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La coarctation représente 5 à 9 % des cardiopathies congénitales. Elle serait présente chez un individu sur 10 à 12 000. Elle est deux à trois fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille.
Les malformations associées extracardiaques sont rares, exception faite du syndrome de Turner où la coarctation existe dans 25 % des cas. Toutefois, des anomalies touchant la région céphalique et la nuque seraient moins rares qu'il n'est dit classiquement
.
Le plus souvent la coarctation est isolée ; le diagnostic en est généralement facile, et le traitement chirurgical depuis la première intervention réalisée par Crafoord en 1944 en est relativement simple. Toutefois, la qualité du résultat à long terme notamment le retour à la normale de la tension artérielle n'est pas toujours assuré : elle dépend en particulier de la technique chirurgicale, et de l'âge auquel le patient est opéré. Les formes associées à d'autres malformations cardiovasculaires posent des problèmes plus complexes : c'est le cas habituel des coarctations du nouveau-né et du nourrisson.
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La crosse aortique dérive du quatrième arc aortique gauche et des segments intermédiaires postérieurs unissant les quatrième et sixième arcs. Elle se continue par la racine gauche de l'aorte dorsale qui donne naissance à l'artère sous-clavière gauche. Le canal artériel dérive de la partie dorsale du sixième arc gauche.
Durant la vie foetale, la quantité de sang qui traverse l'artère pulmonaire et le canal artériel vers l'aorte descendante, atteint 60 % du débit total contre 10 % seulement à travers l'isthme aortique, segment de la crosse compris entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel.
Des phénomènes de raccourcissement et d'élargissement modèlent la crosse pour lui donner son architecture normale : mais, à la naissance il persiste, à l'état physiologique, un rétrécissement relatif de l'isthme, qui va s'atténuer durant les premières semaines de la vie.
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La morphogenèse de la coarctation n'est pas bien connue. Diverses hypothèses font jouer un rôle aux conditions hémodynamiques de la région isthmique et à l'évolution du canal artériel durant la fin de la vie foetale et à la naissance. La théorie hémodynamique, initialement proposée par Rudolph fait jouer un rôle à l'hypoperfusion de l'isthme aortique qui résulte de certaines cardiopathies telles qu'une communication interventriculaire ou une sténose sous-aortique ; elle pourrait expliquer l'absence de développement isthmique durant la vie foetale, et l'hypoplasie tubulaire fréquemment constatée dans la coarctation néonatale. Par ailleurs, le tissu ductal, migrant au niveau de la paroi aortique, pourrait être responsable de la striction de cette paroi. Cette théorie s'appuie sur la découverte, sur certaines pièces anatomiques
de véritables anneaux de striction de tissu ductal dans la paroi aortique avec parfois des prolongements en aval et en amont de l'isthme. Une crête apparue en face de l'embouchure du canal, sur la paroi aortique, pourrait également contribuer à la genèse de la sténose, lors de la fermeture du canal artériel
.
La genèse de la coarctation pourrait être liée à des anomalies de migration des cellules de la crête neurale comme le suggèrent certaines études récentes
.
Quelques cas familiaux sont en faveur d'une hérédité autosomique dominante. Cependant il est probable que l'étiologie de la coarctation répond le plus souvent à l'association d'une prédisposition génétique et de facteurs d'environnement comme dans la majorité des cardiopathies congénitales.
L'échocardiographie bidimensionnelle peut permettre de porter le diagnostic de coarctation de l'aorte et de suivre son évolution pendant la grossesse
. Il s'agit néanmoins d'un diagnostic difficile avec un nombre de faux positifs non négligeable, devant rendre très prudent dans l'affirmation du diagnostic in utero
. Aucun des critères décrits ne permet isolément d'affirmer le diagnostic, mais la combinaison de plusieurs d'entre eux fait suspecter la coarctation dans bon nombre de cas
.
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La coarctation, réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de l'origine de l'artère sous-clavière gauche : elle est généralement visible extérieurement sous forme d'une concavité localisée de la paroi aortique, faisant face à l'insertion du ligament artériel, qui attire en avant et en bas la partie inférieure de la zone sus-stricturale. A l'intérieur, c'est un diaphragme fibreux percé d'un orifice généralement excentré, parfois complètement imperforé (20 % des cas). L'examen histologique met en évidence une hyperplasie de la média et une sclérose acquise et progressive de l'intima. En aval de la sténose, l'aorte est généralement dilatée avec une lésion de jet. En amont, une hypoplasie tubulaire de l'aorte horizontale, plus ou moins étendue et sévère, peut être associée.
De rares variantes anatomiques de la coarctation ont été décrites : coarctation sur le cinquième arc aortique, coarctation sur crosse aortique à droite ; association avec un double arc aortique.
- - Circulation collatérale précoce. L'aorte descendante est revascularisée à contre-courant par un réseau collatéral, entre artères périscapulaires et mammaires d'une part, artères épigastriques et intercostales d'autre part ; entre artère vertébrale et artère spinale antérieure par des anastomoses intrarachidiennes. Ces vaisseaux sont dilatés, flexueux : il en est de même des artères céphaliques.
- - Les parois artérielles de l'aorte sus-stricturale et de ses branches, soumises au régime de l'hypertension artérielle, sont le siège d'altérations précoces : désorganisation des fibres, athérome, sclérose, calcification. Sous la sténose on observe également des plaques d'athérome précoce.
- - Des anévrysmes peuvent se développer, en amont et en aval de la sténose, ou parfois à distance, en particulier au niveau du polygone de Willis, uniques ou parfois multiples.
- - Le ventricule gauche est le siège d'une hypertrophie concentrique progressive.
La bicuspidie aortique existe dans 27 à 52 % des cas. Des anomalies d'origine des artères sous-clavières peuvent modifier la symptomatologie. Les lésions valvulaires mitrales et aortiques sont plus importantes, et surtout les défauts septaux dont la fréquence est très grande chez le nourrisson : canal artériel le plus souvent sous-strictural, communication interventriculaire. Il peut s'y associer une obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche, une hypoplasie du ventricule gauche et une fibroélastose de l'endocarde. Le syndrome de Shone associe une valve mitrale " en parachute ", un anneau supramitral, une sténose sous-vavulaire aortique, et une coarctation de l'aorte. D'autres malformations, plus complexes : ventricule unique, ventricule droit à double issue, atrésie tricuspide avec transposition des gros vaisseaux, canal atrioventriculaire, comportent en général, elles aussi, une gêne à l'évacuation du sang vers l'aorte, ce qui vient renforcer les hypothèses pathogéniques, hémodynamiques, qui ont été évoquées plus haut.
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La coarctation provoque une interruption plus ou moins complète du courant sanguin aortique. La partie inférieure du corps n'est vascularisée que grâce à la circulation collatérale, le plus souvent efficace car les signes d'insuffisance circulatoire sont rares. En amont de l'obstacle, on observe une hypertension artérielle dont la pathogénie relève probablement de plusieurs facteurs :
- - le facteur mécanique joue un rôle certain : l'hypertension s'atténue avec le développement de la circulation collatérale chez le jeune enfant ; elle disparaît généralement après la levée de l'obstacle mais peut persister en raison d'une hypoplasie résiduelle de l'aorte horizontale :
- - d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en particulier dans la persistance d'une hypertension après intervention : dérèglement du système rénine-angiotensine, non démontré jusqu'ici ; dérèglement du baroréflexe ; persistance d'un syndrome hyperkinétique ; altérations du lit vasculaire avec élévation des résistances systémiques qui pourraient survenir très tôt, même en cas de traitement chirurgical optimal .
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Clinique
C'est en général la découverte d'un souffle à l'auscultation ou celle d'une hypertension artérielle qui vont révéler la coarctation chez un enfant dont la croissance est normale, sans manifestation fonctionnelle. Il est plus rare qu'il accuse une dyspnée d'effort, des symptômes liés à l'hypertension céphalique ou à l'hypotension des membres inférieurs, une morphologie particulière : thorax athlétique, membres inférieurs grêles. Les complications (accident neurologique, endocardite bactérienne) sont rarement inaugurales.
A l'examen, le contraste entre les signes d'hypertension sus-stricturale et les signes d'hypotension des membres inférieurs frappe d'emblée : l'hyperpulsatilité des carotides et de l'aorte à la fourchette sternale est manifeste ; les pouls radiaux sont très amples, la tension artérielle systolique et diastolique est élevée aux membres supérieurs. Cette élévation toutefois n'est pas proportionnelle au degré de la sténose (bien que des chiffres élevés correspondent en général à une coarctation serrée) ni tout à fait constante. Souvent elle croît progressivement avec l'âge. A l'opposé, les pouls fémoraux, que l'on perçoit normalement avec plus de force que les pouls radiaux, sont faibles ou abolis : il est essentiel d'effectuer avec soin la palpation comparative des pouls aux quatre membres. La tension est plus basse aux membres inférieurs d'au moins 20 mmHg alors que normalement elle est un peu plus élevée qu'aux membres supérieurs.
On poursuit l'examen par la recherche de la circulation collatérale : au niveau des artères intercostales elle devient visible parfois, à jour frisant, et palpable, vers l'âge de 10-12 ans, dans les espaces intercostaux postérieurs, au bord interne ou à la pointe des omoplates chez un enfant assis ou debout, penché, les épaules en avant.
L'auscultation permet d'entendre un souffle, systolique ou continu, d'intensité modérée, 2 à 3/6, dans l'espace interscapulovertébral gauche : il n'existe pas lorsque l'obstruction est complète. On perçoit souvent un souffle systolique éjectionnel au foyer aortique ainsi qu'un click à l'endapex, liés à la dilatation aortique qu'il y ait ou non une anomalie aortique associée. La constatation de souffles plus intenses doit faire rechercher celle-ci de parti pris. On peut entendre également des souffles continus, de faible intensité, sur les artères intercostales. Le deuxième bruit est plus ou moins accentué au foyer aortique.
Electrocardiogramme (ECG)
Il est souvent normal. Parfois il montre une hypertrophie ventriculaire gauche modérée ; le bloc incomplet droit est relativement fréquent.
Examen radiologique du thorax
Sur des clichés de face, il fournit des signes de valeur, mais inconstants :
- - signes directs, ce sont les anomalies du pédicule : image en cheminée, la plus caractéristique, images en 3 de chiffre - souvent plus tardive (fig 1) -, en double indentation, ou en double bouton ;
- - signes indirects : les encoches costales, témoins du développement anormal des artères intercostales, se recherchent sur le bord inférieur du tiers moyen de l'arc postérieur d'une ou plusieurs côtes, le plus souvent de la quatrième à la huitième. Elles deviennent fréquentes surtout après l'âge de 10 ans (fig 1).
L'hypertrophie ventriculaire gauche n'est pas constante. On note parfois une dilatation de l'aorte ascendante sur le bord droit du pédicule, parfois une grosse oreillette gauche.
Echocardiographie-Doppler
L'échocardiographie en mode TM permet surtout d'évaluer les effets de la coarctation sur le ventricule gauche par la mesure de l'épaisseur du septum interventriculaire et de la paroi postérieure du ventricule gauche et par le calcul de la masse myocardique et des paramètres de fonction ventriculaire gauche. L'épaisseur des parois du ventricule gauche est soit normale soit augmentée. L'hypertrophie ventriculaire gauche est le plus souvent concentrique mais parfois asymétrique avec ou sans signes associés d'obstruction. Comme dans d'autres obstacles du ventricule gauche de l'enfant, la performance systolique du ventricule gauche est souvent accrue ce qui se traduit par une augmentation des paramètres de fonction systolique du ventricule gauche.
L'échocardiographie bidimensionnelle permet de voir la coarctation de l'aorte par voie suprasternale et de préciser les anomalies adjacentes de la crosse aortique. Mais il n'est pas toujours possible, surtout chez l'adolescent et l'adulte, d'obtenir des images de qualité satisfaisante. L'échocardiographie transoesophagienne pourrait faciliter le diagnostic chez l'adulte
. Le Doppler conventionnel et à codage couleur démontre une accélération du flux dans l'aorte descendante, de chronologie systolodiastolique lorsque la coarctation est serrée
(fig 2) et permet de calculer le gradient de pression au travers de la coarctation en appliquant l'équation de Bernouilli simplifiée. Néanmoins, les conditions idéales d'application de cette loi sont loin d'être réunies pour une coarctation
, ce qui explique en partie les divergences observées entre les valeurs de gradients Doppler et hémodynamique
, même si les corrélations sont améliorées par la soustraction du flux présténotique
. D'une façon générale, le gradient Doppler maximal instantané surestime le gradient hémodynamique pic à pic. Aussi a-t-on recherché d'autres critères d'évaluation à partir de l'étude du flux diastolique de coarctation
ou de la comparaison entre la courbe de vélocité du jet de coarctation et celle de l'aorte ascendante
ou abdominale
.
Le retentissement sur le ventricule gauche, les anomalies associées sont systématiquement étudiés et très bien mis en évidence par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
L'IRM apporte une contribution intéressante, non invasive, à l'étude de la coarctation de l'aorte. Néanmoins, en raison de son coût et de ses contraintes technologiques, elle tire surtout son intérêt des limites de l'échocardiographie, et paraît surtout utile chez le grand enfant et l'adulte. Les images morphologiques obtenues par technique de " spin echo " peuvent décrire parfaitement la crosse aortique à condition que le plan de coupe passe bien par la coarctation et les segments adjacents, ce qui est parfois difficile en cas de forte coudure de la région isthmique
. Elles renseignent aussi sur la morphologie du ventricule gauche, et sur d'éventuelles anomalies associées. On peut acquérir des images dynamiques grâce à la ciné-IRM et, plus récemment, grâce à la cartographie des vitesses (" velocity mapping ") par décalage de phase, qui permet une quantification des flux, des calculs de débit dans l'aorte ascendante et descendante, et une étude de la circulation collatérale
.
Cathétérisme et angiocardiographie
Le cathétérisme et l'angiocardiographie ne sont plus pratiqués systématiquement depuis l'avènement des techniques non invasives, échocardiographie et IRM, qui permettent de bien étudier la coarctation et les éventuelles malformations associées. Néanmoins les explorations intracardiaques gardent un certain intérêt dans le bilan préopératoire, notamment pour étudier la circulation collatérale.
Le cathétérisme droit est normal en l'absence de malformation associée. Il constitue le premier temps de l'angiocardiographie sélective. Les injections de produit de contraste sont faites dans l'artère pulmonaire, ou dans le ventricule gauche, si un foramen ovale perméable permet d'y accéder.
Si les images n'ont pas une netteté suffisante, ou en cas de malformation associée, on a recours au cathétérisme gauche par voie artérielle rétrograde, axillaire ou fémorale. On parvient en général à franchir la sténose : on peut alors mesurer le gradient de part et d'autre. Il n'a du reste qu'une valeur relative et dépend largement du développement de la circulation collatérale.
Sur les clichés d'angiocardiographie, on étudie le degré et la longueur du rétrécissement, ses rapports avec l'artère sous-clavière gauche, l'état des segments aortiques en amont et en aval, l'importance de la circulation collatérale, le retentissement sur le ventricule gauche, et l'on recherche systématiquement d'éventuelles lésions associées
(fig 1) (fig 3) (fig 4).
L'histoire naturelle de la coarctation de l'aorte comporte un pronostic fâcheux à l'âge adulte : la mort est fréquente avant 40 ans. L'hypertension artérielle sus-stricturale joue un rôle déterminant dans la genèse des complications. Leur extrême gravité justifie pleinement la cure chirurgicale de la coarctation avant l'âge adulte.
- - Les complications aortiques comportent : les anévrysmes - de l'aorte et de ses branches - avec leurs risques de thromboses, d'embolies et de rupture ; les dissections aortiques qui seraient liées non seulement à l'hypertension artérielle mais aussi à une faiblesse congénitale de la paroi aortique (médianécrose kystique).
- - Les complications neurologiques sont liées à l'hypertension artérielle cérébrale et à l'athérome, ou à des malformations vasculaires cérébroméningées.
- - L'endocardite d'Osler, qu'elle survienne sur la sténose, ou ses parois adjacentes, ou sur un orifice aortique bicuspide, est fréquente. Elle peut entraîner la constitution d'un anévrysme mycotique.
- - L'insuffisance cardiaque est tardive ou terminale.
Selon le degré de la sténose
Il est des formes légères dites " angiographiques " où la réduction de la lumière aortique est inférieure à 50 % : elles relèvent d'une simple surveillance.
Selon l'étendue de la sténose
Une hypoplasie aortique étendue peut poser un problème chirurgical difficile.
Selon les rapports avec les artères sous-clavières
L'artère sous-clavière gauche, ou, parfois, l'artère sous-clavière droite - dont le trajet dans ce cas est rétro-oesophagien - peuvent naître au-dessous de la coarctation : les pouls et la tension artérielle sont abaissés du côté intéressé, la circulation collatérale se développe du côté opposé. Des phénomènes de vol sous-clavier peuvent s'observer. Parfois l'origine des deux artères sous-clavières est sous-stricturale.
Selon les associations
- - Les shunts associés, dans cette forme du grand enfant, viennent au second plan : ils sont de faible importance, qu'il s'agisse d'un canal artériel sus- ou juxtastrictural, ou d'une petite communication interventriculaire.
- - Les malformations aortiques et mitrales souvent parlantes, peuvent néanmoins être méconnues : leur recherche doit être systématique, notamment en échocardiographie où elles sont aisément reconnues : bicuspidie aortique, présente dans 27 à 52 % des cas, sténose aortique, insuffisance aortique, l'une et l'autre pouvant compliquer une bicuspidie ; insuffisance et sténose de l'orifice mitral. Plusieurs lésions sténosantes et étagées peuvent s'associer comme dans le complexe de Shone (cf supra).
Le diagnostic de coarctation est facile pour peu qu'on palpe les pouls aux quatre membres et que l'on mesure la tension artérielle : c'est la différence entre membres supérieurs et inférieurs qu'il faut mettre en évidence, car les modifications, prises isolément, peuvent sembler discrètes. L'auscultation reste parfois pauvre, la radiographie thoracique normale, ainsi que l'ECG.
Les encoches costales connaissent d'autres étiologies, à vrai dire rares : cardiopathies cyanogènes à faible débit pulmonaire, fistules artérioveineuses, tumeurs neurogènes.
Le diagnostic le plus trompeur est celui de la pseudocoarctation ou " kinking " de l'aorte : le souffle peut prêter à confusion, mais il n'y a pas de gradient tensionnel ni de circulation collatérale. L'échocardiographie avec Doppler, et l'IRM lèvent en général facilement le doute en montrant l'absence de gradient, et l'aspect particulier de l'aorte trop longue et sinueuse. Mais on sait que coarctation et " kinking " peuvent coexister
(fig 4), et que le kinking peut se compliquer de coarctation.
Le traitement de référence reste le traitement chirurgical. Mais l'angioplastie endoluminale apparaît actuellement comme une alternative intéressante à la chirurgie.
Traitement chirurgical
Technique
L'opération de Crafoord comporte une résection de la coarctation, et une suture terminoterminale des deux tranches de section aortique. Il est nécessaire d'enlever complètement la zone sténosée : la suture bout à bout est néanmoins presque toujours possible. L'interposition d'une prothèse en Dacron
® ou l'utilisation de l'artère sous-clavière pour élargir la sténose, ne sont que rarement rendues nécessaires par la longueur de l'hypoplasie ou la friabilité des tissus. La mise en place de tubes prothétiques reliant les deux segments aortiques est exceptionnelle.
Indications
Il faut opérer toute coarctation, mais quand ? Classiquement, pas trop tôt, à cause du risque de recoarctation, mais pas trop tard non plus, en raison du développement de la circulation collatérale et de la fragilisation des tissus : opérer entre 8 et 15 ans paraissait un choix raisonnable. Actuellement les risque de recoarctation sont très faibles après l'âge de 6 mois. On insiste d'autre part sur l'incidence de l'hypertension artérielle résiduelle, qui semble d'autant plus fréquente que l'on opère plus tard : aussi préfère-t-on maintenant intervenir plus tôt, à 5 ans, 2 ans, ou même, pour certaines équipes, entre 6 mois et 2 ans. Dans les formes associées on peut envisager, selon les cas, une intervention en un ou deux temps. Certaines malformations associées sont améliorées par la cure préalable de la coarctation. Dans d'autres cas, la correction d'une malformation associée grave doit être envisagée la première.
Résultats
Précoces
La mortalité opératoire est inférieure à 2 %.
Complications postopératoires précoces
La paraplégie, partielle ou complète par ischémie médullaire, est exceptionnelle (0,4 %), mais il faut à tout prix l'éviter. Deux facteurs sont déterminants : les variations anatomiques de l'artère spinale antérieure, et les brusques variations de la pression aortique distale. Lorsque la circulation collatérale est peu développée (ou les pouls fémoraux bien palpables, ce qui laisse prévoir une coarctation peu serrée) ou en cas d'anévrysme, ou de recoarctation, il faut opérer en court-circuitant la zone de clampage aortique.
Les hémorragies postopératoires peuvent être dramatiques.
Le syndrome postcoarctectomie est assez fréquent. Il se manifeste par des douleurs abdominales, et dans les formes sévères, par des hémorragies intestinales ou même un infarctus mésentérique. Lié à une poussée hypertensive, il paraît dû à un dérèglement hypersympathicotonique, avec augmentation de l'activité rénine plasmatique, secondaires à la coarctectomie. Il peut être prévenu par un traitement antihypertenseur par bêtabloquants mis en oeuvre dès que la pression artérielle systolique dépasse 160 mmHg et la pression diastolique 95 mmHg.
A long terme
Elle est en général favorable. Des complications sont néanmoins possibles : endocardite, anévrysme de la région isthmique surtout après aortoplastie par prothèse synthétique, dissection aortique, hémorragie cérébrale, maladie coronarienne, évolution des anomalies valvulaires mitrales et surtout aortiques associées
. Le taux de survie à long terme est très proche de celui de la population normale pour les patients opérés entre 1 et 20 ans mais nettement inférieur pour les patients opérés à l'âge adulte
. Le problème le plus important est celui de l'hypertension artérielle résiduelle présente dans 10 à 40 % des cas : les statistiques varient sensiblement en fait selon les normes utilisées et la durée du recul postopératoire
. La fréquence de la recoarctation est faible (8 à 10 %)
chez les sujets opérés après l'âge de 1 an.
C'est néanmoins la cause qu'il convient de rechercher en priorité car elle est susceptible de se prêter à un geste thérapeutique. Son dépistage repose sur l'examen clinique, l'étude du profil tensionnel d'effort aux membres supérieurs et inférieurs
et l'échocardiographie Doppler
mais sa confirmation anatomique justifie bien souvent de faire appeal à l'IRM. L'âge au moment de l'intervention joue un rôle prépondérant dans la survenue d'une hypertension artérielle postopératoire
. La fréquence de cette complication, très faible chez les enfants opérés avant l'âge de 5 ans, augmente au-delà, pour être au maximum chez les opérés de plus de 20 ans
. On doit donc considérer dans tous les cas que les antécédents de coarctation constituent un facteur de risque et imposent une surveillance prolongée. En l'absence de recoarctation, l'hypertension artérielle justifie un traitement médicamenteux qui peut faire appel aux différentes classes d'antihypertenseurs, de préférence peut-être aux bêbabloquants. Lorsqu'il y a un obstacle résiduel ou une recoarctation, on a le choix entre la réintervention et l'angioplastie endoluminale par voie percutanée.
Angioplastie percutanée
Depuis 1982, de nombreuses équipes ont rapporté leur expérience de cette technique
. Les complications sont rares chez le grand enfant et chez l'adulte : accident mortel exceptionnel, trouble du rythme ou rupture aortique, accidents vasculaires cérébraux, rares cas de syndrome postcoarctectomie. La thrombose artérielle fémorale se voit dans 5 à 39 % des cas. Elle peut être traitée par les thrombolytiques. La survenue d'anévrysmes sur le site de la dilatation est diversement appréciée : pour les coarctations " natives ", elle varie de 0 à 57 % selon les séries. Elle paraît moins fréquente en cas de recoarctation. Elle peut être tardive et impose une surveillance de longue durée par résonance magnétique
(fig 5).
Les résultats sont dans l'ensemble très encourageants. Le critère de succès habituellement retenu est un gradient résiduel inférieur ou égal à 20 mmHg, ce qui est obtenu dans 50 à 86 % des cas. Le taux de recoarctation atteint 20 % pour les coarctations " natives ", 15 % pour les recoarctations.
Les indications respectives de la chirurgie et de l'angioplastie restent controversées. Plusieurs études comparent les résultats de la chirurgie et de l'angioplastie. En faveur de l'angioplastie militent un faible taux de complications, une durée d'hospitalisation plus brève, l'absence de thoracotomie et de réintervention. En revanche, les résultats obtenus par la chirurgie seraient meilleurs, dans l'immédiat et à long terme. Beaucoup d'équipes continuent à préférer la chirurgie pour les coarctations natives ; en revanche la recoarctation paraît une bonne indication de l'angioplastie
(fig 5). Le recul et les études prospectives manquent pour se faire une idée précise sur cette question
.
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On décrit sous ce terme les coarctations précocement mal tolérées du nouveau-né et du nourrisson. La coarctation se révèle, dans un cas sur six, par une insuffisance cardiaque pendant la première année de la vie, et le plus souvent dès les 3 premières semaines. La gravité particulière de ces formes tient à la grande fréquence des associations malformatives, et à certaines conditions physiopathologiques propres à cet âge
.
Des shunts ou des malformations complexes accompagnent très souvent la coarctation. Celle-ci se situe le plus souvent en amont du canal artériel (préductale) ou près de son embouchure (juxtaductale) : la perfusion de la moitié inférieure du corps dépend alors de la perméabilité du canal artériel alimenté par l'artère pulmonaire, donc le ventricule droit, où règnent des pressions élevées de niveau systémique. Les conditions de charge et de travail des ventricules peuvent encore s'aggraver du fait d'un shunt gauche-droite par une communication interventriculaire (le plus souvent musculaire ou périmembraneuse, et parfois par malalignement
et par un foramen ovale forcé. Il en résulte une insuffisance cardiaque souvent dramatique. La coarctation peut aussi être associée à des anomalies du coeur gauche : rétrécissement aortique, malformations mitrales, fibroélastose et autres myocardiopathies : l'asystolie est alors souvent moins précoce. Dans les formes isolées, des facteurs tels qu'infections, anémie hypochrome peuvent déclencher l'insuffisance cardiaque.
La circulation collatérale est beaucoup moins développée que chez le grand enfant (surtout dans les formes avec gros shunt). L'hypertension artérielle reste modérée, le gradient tensionnel moindre. Il peut arriver néanmoins qu'une hypertension artérielle importante se manifeste dans la première année.
Les perturbations circulatoires atteignent de nombreux parenchymes dont la fonction risque d'être gravement perturbée : territoires coronaire, cérébral, rénal. L'atteinte coronaire rend compte de la mauvaise tolérance aux digitaliques et de la relative fréquence des morts subites ; l'atteinte rénale, de la gravité des troubles hydroélectrolytiques et de l'acidémie. L'hypertension artérielle pulmonaire est quasi constante.
Clinique
L'insuffisance cardiaque est d'autant plus sévère et plus évolutive qu'elle est plus précoce : le plus souvent elle s'installe dans les 3 premières semaines de vie, après un délai de quelques jours, annoncée par une anorexie, une stagnation pondérale (parfois masquée par la surcharge hydrique) une polypnée. C'est une défaillance globale, avec détresse respiratoire, hépatomégalie, qui s'aggrave rapidement. L'insuffisance rénale est habituelle, avec oligurie, puis anurie.
Le diagnostic n'est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer. La palpation des pouls est difficile et trompeuse chez un petit enfant, surtout en insuffisance cardiaque : cependant, fait capital, les pouls radiaux restent bien perceptibles, malgré l'asystolie, contrastant avec les pouls fémoraux nettement plus faibles. La cyanose différentielle est rare, mais la mesure de l'oxymétrie percutanée dans les territoires pré- et poststricturaux, avant et après test d'hyperoxie, peut mettre en évidence un shunt droite-gauche par le canal artériel dans les formes préductales. L'ausculation est décevante.
Paraclinique
ECG - Radiographie thoracique
- - L'ECG montre habituellement une hypertrophie ventriculaire combinée, ou ventriculaire droite isolée. Les troubles de la repolarisation sont fréquents : on les attribue à l'atteinte coronarienne, myocardique, ou péricardique.
- - La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie globale, une hypervascularisation pulmonaire associée à des signes d'oedème pulmonaire, parfois une hypertrophie concentrique du ventricule gauche.
Echocardiographie-Doppler
Elle est essentielle chez le nouveau-né pour confirmer le diagnostic de coarctation de l'aorte, éliminer un syndrome d'hypoplasie du coeur gauche, évaluer les malformations cardiaques associées
(fig 6) et déterminer la conduite à tenir sur le plan thérapeutique
. La voie d'abord suprasternale peut être remplacée avantageusement chez le nourrisson par une voie parasternale droite haute
. L'échocardiographie montre la coarctation de l'aorte, détermine sa position par rapport au canal artériel et aux artères sous-clavières
(fig 7), précise le degré d'hypoplasie tubulaire segmentaire de l'aorte horizontale, excellent signe indirect de coarctation de l'aorte
(fig 8) et paramètre essentiel au plan chirurgical. Elle permet, surtout grâce au Doppler, de démontrer la perméabilité du canal artériel, d'importance vitale chez un nouveau-né en insuffisance cardiaque, d'en surveiller la réouverture ou le maintien de la perméabilité sous l'effet des prostaglandines
(fig 9). L'échocardiographie renseigne aussi sur le degré d'altération de la fonction ventriculaire gauche ainsi que sur la taille du ventricule gauche et de l'orifice aortique, facteurs pronostiques importants.
Cathétérisme et angiocardiographie
Chez le nouveau-né le cathétérisme et l'angiocardiographie, techniques invasives non dénuées de risques sur un terrain aussi fragile, ne sont plus nécessaires au diagnostic sauf dans des cas d'exception, de cardiopathies complexes, où l'échocardiographie n'apporterait pas toutes les précisions nécessaires à un geste chirurgical en urgence. Chez le nourrisson de quelques mois, ces explorations sont rarement utiles pour préciser le développement de la circulation collatérale, ou certaines malformations associées, avant l'intervention.
Ils dépendent de la contractilité du ventricule gauche, et surtout des malformations associées.
- - Les coarctations associées à de gros shunts se révèlent par une asystolie très précoce, dès le premier mois. Le traitement médical ne permet en général qu'une amélioration de courte durée, et l'intervention est presque toujours nécessaire.
- - Les coarctations associées à des anomalies mitrales, ou aortiques, ou une mauvaise contractilité du ventricule gauche, entraînent une asystolie souvent moins précoce, et plus sensible au traitement médical. L'indication opératoire dépend de la tolérance clinique, et des chiffres de la pression artérielle pulmonaire.
- - Les coarctations isolées, ou associées à des malformations mineures se manifestent plus tard et sont en général très améliorées par le traitement médical. L'indication opératoire est souvent différée, et portée plus tard devant une hypotrophie rebelle, une insuffisance cardiaque mal compensée, une hypertension artérielle sévère. La surveillance échocardiographique apporte un appoint utile à la décision.
Traitement médical
La réanimation, par nursing, correction des troubles métaboliques, diurétiques, digitaliques avec prudence, amines pressives (dopamine, dobutamine), parfois ventilation assistée et pression positive continue, est toujours indiquée. La perfusion de prostaglandines E1 a transformé le pronostic des formes néonatales sévères, ductodépendantes. Elles agissent sur le tissu ductal au niveau du canal artériel qu'elles rouvrent, mais probablement aussi, dans certains cas, au niveau du tissu ductal migrant dans la paroi aortique
. Le canal artériel, réouvert, perfuse à nouveau la moitié inférieure du corps, les pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse reprend. L'effet est souvent spectaculaire. Néanmoins, les complications du traitement (en particulier les apnées) imposent la surveillance de l'enfant en unité de soins intensifs, avec la possibilité d'intuber et de ventiler. Le plus souvent l'intervention chirurgicale est rapidement nécessaire. Il est des cas cependant où la perfusion de prostaglandines peut arrêtée au bout de quelques jours, et où l'amélioration durable permet de différer la correction chirurgicale.
Traitement chirurgical
Technique
Le traitement chirurgical comporte :
- - la suppression du canal artériel ;
- - la cure de la coarctation : une résection avec suture bout à bout des deux segments est en général possible. Il est important de supprimer tout le tissu ductal pour limiter les risques de récidives. Un élargissement généreux de la tranche de section supérieure sous la portion horizontale de la crosse aortique (technique de Crafoord " modifiée ") permet de réaliser une anastomose de bon calibre . Cette technique est généralement préférée à celle du volet sous-clavier, où l'artère sous-clavière gauche sectionnée est basculée vers le bas pour élargir l'isthme : cette dernière a l'inconvénient de laisser en place du tissu ductal, et de sacrifier l'artère sous-clavière gauche (sauf techniques de réimplantation). Lorsque l'hypoplasie est trop importante ou étendue, une plastie, par l'artère sous-clavière basculée en amont ou par une prothèse en Dacron® ou en Gore-Tex®, peut être indispensable. En fait, la technique chirurgicale doit être adaptée à chaque cas particulier ;
- - le traitement des lésions associées.
En ce qui concerne la communication interventriculaire, on peut discuter : une fermeture d'emblée, un cerclage de artère pulmonaire, ou une fermeture différée : on tend actuellement à négliger la communication interventriculaire lors du temps opératoire initial. On réintervient, ensuite, tôt si nécessaire, ou plus tard, à moins que la communication interventriculaire ne se réduise ou ne se ferme spontanément.
Les malformations plus complexes avec shunt relèvent le plus souvent d'un cerclage de l'artère pulmonaire. Certaines peuvent être corrigées en un seul temps opératoire
.
Les lésions associées du coeur gauche sont généralement négligées à cette période, en raison de difficultés techniques qu'implique leur traitement.
Résultats
Précoces
La mortalité n'est pas négligeable en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières semaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle est en moyenne de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples.
A distance
La resténose représente un risque réel chez les sujets opérés avant 6 mois. Néanmoins les statistiques récentes la montrent inférieure à 25 %, et le plus souvent inférieure à 15 %
. Les progrès des techniques chirurgicales devraient permettre d'en réduire encore la fréquence.
Les complications du cerclage : sténose trop serrée, bande trop près des valves, ou glissement de celle-ci en aval vers les branches de l'artère pulmonaire, imposent une surveillance étroite et une réintervention dans un délai qui ne doit pas excéder 18 mois après le cerclage.
Angioplastie percutanée
L'angioplastie percutanée offre comme chez l'enfant plus âgé une alternative au traitement chirurgical des coarctations " natives "
. La mortalité est comparable à celle de la chirurgie, mais les complications sont plus fréquentes, notamment les thromboses artérielles fémorales. Le taux de recoarctation s'élève au-delà de 30 % des cas. Les principaux facteurs de recoarctation sont l'âge inférieur à 12 mois, la taille de l'isthme inférieure aux deux tiers de l'aorte ascendante, une sténose serrée de moins de 3,5 mm avant dilatation et de moins de 6 mm après dilatation, une hypoplasie étendue de la crosse aortique. Ces facteurs pourraient aider à sélectionner les patients susceptibles d'être dilatés efficacement, en particulier en période néonatale
.
Les indications restent discutées. Chez le nouveau-né, pour la plupart des équipes, cette méthode a peu de place en raison du risque élevé de recoarctation
. De même, pour les coarctations " natives " du nourrisson, beaucoup préfèrent encore le traitement chirurgical. En revanche, les recoarctations paraissent une bonne indication.
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D'un point de vue pratique, on retiendra les points suivants.
- - Coarctation du grand enfant.
- - Le diagnostic doit être aussi précoce que possible, le plus souvent par des techniques non invasives. De la précocité du traitement dépend largement le pronostic à distance, et en particulier la normalisation des chiffres tensionnels. Parmi d'autres complications, peu fréquentes, qui justifient néanmoins une surveillance au long cours, l'hypertension artérielle reste le problème principal. Les antécédents de coarctation constituent dans tous les cas un facteur de risque à l'âge adulte. La prévention de l'endocardite bactérienne doit être indéfiniment poursuivie.
- - Coarctation du nouveau-né et du nourrisson.
- - Le tableau néonatal est le plus souvent dramatique. Les prostaglandines en ont transformé le pronostic immédiat dans la majorité des cas. Le diagnostic est avant tout échocardiographique. Les techniques chirurgicales ont beaucoup progressé. Les résultats immédiats et à distance dépendent en grande partie des malformations associées.
- - Perspectives thérapeutiques.
- - Le traitement de la coarctation s'est enrichi depuis une dizaine d'années de l'angioplastie percutanée. La place respective de cette technique et de la chirurgie ne fait pas actuellement l'unanimité. L'angioplastie percutanée est néanmoins pratiquée par des équipes de plus en plus nombreuses, pour les coarctations non opérées et, surtout, pour les recoarctations.
