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L'insuffisance aortique congénitale peut être due à une anomalie anatomique des valves et se manifester plus ou moins rapidement ou bien être la conséquence d'une cardiopathie entraînant une lésion valvulaire.
Les valves peuvent être tricuspides mais épaissies, de type myxoïde, avec une fermeture valvulaire excentrée et parfois un prolapsus de l'une d'entre elles
.
La bicuspidie est la cause la plus fréquente d'une insuffisance aortique
bien qu'elle soit le plus souvent à l'origine d'une sténose valvulaire aortique. Elle peut être associée à une sténose sous-valvulaire ou sus-valvulaire.
D'autres anomalies valvulaires peuvent être responsables d'une fuite aortique de degré variable : présence d'une sigmoïde rudimentaire, valve quadricuspide
(fig. 1).
L'agénésie des valves aortiques est en revanche une malformation rarissime
se traduisant par une insuffisance aortique importante dans la période néonatale ; le diagnostic possible avant la naissance
a été facilité par l'échocardiographie couplée au Doppler à codage couleur
.
L'insuffisance aortique peut être la conséquence d'une anomalie congénitale : communication interventriculaire associée à une insuffisance aortique (syndrome de Laubry et Pezzi) ; sténose valvulaire sous-aortique (cf. fascicule 11-041-A-40, Sténoses aortiques congénitales) ; dilatation de l'anneau aortique comme dans le syndrome de Marfan où l'insuffisance aortique est la conséquence de la dilatation de l'aorte ascendante plutôt que d'une atteinte directe de la valve.
L'insuffisance aortique peut également être due à un tunnel aortoventriculaire, c'est-à-dire une communication congénitale entre l'aorte ascendante et le ventricule gauche (cf. fascicule 11-041-A-30, Tunnel aortoventriculaire).
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La symptomatologie clinique peut être précoce lorsque la lésion causale est une agénésie des valves ou un tunnel aortoventriculaire. Dans ces formes, le nouveau-né est rapidement en asystolie avec des pouls périphériques bien perçus, voire bondissants et la différentielle des chiffres tensionnels est élargie. A l'auscultation, on perçoit un souffle diastolique au foyer aortique, intense, irradiant le long du bord gauche du sternum, souvent associé à un souffle systolique d'accompagnement. Il existe très souvent un frémissement à la fourchette sternale.
A la radiographie de thorax, le coeur est augmenté de volume, la vascularisation pulmonaire est normale mais des images d'oedème pulmonaire peuvent se voir.
L'électrocardiogramme inscrit une hypertrophie ventriculaire gauche avec des signes de surcharge diastolique.
C'est l'échocardiographie qui confirmera le diagnostic et précisera l'importance de la fuite et le mécanisme de l'insuffisance.
Dans les autres formes, les signes cliniques sont le plus souvent absents. Un souffle diastolique est parfois perçu à un examen systématique ; une insuffisance aortique légère peut être dépistée sur un échocardiogramme couplé au Doppler à codage couleur réalisé pour le bilan d'un souffle apparaissant innocent ou lors du bilan d'une autre cardiopathie. La radiographie de thorax et l'électrocardiogramme ne montrent pas d'anomalies.
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Le mode TM montre des signes indirects de fuites aortique : vibrations diastoliques sur la grande valve mitrale et/ou sur le septum interventriculaire, et étudie les indices de contractilité.
Le mode bidimensionnel permet l'analyse précise des valves aortiques en incidences parasternales grand axe et petit axe : l'existence ou non de sigmoïdes, le nombre de sigmoïdes, leur morphologie, le degré de coaptation, le mouvement des sigmoïdes (prolapsus ou non).
Le Doppler à codage couleur visualise très bien la fuite valvulaire, l'extension du jet dans le ventricule gauche et donne une première quantification.
Le Doppler pulsé et continu permet de quantifier de façon plus précise le degré de la fuite aortique.
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Le cathétérisme et l'angiographie ne sont plus réalisés de façon systématique. L'aortographie sus-sigmoïdienne juge de la sévérité de la fuite, de l'importance de la dilatation de l'aorte et du ventricule gauche. La ventriculographie gauche est parfois utile pour préciser les lésions associées.
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L'évolution peut être plus ou moins latente et nécessite un suivi régulier pour dépister les signes de surcharge ventriculaire et le moment de la chirurgie.
Les complications, hormis l'insuffisance cardiaque lorsque la régurgitation est importante, sont représentées par l'endocardite d'Osler toujours possible, d'où la nécessité absolue d'une prophylaxie.
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Si l'insuffisance aortique est significative, le traitement devient chirurgical. La tendance actuelle est d'utiliser des homogreffes cryopréservées, voire, en cas de dilatation importante de l'aorte ascendante, un greffon composite associant une valve mécanique et une pièce de Dacron
® pour l'aorte
. L'intervention de Ross est parfois pratiquée : autotransplantation de la valve pulmonaire en position aortique et homogreffe pulmonaire.
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La symptomatologie des insuffisances aortiques congénitales, en dehors des formes néonatales, ne diffère pas des insuffisances aortiques acquises.
