cérébraux
. La correction chirurgicale est donc justifiée ; elle a pour but de rediriger la veine cave supérieure droite vers l'OD.
RVS anormal de la veine cave inférieure
Cette anomalie est peu fréquente. Il n'existe qu'une vingtaine de cas décrits dans la littérature sous deux formes anatomiques : avec et sans communication interauriculaire. L'origine de cette anomalie est la persistance de la valve droite du sinus veineux lors de sa fusion totale avec la paroi interauriculaire ; ainsi le drainage de la veine cave inférieure à travers le foramen ovale débouche dans l'OG sans qu'il existe de communication interauriculaire. Dans les formes dans lesquelles la fermeture de la paroi est incomplète, une communication interauriculaire généralement basse, de type cave inférieure, est associée
. Parfois il existe une véritable oreillette unique. Cette anomalie a été décrite en association avec d'autres cardiopathies (fistules artérioveineuses pulmonaires
, tétralogie de Fallot avec retour veineux pulmonaire anormal partiel
. La cyanose est accompagnée de polyglobulie et d'hippocratisme digital
, les signes cardiovasculaires sont absents ou minimes mais il existe un risque de thrombose vasculaire cérébrale
. Dans le cas sans cardiopathie associée, la radiographie du thorax est normale ainsi que l'électrocardiogramme qui montre parfois une légère surcharge diastolique ventriculaire gauche. L'échocardiographie bidimensionnelle en incidence sous-costale petit axe montre la jonction de la veine cave inférieure avec l'OG, le diagnostic sera en outre confirmé par l'échocardiographie de contraste. Le cathétérisme et l'angiocardiographie (faits de préférence par voie fémorale) affirment le diagnostic et permettent d'éliminer d'éventuelles anomalies associées. La correction chirurgicale de cette anomalie
consiste à rediriger la veine cave inférieure vers l'OD. Sous circulation extracorporelle, on excise la cloison interauriculaire et on la reconstruit pour que la veine cave inférieure se trouve du côté droit de la nouvelle cloison. Dans les formes avec communication interauriculaire associée, les connexions entre la veine cave inférieure (qui souvent chevauche la communication interauriculaire) et l'OG peuvent être difficiles à repérer
. La cyanose n'est jamais importante ; il s'agit parfois d'un aspect clinique de communication interauriculaire avec cyanose d'effort modérée
mais les pressions droites sont peu modifiées, ce qui élimine le diagnostic de communication interauriculaire avec hypertension artérielle pulmonaire obstructive. La correction chirurgicale
consiste à fermer la communication interauriculaire au moyen d'une pièce, de manière à ce que la veine cave inférieure se draine dans l'OD.
RVS anormal des veines sus-hépatiques
Il s'agit d'une éventualité rare souvent associée à un isomérisme gauche
et à une oreillette unique.
C'est une anomalie peu fréquente (une douzaine de cas seulement ont été rapportés dans la littérature) ; l'arrangement des veines caves est variable mais toutes se drainent dans l'OG
. Il y a toujours une communication interauriculaire large, une OD hypoplasique et des pressions pulmonaires normales. La cyanose est toujours sévère avec hippocratisme digital ; elle est observée très tôt dès la période néonatale et augmente d'intensité au cours des premières années de la vie. L'auscultation qui peut être normale n'est pas évocatrice. Le volume cardiaque et la vascularisation pulmonaire sont peu modifiés mais on peut observer, sur le cliché de face, une accentuation du bord supérieur gauche par dilatation de la veine cave supérieure gauche. L'électrocardiogramme est normal mais peut montrer un rythme du sinus coronaire. Les anomalies veineuses sont dépistées grâce à l'exploration angiographique par voie veineuse double (veine du bras et veine fémorale) et la correction chirurgicale a pu être effectuée par résection de la cloison interauriculaire et implantation d'une pièce intra-auriculaire qui dérive les veines systémiques vers l'OD
.
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Les anomalies du RVS sont maintenant faciles à dépister par des méthodes non invasives dont la plus simple et la plus courante est l'échocardiographie associée au Doppler couleur. Les anomalies qui sont les plus fréquentes - veine cave supérieure gauche se drainant dans le sinus coronaire et continuation azygos de la veine cave inférieure - n'ont pas de retentissement hémodynamique. Elles peuvent cependant être le marqueur qui permettra de dépister un éventuel isomérisme atrial. Quant aux retours veineux caves partiels dans l'OG, ils peuvent constituer une cause rare de cyanose et relever d'une chirurgie correctrice. Il en est de même des retours veineux caves complets dans l'OG qui sont exceptionnels.
