Fistules artérioveineuses acquises







Victor Jebara: Professeur adjoint en chirurgie thoracique et cardiovasculaire
Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Hôtel-Dieu de France, Achrafieh, Beyrouth-Liban France
Issam El Rassi: Résident en chirurgie thoracique et cardiovasculaire
11-635-A-10 (1997)



Résumé

La fistule artérioveineuse est une communication directe entre une artère et une veine, d'origine congénitale ou acquise, sans passage par le réseau capillaire distal. Mis à part les shunts artérioveineux physiologiques qui ne fonctionnent que dans des circonstances bien précises, les fistules artérioveineuses sont toujours pathologiques. En effet, le vol sanguin à travers la fistule va avoir des conséquences physiopathologiques et hémodynamiques souvent graves, à la fois locales et générales. Le patient porteur d'une fistule artérioveineuse doit être pris en charge par une équipe spécialisée.
Dans ce qui suit, ne seront considérées que les fistules artérioveineuses acquises.

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Plan

Historique
Étiologie
Aspects anatomopathologiques
Physiopathologie
Conséquences locales
Conséquences périphériques
Conséquences systémiques
Manifestations cliniques

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La fistule artérioveineuse est une entité connue depuis plus de deux siècles puisque William Hunter a décrit la première fistule traumatique par tous ses signes cliniques typiques dès 1757 [ 28 ].
Les cas sporadiques se sont succédés jusqu'en 1920 quand Callander [ 10 ], revoyant la littérature, regroupe 447 fistules en majorité acquises (trois seulement étaient congénitales).
Grégoire et Mondor [in [ 41 ]] publient quelques observations après la guerre de 1914-1918, mais ce sont les travaux de Holman et de Malan [ 24], [36 ] après la Seconde Guerre mondiale et la guerre de Corée qui ont institué les bases fondamentales du diagnostic et du traitement des fistules artérioveineuses acquises. En effet, la ligature de tous les vaisseaux en rapport avec la fistule constituait le seul traitement connu jusqu'au début du siècle. En 1902, Carrel [ 11 ] effectue la première anastomose vasculaire mais la chirurgie réparatrice des fistules reste très timide jusque après la Seconde Guerre mondiale, devenant ensuite la règle. L'expérience de la guerre du Viêt Nam a montré aussi que la réparation précoce des plaies artérielles empêchait la formation ultérieure des fistules artérioveineuses [ 22 ].
L'essor de la radiologie interventionnelle dès 1970, avec le développement des techniques du cathétérisme percutané, a contribué grandement au traitement de ces fistules [ 6], [14 ].

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Toute lésion ayant rompu ou fragilisé les parois d'une artère et de la veine adjacente, peut induire la formation d'une fistule artérioveineuse. Les lésions traumatiques sont de loin les causes les plus fréquentes, mais dans l'évaluation de toute fistule artérioveineuse, l'érosion des parois vasculaires par un processus anévrysmal, infectieux ou néoplasique reste à considérer [ 37], [41], [60 ].


Traumatismes pénétrants
Une fistule artérioveineuse sera retrouvée chez 5 % des patients ayant subi un traumatisme pénétrant [ 37 ]. Les plaies par arme blanche ou par des projectiles de petit calibre et de faible vélocité sont celles qui vont se compliquer de fistules. En effet, les blessés atteints par de gros éclats ou des projectiles de haute vélocité vont se présenter surtout pour hémorragie à cause de la perte de substance qui est beaucoup plus importante [ 3 ].
Les plaies de l'aorte ainsi que la rupture traumatique d'un anévrysme aortique se compliquent exceptionnellement de fistule. Le tableau sera celui d'une exsanguination brutale et si le blessé arrive vivant à l'hôpital, il est opéré rapidement avant toute chance de fistulisation [ 3], [50 ].

Traumatismes fermés
Beaucoup moins fréquemment, la contusion des parois artérielle et veineuse adjacentes par un traumatisme fermé va causer une nécrose puis une rupture, et par conséquent le développement progressif d'une fistule artérioveineuse [ 3], [37], [50 ].
Les fistules artérioveineuses s'observent très rarement après fractures [ 1 ]. Les fractures qui peuvent se compliquer de fistule sont celles de la base du crâne (fistule carotidocaverneuse par fracture de l'os sphénoïde), du défilé thoracique (fistule artérioveineuse sous-clavière) et du pelvis (fistule artérioveineuse hypogastrique) [ 3], [37], [50 ].

Traumatismes iatrogènes
La pathologie iatrogène reste une des causes les plus fréquentes de fistules artérioveineuses.

- La ponction et le cathétérisme artériel diagnostique ou thérapeutique reste la première cause de faux anévrysmes et de fistules artérioveineuses [ 37], [38 ].
- La ligature en " masse " d'une artère et d'une veine est à évoquer en second lieu [ 37], [41], [65 ] : la fistule peut se situer sur le pédicule rénal après néphrectomie, sur le pédicule splénique après splénectomie ou sur le pédicule utérin après hystérectomie. Plus rarement, des fistules ont été décrites entre l'artère et la veine thyroïdienne supérieure après thyroïdectomie ou entre artère et veine après une amputation de membre. Certains auteurs ont rapporté des fistules artérioportales après chirurgie gastro-intestinale, soit par ligature en " masse " d'une artère et d'une veine, soit par érosion des parois vasculaires à partir d'un hématome postopératoire infecté [ 41], [45 ].
- Les ponctions-biopsies d'organes peuvent créer des fistules artérioveineuses par lésion des vaisseaux adjacents. Les fistules artérioveineuses rénales sont les plus fréquentes [ 41], [50 ].
- Des fistules iliocaves ou aortocaves ont été décrites par traumatisme direct de ces vaisseaux lors des opérations sur les disques lombaires [ 3], [43 ].
La rupture d'un anévrysme artériel dans une veine satellite peut aboutir à la formation d'une fistule artérioveineuse [ 12], [15], [37], [60 ]. Ceci a été souvent décrit dans le cas des anévrysmes athéroscléreux de l'aorte abdominale ; la rupture se fait dans la veine cave, créant une fistule à très haut débit [ 15], [41 ]. Le siège de cette rupture peut se faire aussi dans la veine rénale gauche, surtout quand celle-ci se trouve en position rétroaortique [ 3 ]. La fistulisation par rupture d'un anévrysme de l'aorte thoracique est exceptionnelle. Ces anévrysmes tendent vers la dissection plutôt que vers la rupture [ 3 ]. Les anévrysmes des viscères ou de leurs pédicules artériels peuvent rompre dans les veines satellites ; ceci a été décrit surtout au niveau de la rate et du foie [ 37], [42], [50 ]. Toutes les causes qui vont fragiliser et éroder les parois d'une artère et d'une veine adjacente vont créer une fistule artérioveineuse, notamment les pathologies infectieuses ou malignes [ 41], [63 ]. La malignité doit être toujours suspectée devant une fistule artérioveineuse non traumatique. Les tumeurs retrouvées sont les hépatomes, les hypernéphromes, les hémangiopéricytomes, les tumeurs glomiques et les angiosarcomes [ 41], [63 ]. Des métastases pulmonaires nombreuses ont été comparées par certains à de multiples petits shunts artérioveineux [ 62 ]. Certaines fistules artérioveineuses sont délibérées, créées pour leurs effets hémodynamiques, dans un but thérapeutique précis [ 37], [41 ]. Dans cette catégorie rentrent les fistules pour l'hémodialyse de l'insuffisant rénal, les fistules utilisées pour accroître la longueur d'un membre et la fistule qui par son débit va aider à maintenir perméable un pontage vasculaire précaire ou une veine thrombectomisée. Les fistules thérapeutiques ne seront pas discutées dans ce chapitre.
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Les caractéristiques anatomiques d'une fistule artérioveineuse sont importantes à considérer à cause de l'impact physiopathologique, par conséquent thérapeutique, qu'elles peuvent avoir. Plus la fistule est large et sa localisation proximale, plus le shunt est important. Les réponses physiopathologiques dépendent largement de la quantité de sang " shunté " et de la durée du shunt [ 62 ]. Le site, les dimensions et la forme de la fistule artérioveineuse sont donc des critères importants à discuter. Les extrémités sont les parties du corps les plus exposées aux traumatismes. De plus, les structures vasculaires au niveau des membres se trouvent juste sous la peau, donc très vulnérables [ 37 ]. En effet, les membres regroupent 80 à 85 % des fistules artérioveineuses acquises [ 37], [41], [42 ]. L'artère fémorale et ses branches viennent en premier (40 %), suivies de l'artère poplitée (20 %). Environ 30 % des fistules siègent au niveau des troncs supra-aortiques et des vaisseaux du membre supérieur. Les fistules artérioveineuses du tronc sont les moins fréquentes (3 %). Le tableau I [ 41], [42 ] montre la répartition topographique des fistules artérioveineuses retrouvées dans deux séries de blessés. Les dimensions d'une fistule artérioveineuse sont importantes à considérer puisque le débit sanguin va dépendre du diamètre de la brèche vasculaire [ 62 ]. L'orifice est le plus souvent elliptique. Le diamètre transversal moyen de la plupart des fistules artérioveineuses est de 5 à 10 mm [ 41 ]. Une notion intéressante est à retenir dans ces ouvertures elliptiques : si le diamètre transversal de la brèche est égal à celui de l'artère donneuse, l'extension du diamètre longitudinal de l'ellipse ne résulte en aucune augmentation du shunt [ 61 ]. Les fistules artérioveineuses sont le plus souvent uniques. Les fistules multiples existent dans 7 % des cas et posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques [ 41], [50], [62 ]. Ces fistules multiples sont créées lorsque le traumatisme touche en même temps l'artère et ses deux veines satellites, ou bien lorsque l'artère et la veine sont touchées à plusieurs niveaux. Sur le plan physiopathologique, il faut savoir qu'une fistule unique peut être plus grave que plusieurs petites fistules (même si la somme des diamètres est supérieure), parce que le faible diamètre de ces dernières va amortir la pression artérielle, donc diminuer le shunt [ 62 ]. Il faut savoir aussi que le débit de deux fistules identiques et parallèles n'est pas égal au double de chacune [ 32 ] ; en effet, le fait d'ouvrir une fistule près d'une autre diminue le flux dans les deux. C'est le vol dû à la chute des résistances. La forme de la communication entre l'artère et la veine est très variable. Classiquement, cette communication comprend un sac intermédiaire (ou faux anévrysme), où siège le plus souvent un thrombus [ 17 ]. Ce faux anévrysme résulte d'une organisation de l'hématome initial causé par le traumatisme. Dans plus de 50 % des cas, la distance entre l'artère et la veine est très courte [ 41 ]. L'hématome est peu important et le sac est alors petit, parfois inexistant : la communication entre les deux vaisseaux est formée uniquement des deux parois vasculaires accolées et la fistulisation s'établit immédiatement par effet ventouse de la veine sur l'artère [ 17], [41 ]. Ce genre de fistule offre peu de résistance au flux sanguin et le débit du shunt est élevé. Dans les autres cas, notamment quand artère et veines ne sont pas adjacentes, un hématome intermédiaire va se constituer puis s'organiser en faux anévrysme [ 17 ]. Il peut siéger soit entre les deux vaisseaux, soit de côté. Le thrombus peut remplir le sac partiellement ou l'occuper complètement. Il peut aussi obstruer de façon intermittente un des orifices, créant ainsi des variations du débit de la fistule. Plus rarement, le thrombus colmate les brèches pariétales en aigu, pour se reperméabiliser ultérieurement et démasquer la fistule. Si la perte de substance a été importante ou si le traumatisme a touché un carrefour vasculaire, le sac peut être volumineux, double ou multilobé (fistules complexes) [ 41 ]. Quand le sac va siéger entre les deux vaisseaux, il forme lui-même le conduit fistuleux. Dans ces cas, la résistance à l'écoulement sanguin est plus élevée. L'exemple en est les fistules en forme de H où le bras horizontal du H représente le segment interposé [ 18 ].
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Le débit sanguin à travers une fistule artérioveineuse dépend de la différence des résistances entre le lit fistuleux et le lit capillaire d'aval. Le flux sanguin va se diriger préférentiellement dans la fistule puisqu'elle offre la moindre résistance. La loi de Poiseuille va régir le débit du conduit fistuleux. Cette loi stipule que le débit est proportionnel au gradient de pression de part et d'autre du conduit, au diamètre de ce conduit, à sa longueur et enfin à la viscosité du liquide en question. Toutes les conséquences physiopathologiques d'une fistule artérioveineuse sont dues à l'importance du débit. Ces conséquences ont été très bien illustrées par Sumner [ 62 ] qui a comparé la fistule artérioveineuse et ses répercussions physiopathologiques, au " court-circuit " électrique d'une lampe de bureau. La lampe représente le territoire en aval de la fistule (membre inférieur par exemple), les plombs représentent le coeur du patient, les fils électriques l'artère et la veine, et le court-circuit la fistule elle-même. Dès que le court-circuit a lieu, l'intensité de la lumière va diminuer puisque les électrons vont court-circuiter la lampe. La lumière peut être améliorée en mettant à fond l'intensité. Ceci va surcharger les plombs qui vont sauter après quelques minutes. Si les plombs sont remplacés par d'autres plus puissants, les fils électriques commenceront à chauffer et à fondre. Aussi, la fistule artérioveineuse va d'abord détourner le débit sanguin provoquant l'ischémie d'aval. Pour assurer un apport périphérique suffisant et assimiler le retour causé par la fistule, le coeur va être surchargé puis devenir défaillant. Entre-temps, les vaisseaux qui alimentent et drainent la fistule vont subir des changements dus à l'hyperdébit ou à l'hypoperfusion. Toute fistule aura donc des conséquences locales, distales et générales qui seront détaillées dans ce qui va suivre.
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Le système est formé par une artère et une veine proximales, une fistule qui les relie, puis une artère et une veine distales qui font suite et se prolongent vers la périphérie. Court-circuitant la fistule, des collatérales artérielles et veineuses cheminent parallèlement aux axes vasculaires principaux. Le flux sanguin au niveau de l'artère proximale est toujours augmenté et centrifuge. Cette augmentation est beaucoup plus importante en diastole où le débit peut atteindre 80 à 90 % du débit systolique [ 33], [62 ]. Malgré l'augmentation des débits, les pressions sont en général maintenues. En cas de large fistule, en début d'évolution, la chute des résistances peut abaisser les pressions systoliques et diastoliques. Avec la dilatation progressive de l'artère, la pression systolique se normalise pour ne laisser qu'un discret élargissement de la différentielle [ 62 ]. Les répercussions sur l'artère elle-même sont caractéristiques : l'artère va s'allonger et se distendre, puis devenir tortueuse, parfois anévrysmale [ 24], [35 ]. La paroi artérielle va subir des remaniements dégénératifs avec perte du tissu élastique et musculaire et apparition de plaques d'athérosclérose [ 35], [55 ]. Ces remaniements sont expliqués soit par les effets des vibrations du courant sanguin, soit par un mécanisme de défense de l'endothélium contre le stress imposé par l'hyperdébit sur la paroi de l'artère [ 29], [58 ]. Le flux est toujours augmenté, pulsatile et centripète (vers le coeur). Vu la grande compliance et la faible résistance du circuit veineux, la pression est rapidement dissipée de telle sorte que quelques centimètres plus haut que la fistule, la pression veineuse est basse malgré un flux élevé. La force des pulsations transmises est rapidement amortie, n'excédant pas 5 mmHg [ 31 ]. Les changements dégénératifs et athéroscléreux sont identiques à ceux de l'artère proximale. Cependant, la veine se dilate plus, devient plus tortueuse [ 29], [31], [35 ]. Il est courant de dire qu'elle devient artérialisée, à tort, puisqu'elle perd toutes ses composantes élastiques au cours de ce processus [ 62 ]. La veine sera surtout remaniée face à l'orifice fistuleux, à cause de l'impact du jet artériel et de la vibration du courant sanguin [ 58 ]. Le flux sanguin peut être centripète, centrifuge ou stagnant, selon l'importance de la fistule [ 29], [31 ]. Si le shunt est faible, la pression au niveau de la veine distale reste supérieure à la pression dans la veine au niveau de la fistule. Le débit sera donc centripète, normalement orienté vers le coeur. Si la fistule est large et le débit important, la pression dans la veine distale reste inférieure à la pression au site de la fistule. Le débit sera centrifuge, rétrograde, jusqu'à la première valve compétente [ 62 ]. Avec le temps, la dilatation progressive de la veine va empêcher la coaptation des valves et donc prolonger le flux rétrograde vers la périphérie. Cependant, la compliance veineuse va amortir la pression du flux sanguin et ce flux rétrograde va s'arrêter quelque part en distalité [ 61 ]. Sur le plan anatomophathologique, la veine distale va se dilater et s'allonger. Elle subira, à un degré moindre, les mêmes changements dégénératifs que la veine proximale [ 29], [31], [35 ]. Le territoire d'aval va montrer un tableau typique d'insuffisance veineuse chronique avec oedème, dermite de stase, ulcérations, hypertrophie tissulaire et osseuse et augmentation du volume du membre [ 41 ]. Comme pour la veine distale, le flux sanguin dépend là aussi du jeu des pressions [ 61 ]. Il reste antérograde dans le cas des petites fistules, surtout si les collatérales ne sont pas bien développées [ 61 ]. En cas de large fistule, la résistance du lit capillaire est supérieure à celle de la fistule et le flux devient inversé, rétrograde. Ceci va mettre en ischémie relative le territoire d'aval et alourdir la charge imposée à la pompe cardiaque [ 2], [33 ]. Dans de rares cas, le flux dans l'artère distale est stagnant, à cause d'une égalité des résistances. Le courant sanguin sera alors normal en systole et rétrograde en diastole [ 62 ]. Dans tous ces cas, cependant, la pression au niveau de l'artère distale est diminuée [ 33], [55 ]. Elle s'abaisse progressivement vers la périphérie si la fistule est petite. Si le shunt est plus important, la pression va chuter brutalement au site de la fistule, pour augmenter de nouveau progressivement en distalité à cause du flux des collatérales [ 26 ]. Contrairement à l'artère proximale et aux veines proximale et distale, l'artère distale ne subit pas de changements. Elle peut se réduire légèrement, pour regagner sa taille normale avec le développement des collatérales [ 62 ]. Le flux sanguin dans les collatérales reste normalement orienté. Les collatérales artérielles seront toujours antérogrades, vers la périphérie et les collatérales veineuses centripètes, vers le coeur [ 62 ]. La fistule artérioveineuse induit le développement des collatérales plus qu'une sténose, aux niveaux artériel et veineux [ 25 ]. Il a été démontré expérimentalement que le flux dans les collatérales est plus important en cas de fistule artérioveineuse fémoro-fémorale qu'en cas de ligature de l'artère fémorale [ 25 ]. Les collatérales veineuses seront plus tortueuses et dilatées que les collatérales artérielles [ 25], [62 ].
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La fistule artérioveineuse constitue toujours une menace d'ischémie pour le territoire d'aval [ 61 ]. Comme nous venons de voir, il y a constamment une chute relative des chiffres de pressions au niveau de l'artère distale. Les mesures de pression digitale après fistules chirurgicales radiocéphaliques pour hémodialyse, ont montré une chute de pression dans 88 % des cas [ 61 ]. L'index pression digitale/pression humérale a été 0,64 +/- 0,24 en moyenne [ 61], [62 ]. La sévérité hémodynamique d'une fistule peut être évaluée de façon précise par la chute de pression mesurée [ 62 ].
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Dès l'ouverture d'une fistule artérioveineuse, la cascade des événements entraînés par la chute brutale des résistances aura des répercussions cardiaques importantes. En effet, le coeur va répondre au shunt artérioveineux par une augmentation du volume systolique d'abord, et de la volémie totale efficace ensuite [ 62 ]. Ces effets systémiques sont d'une importance majeure chez des patients porteurs de maladie cardiaque [ 37], [41], [62 ]. Il est vrai que dans la plupart des cas, le débit dans la fistule est modéré permettant une bonne tolérance cardiaque pour des dizaines d'années, mais chez le malade instable, ou si la fistule est importante (fistule aortocave), les conséquences cardiaques peuvent être fatales [ 41 ]. L'étude détaillée des facteurs hémodynamiques va permettre de mieux cerner la physiopathologie. La tension artérielle va accuser une chute plus ou moins importante avec l'installation du shunt. Elle va entraîner une aggravation de l'hypoperfusion d'aval causée par le shunt lui-même [ 24 ]. Deux mécanismes vont pallier l'hypoperfusion : une vasoconstriction périphérique et une augmentation du débit cardiaque [ 62 ]. La tension systolique va se normaliser. Restera un discret élargissement de la différentielle par persistance d'une diastolique diminuée, donnant ce que l'on appelle le pouls en " marteau hydrique " [ 41 ]. Elle va s'élever discrètement avec l'augmentation du retour veineux par la fistule [ 33 ]. Elle va participer à l'augmentation du débit cardiaque (selon la loi de Frank-Starling), mais sera éphémère, car vite dissipée par cette même augmentation de débit. Il est évident que si le coeur est d'emblée défaillant, la pression veineuse restera élevée [ 33], [41 ]. Le débit cardiaque va immédiatement augmenter en réponse à la diminution des résistances et la chute de la perfusion systémique. C'est l'élévation du volume d'éjection systolique due au retour veineux augmenté, qui est presque exclusivement responsable de l'augmentation du débit cardiaque [ 25], [41 ]. Le débit n'est augmenté qu'accessoirement par une accélération de la fréquence cardiaque [ 25], [41 ] et une vasoconstriction d'origine humorale [ 62 ]. Ayant chuté initialement, il va donc s'élever avec l'augmentation du débit cardiaque, tout en restant cependant inférieur à l'état basal [ 27 ].
- Si le shunt au niveau de la fistule est important (de 20 à 40 % du débit cardiaque), le flux sanguin systémique va rester modérément abaissé, malgré l'augmentation du débit cardiaque, à cause du détournement du flux sanguin à travers la fistule [ 62 ].
- Si le shunt est majeur (plus que 60 % du débit cardiaque), comme c'est le cas dans les fistules aortocaves, la compensation cardiaque par augmentation du débit reste insuffisante. Le malade va développer rapidement une insuffisance cardiaque congestive [ 15], [16], [62 ].


Le volume du coeur va augmenter fréquemment, surtout en cas de fistule importante [ 62 ]. La cardiomégalie commence rapidement avec l'installation de la fistule artérioveineuse. Elle est due aussi bien à une hypertrophie qu'à une dilatation [ 41], [62 ]. Les cavités droites sont d'abord touchées, pour évoluer ensuite vers une atteinte biventriculaire [ 41 ].

La volémie totale augmente progressivement avec le passage à la chronicité [ 37], [41], [59 ]. Cette augmentation va permettre l'amélioration du débit cardiaque et de la perfusion périphérique [ 62 ]. Dans certaines fistules massives (aortocaves), la transfusion sanguine peut aider à assurer une volémie adéquate [ 15], [62 ]. L'augmentation de la volémie est déclenchée par la chute de la pression artérielle qui va entraîner une diminution de la filtration glomérulaire, une augmentation de la réabsorption tubulaire distale et une activation du système rénine-angiotensine-aldostérone [ 27], [47 ].

Elle peut ne jamais apparaître dans le cas des petites fistules artérioveineuses [ 62 ]. En revanche, elle peut être rapidement fatale dans les larges fistules [ 51 ]. L'apparition et puis l'évolution de l'insuffisance cardiaque dépendent aussi en grande partie de l'état cardiaque antérieur du patient [ 19 ]. Les fistules artérioportales ont exceptionnellement des conséquences systémiques, à cause de l'effet tampon des sinusoïdes hépatiques de résistances élevées [ 39 ].
En résumé, le schéma physiopathologique est le suivant.

- La fistule entraîne une chute des résistances, donc une chute de la pression artérielle. La fistule et la chute de la pression artérielle entraînent une hypoperfusion systémique. La fistule entraîne une augmentation du retour veineux vers le coeur.
- Le coeur va réagir par une élévation du débit cardiaque par augmentation surtout du volume systolique. Le coeur commence à se dilater à cause de la surcharge volumétrique.
- Le volume sanguin systémique sera plus ou moins compensé par l'augmentation du débit cardiaque, si le shunt n'est pas majeur.
- En phase chronique, la volémie totale va augmenter. La surcharge peut entraîner dans certains cas, une insuffisance cardiaque congestive.
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Le patient porteur d'une fistule artérioveineuse va consulter pour une multitude de symptômes cliniques, de sévérité variable. Il peut s'agir simplement d'une tuméfaction pulsatile, d'un bruit agaçant (le thrill), ou d'une douleur due au traumatisme en cause. Plus gravement, le patient peut décrire les signes classiques d'une ischémie distale aiguë ou chronique, d'une claudication intermittente ou d'une insuffisance veineuse. Dans certains cas les premiers signes sont ceux de l'insuffisance cardiaque. De pareils cas ont été rapportés des dizaines d'années après l'installation de la fistule [ 41 ]. La fistule artérioveineuse peut être aussi totalement asymptomatique sur le plan fonctionnel [ 3], [41], [51 ]. Le patient va alors consulter uniquement à cause de la plaie ou du traumatisme et c'est l'examen clinique guidé par un haut index de suspicion, qui va orienter vers le diagnostic. Dans la majorité des cas, la clinique est hautement suggestive de la présence d'une fistule artérioveineuse.
Signes cliniques d'amont
En amont, l'examen clinique est pauvre. L'artère qui nourrit la fistule est augmentée de volume, très battante. Parfois, les veines qui assurent le drainage de la fistule forment des varices pulsatiles [ 41 ].
Signes cliniques d'aval
L'examen clinique est assez riche. Les détails de l'insuffisance artérielle ou veineuse sont à rechercher dans les chapitres correspondants. Les varices pulsatiles peuvent exister en aval de la fistule [ 41 ]. Le membre peut montrer des signes d'insuffisance veineuse (pigmentation, ulcérations, oedème...) ou artérielle (pâleur, froideur, troubles trophiques, début de gangrène...). Le pouls est diminué ou absent, mais peut réapparaître ou augmenter d'intensité lors de la compression de l'artère proximale, signant une circulation collatérale bien développée [ 41], [48], [54 ].
Signes cliniques au site de la fistule
On retrouve souvent les traces du traumatisme en cause. Une tuméfaction pulsatile peut siéger juste en regard de la cicatrice. La palpation de la fistule va faire découvrir un frémissement (ou thrill) continu, à renforcement systolique, pouvant se propager à tout le membre mais qui reste maximal au site même de la fistule [ 41], [54], [60 ]. Ce thrill va disparaître à la compression de la fistule : c'est le signe de Terrier [ 41], [54], [60 ]. L'équivalent auscultatoire du thrill est un souffle fortement audible au stéthoscope.
Signes cliniques cardiaques
L'abaissement de la pression artérielle diastolique va provoquer un élargissement de la différentielle. Le pouls du patient est alors perçu de façon extraordinaire : c'est le pouls en " marteau hydrique " [ 41], [48], [54 ]. Le pouls va fournir un autre signe pathognomonique de la fistule artérioveineuse : la diminution de la fréquence cardiaque lors de la compression de la fistule (le signe de Branham) [ 41 ]. Les autres signes cardiaques seront ceux de l'insuffisance cardiaque congestive quand elle existe.
Signes cliniques spécifiques
- Les fistules hépaticoportales [ 45], [65 ] : signes d'hypertension portale (hémorragies digestives, ascites...). Hémobilie en cas de fistule due à une biopsie hépatique.
- Les fistules mésentériques [ 65 ] : vol mésentérique avec angor intestinal, diarrhée, malabsorption...
- Les fistules rénales [ 13], [64 ] : hématurie, douleurs lombaires, hypertension artérielle.
- Les fistules pulmonaires [ 9], [44 ] : cyanose si le shunt droite-gauche dépasse 20 % du débit cardiaque.
- Les fistules carotidocaverneuses [ 34 ] : syndrome de vol avec des signes neurologiques d'ischémie cérébrale, parfois sévères et irréversibles.



Mesures de pressions
Les pressions sont toujours abaissées en aval d'une fistule artérioveineuse. Elles peuvent s'élever lors de la compression de la fistule ou des veines de drainage. Ceci est expliqué par le fait que le flux dans l'artère distale est alors augmenté, soit par les collatérales, soit à travers l'artère native même. Ce signe pathognomonique ne se trouve dans aucune autre pathologie [ 54 ]. Il permet de confirmer le diagnostic, sans toutefois l'infirmer au cas où la pression ne s'élève pas à la compression (petite fistule, peu de collatérales).

Pléthysmographie
L'aspect de la courbe du pouls est normal mais son volume est réduit [ 4 ]. Le volume va se normaliser si le vol sanguin est bloqué par compression de la fistule [ 54 ].

Mesures de température
À citer pour mémoire. La température est augmentée en amont et au siège même de la fistule. Elle est diminuée en aval [ 41], [54 ].

Saturation veineuse en oxygène
Elle est élevée par rapport à l'autre membre [ 1 ].

Débit cardiaque
Il est élevé, mais diminue lors de la compression de la fistule [ 7 ].

Doppler
Il constitue " LE " test diagnostic actuel. Il va détecter la vélocité augmentée au niveau de l'artère proximale et le courant à travers la communication artérioveineuse [ 4], [61 ]. Le flux veineux apparaît pulsatile [ 4 ]. Le doppler couleur va permettre de visualiser les différents flux avec une grande précision [ 54 ].

Scintigraphie
Elle consiste à injecter des microsphères radioactives d'un diamètre suffisamment élevé pour empêcher leur passage à travers le lit capillaire. Les microsphères qui vont traverser la fistule seront piégées et détectées dans le poumon. Normalement, moins de 3,2 % du flux sanguin va " court-circuiter " les capillaires à travers les shunts physiologiques [ 46 ]. Toute radioactivité au-dessus de ce niveau est attribuée au shunt de la fistule. La scintigraphie est un test simple et précis [ 54 ]. Elle permet de poser le diagnostic et surtout de quantifier le shunt et donc d'en évaluer les conséquences sur le coeur et le territoire d'aval [ 53 ].

Artériographie
Elle permet de " voir " la fistule et d'en tracer l'anatomie précise. Cet examen est donc pratiqué pour toute fistule artérioveineuse quand c'est possible [ 37], [41], [54 ]. L'utilisation de la fluoroscopie permet d'évaluer quantitativement le shunt [ 37], [54 ]. L'anatomie peut être mieux précisée par opacification sélective des différentes structures vasculaires en relation avec la fistule [ 65 ].

Phlébographie
Elle est parfois utile en cas d'embolisation thérapeutique d'une fistule artérioveineuse, pour aborder la fistule par voie veineuse [ 5 ].

Tomodensitométrie
Elle permettra de voir les rapports de la fistule avec les structures du voisinage et d'en apprécier l'extension dans les organes adjacents. Le faux anévrysme partiellement ou totalement thrombosé, est vu en entier sur les coupes tomodensitométriques alors qu'il n'est pas opacifié par l'artériographie [ 8], [46 ].

Imagerie par résonance magnétique
Son avantage par rapport à la tomodensitométrie réside dans la possibilité de l'obtention de coupes en plusieurs plans. Elle permet aussi d'estimer les différents flux [ 54 ]. C'est devenu l'examen de choix pour les fistules artérioveineuses congénitales.

À moins d'urgence (large fistule aortocave par exemple), la conduite à tenir devant une fistule artérioveineuse ne peut être planifiée si les différentes techniques diagnostiques n'ont pas montré de façon précise, la localisation, la taille et les répercussions cardiaques de cette fistule. Ces éléments sont essentiels pour le succès du traitement. Trois attitudes thérapeutiques sont possibles : la surveillance, la chirurgie et l'embolisation par voie percutanée.
La première attitude est exceptionnellement adoptée. Elle est envisagée dans le cas des petites fistules parenchymateuses postbiopsies hépatiques ou rénales. L'oblitération spontanée a été décrite, mais la surveillance doit s'arrêter dès les premiers signes cliniques [ 13], [65 ].
Deux conditions peuvent freiner le traitement d'une fistule artérioveineuse : une insuffisance cardiaque irréversible qui augmenterait le risque d'un traitement agressif sans en tirer les bénéfices ou une gangrène extensive du territoire d'aval [ 37 ].
L'abstention thérapeutique n'est donc pas de mise face à une fistule artérioveineuse [ 3], [37], [41], [50], [60 ]. Le traitement sera chirurgical ou percutané. Une collaboration entre chirurgiens et radiologues est souvent requise pour les fistules complexes.

Cette modalité thérapeutique n'est plus préconisée de nos jours. Elle est même considérée comme une grave erreur. En effet, l'occlusion de l'artère proximale va toujours abaisser le flux distal et provoquer donc un vol et une ischémie périphérique. Le flux rétrograde de l'artère distale vers la fistule est augmenté, ce qui va aggraver l'ischémie [ 24 ]. C'est un moyen dangereux, dont les résultats sont aléatoires et qui s'est soldé dans certains cas par une gangrène [ 37 ]. De plus, l'intervention ultérieure par voie percutanée devient impraticable.

Cette technique qui consiste à ligaturer tous les vaisseaux (artères et veines) en relation avec la fistule, a été la plus utilisée au cours de la Seconde Guerre mondiale [ 16 ]. La perfusion du lit distal va alors dépendre exclusivement des collatérales. Elle est augmentée si la fistule est importante et les collatérales bien développées. Dans le cas d'une petite fistule avec des collatérales peu importantes, le flux périphérique sera abaissé. La moitié des patients traités par ligature-excision développeront une insuffisance artérielle et quelques cas de gangrène ont été décrits [ 16], [41], [56 ]. Ce traitement ne peut être préconisé pour les fistules siégeant sur de grandes artères et dont la ligature est impossible (rénale, carotide, etc) [ 41], [62 ]. C'est le traitement idéal des petites fistules qui siègent au niveau d'une branche artérielle peu importante [ 62 ].

Il s'agit de fermer la fistule et de rétablir la continuité de l'artère et de la veine. Cette technique est devenue la règle au cours de la guerre de Corée et constitue le traitement actuel des fistules artérioveineuses [ 56 ]. La continuité anatomique peut être rétablie par simple suture latérale des brèches vasculaires, par anastomose termino-terminale, ou par interposition de pontage veineux ou prothétique [ 62 ]. La réparation des structures veineuses est importante pour éviter les insuffisances veineuses distales [ 49 ].

Les techniques radiologiques ont pris leur essor à partir de l'année 1970 et leur application dans le cadre des fistules artérioveineuses est séduisante. En effet, la fistule est oblitérée de façon sélective, épargnant les vaisseaux nourriciers du lit d'aval [ 5], [20], [62], [63 ]. L'embolisation se fait par le largage de ballonnets, d'agrégats synthétiques, de glues [ 6], [23], [32 ] ou par le déploiement de stents [ 20 ]. Le cyanoacrylate est un produit emboligène particulièrement efficace puisqu'il se polymérise 1 à 2 secondes après largage et contact avec le sang [ 14 ]. Un ballon temporaire dans la veine de drainage peut être utilisé pour prévenir la migration malencontreuse du matériel largué au cours de la procédure [ 14 ].
L'embolisation percutanée est la méthode de choix pour les fistules inaccessibles au traitement chirurgical, comme les fistules carotidocaverneuses [ 20], [23], [30 ] et les fistules intrahépatiques ou intrarénales [ 13], [63], [64], [65 ]. L'amélioration du matériel et des techniques radiologiques interventionnelles, surtout avec l'apparition des stents intravasculaires [ 20 ], permet actuellement d'en élargir les indications.

Un spécialiste en chirurgie vasculaire acquiert rarement au cours de sa carrière une expérience suffisante en matière de fistules, vu la rareté des cas. Il s'agit donc de respecter certaines règles pour éviter les écueils de cette chirurgie minée. Les problèmes graves se posent surtout pour les fistules de l'aorte ou de ses branches majeures.
L'évaluation cardiaque préopératoire et la réanimation agressive sont indispensables dans les fistules importantes. La surveillance de la pression veineuse centrale, de la pression capillaire bloquée et du débit cardiaque par un cathéter de Swan-Ganz facilite grandement la réanimation per- et postopératoire. En cas d'hémorragie, les pressions vont guider le remplissage vasculaire qui peut être délicat. L'aorte risque d'être clampée pour le contrôle de la fistule ou de l'hémorragie, soumettant le coeur à une post-charge accrue. Le clampage éventuel de la veine cave va entraîner une chute brutale de la précharge. Un coeur dilaté, éprouvé par une fistule chronique, risque de décompenser au cours de ces perturbations hémodynamiques.
Le contrôle des axes vasculaires afférents et efférents est essentiel avant de s'attaquer à la fistule proprement dite. Il faut prévoir des voies d'abord larges, donnant accès aux vaisseaux majeurs d'amont. En cas de fistule iliaque par exemple, l'aorte abdominale doit pouvoir être clampée au moindre problème ; l'abdomen doit être préparé, dans le champ opératoire.
Une fistule aiguë est facilement disséquée tandis qu'une fistule chronique va présenter des difficultés à cause de ses artères amincies et de ses veines variqueuses et fibrosées. Idéalement, les veines doivent être contrôlées comme les artères, mais elles peuvent saigner abondamment lors de la dissection ; le chirurgien devra alors renoncer à leur contrôle et commencera la réparation vasculaire tandis que l'aide va assurer l'hémostase veineuse par simple compression d'amont et d'aval.
Dans le cas d'une fistule aortocave par rupture d'anévrysme, le contrôle de l'aorte doit être très minutieux pour éviter de déloger le thrombus pariétal aortique qui peut migrer vers les poumons à travers la communication artérioveineuse [ 3 ].
Le sang doit être prêt avant le début de l'opération et il faut prévoir largement [ 3], [41 ]. Les techniques de l'autotransfusion sont très utiles [ 15 ].
Un autre appoint technique lors des interventions sur les fistules entre les gros vaisseaux thoraciques, a été l'utilisation de la circulation extracorporelle. Une circulation extracorporelle partielle pourra assurer la vascularisation de l'aorte distale en cas de clampage thoracique haut et éviter ainsi l'ischémie médullaire, rénale ou mésentérique [ 21], [52 ]. Un arrêt circulatoire total peut être requis pour la correction de certaines fistules centrales [ 21], [52 ].

La fermeture de la fistule va entraîner une amélioration spectaculaire sur le plan hémodynamique. La pression artérielle va s'élever et revenir aux chiffres de base, le débit cardiaque va chuter et le coeur va diminuer de volume [ 40], [57], [59], [66 ]. Dans la majorité des cas, l'insuffisance cardiaque va régresser [ 37], [40], [60 ].

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