Maladies du péricarde chez l’enfant
D Sidi
D Bonnet
Résumé. – Les maladies du myocarde et du péricarde de l’enfant sont revues, en insistant au début sur les
éléments anatomiques, embryologiques, physiologiques et physiopathologiques nécessaires pour la
compréhension de ces pathologies.
L’accent est ensuite mis sur le diagnostic étiologique en essayant d’adopter une classification à la fois clinique
et physiopathologique.
Enfin, le diagnostic différentiel a été abordé de façon pratique et la thérapeutique a été surtout axée sur les
progrès récents et les principaux axes décisionnels.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Données générales sur le péricarde
et la pathologie péricardique
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Le sac péricardique dérive du cloisonnement du coelome
intraembryonnaire. Il est étroitement lié au développement des
cavités pleurales, dont il s’isole avec la formation des mésocardes
latéraux ou septum pleuropéricardique, et à celui du diaphragme,
qui dérive comme le foie du septum transversum. Le
développement du septum pleuropéricardique est lié à l’évolution
des veines qui aboutissent aux deux cornes du sinus veineux avec la
migration du sinus veineux vers la région dorsale et céphalique du
tube cardiaque, entraînant avec elle la lame mésenchymateuse du
péricarde qui, tel un rideau, se ferme progressivement vers le haut.
En cas d’involution précoce du sinus veineux, il y a fermeture
incomplète du septum pleuropéricardique, le plus souvent à gauche.
RAPPEL ANATOMIQUE
Le péricarde est, comme toutes les séreuses, constitué de deux
feuillets viscéral et pariétal séparés par une cavité normalement
virtuelle qui permet simplement à un feuillet de glisser sur l’autre.
Le péricarde viscéral est un réseau de cellules mésothéliales qui
recouvre le coeur alors que le péricarde pariétal est un réseau de
cellules mésothéliales avec du tissu fibreux et des fibres élastiques.
Lorsque l’inflammation péricardique est modérée, le sac
péricardique ne contient que des dépôts de fibrine sans
épanchement, on parle de péricardite sèche. Lorsque l’inflammation
péricardique est plus sévère, un épanchement se constitue dont la
nature peut être purulente (dans les péricardites septiques avec des
polynucléaires altérés), sérofibrineuse dans les péricardites virales
ou tuberculeuses, hémorragique dans les péricardites néoplasiques
ou leucémiques. Il n’est toutefois pas rare qu’il y ait une composante
hémorragique dans les péricardites septiques ou sérofibrineuses. En
cas d’inflammation du péricarde viscéral, cette inflammation atteint
Daniel Sidi : Chef de service-adjoint.
Damien Bonnet : Chef de clinique-assistant.
Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex
15, France.
souvent le myocarde sous-jacent (d’où les signes électriques),
associant une épicardite à la péricardite. Lorsque le péricarde est
très remanié (péricardite septique ou tuberculeuse), l’évolution peut
se faire vers la symphyse péricardique qui peut devenir constrictive.
On peut également observer des épanchements jaunâtres riches en
paillettes de cholestérol dans le myxoedème. Enfin, certaines
anomalies lymphatiques peuvent aboutir à un épanchement chyleux
(laiteux et riche en chylomicrons) définissant le chylopéricarde.
Le drainage lymphatique normal de l’espace péricardique est assuré
à droite par le canal thoracique, via le péricarde pariétal, et à gauche
par le canal lymphatique gauche, via l’espace pleural gauche.
PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE [8, 9, 11]
En physiologie, le péricarde aide à maintenir le coeur dans le
médiastin (rôle de ceinture de sécurité), lui évitant des frictions avec
les organes adjacents. Il joue surtout un rôle dans le synchronisme
diastolique des deux ventricules et dans la limitation de la dilatation
excessive des ventricules (néfaste par l’augmentation inconsidérée
de la contrainte pariétale par rapport à la pression). Le péricarde est
une structure rigide qui s’adapte mal à un remplissage rapide de sa
cavité.
Un peu comme les veines, il tolère pratiquement sans augmentation
de pression le volume qui permet de le tendre, mais dès que ce
volume devient supérieur, il ne se laisse pas distendre et les
pressions vont monter très brutalement dans la cavité péricardique,
diminuant les pressions transmurales et donc la performance des
ventricules (loi de Starling).
La figure 1 schématise la compliance péricardique par rapport aux
compliances des ventricules droit et gauche. De plus, le péricarde
sous tension agit comme une boîte rigide autour du coeur, si bien
que lorsque la pression intrathoracique baisse en inspiration, le
gradient entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche diminue,
ce qui diminue la précharge du coeur gauche. Physiologiquement,
lors d’une inspiration profonde, il y a augmentation de 30 à 50 % du
retour veineux vers le coeur droit (en raison de la baisse des
pressions intrathoraciques qui aspire le sang des veines caves) et
une diminution du retour veineux au coeur gauche (compression
des veines pulmonaires). L’ensemble entraîne une petite baisse
(inférieure à 8 mmHg) de la pression systolique du ventricule
gauche et de l’aorte. Quand il y a pathologie du péricarde, ce
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-016-A-30
11-016-A-30
Toute référence à cet article doit porter la mention : Sidi D et Bonnet D. Maladies du péricarde chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Pédiatrie, 4-071-A-40,
Cardiologie, 11-016-A-30, 2000, 7 p.
phénomène s’accentue car l’augmentation du retour veineux droit
s’accompagne d’une augmentation du volume cardiaque global (les
deux ventricules plus l’épanchement péricardique) qui entraîne une
augmentation de la pression du péricarde (phase rapidement
ascendante de la courbe de compliance péricardique indiquée sur la
figure 1 par les croix) ce qui diminue les pressions transmurales
d’étirement du coeur et en particulier du coeur gauche, qui de ce fait
éjecte moins de sang (loi de Starling) avec une baisse instantanée de
la pression aortique.
On parle de pression aortique paradoxale lorsque la pression
artérielle baisse de plus de 10 mmHg en inspiration profonde et on
peut même assister à une disparition du pouls en inspiration lorsque
le ventricule gauche ne peut développer une pression suffisante
pour ouvrir la valve aortique (pouls paradoxal). Ceci correspond au
passage dans la zone rapidement ascendante de la courbe de
compliance péricardique (fig 1).
Ainsi, lorsque la quantité du liquide péricardique augmente
beaucoup et surtout brutalement, et qu’il y a une brusque
augmentation de la pression intrapéricardique, une compression
cardiaque aiguë survient, c’est la tamponnade. L’hyperpression
intrapéricardique comprime les oreillettes, les veines caves et les
veines pulmonaires, entravant le retour veineux pulmonaire et
systémique. La conséquence circulatoire est une réduction de
l’expansion ventriculaire en diastole et donc un collapsus alors qu’il
existe une hypertension dans le système cave. L’organisme tente de
maintenir le débit cardiaque par une tachycardie et la pression
aortique par une vasoconstriction périphérique. Lorsque la pression
intrapéricardique atteint un niveau supérieur à la pression
télédiastolique du ventricule gauche (en général 10 à 15 mmHg), le
malade est en danger de mort et le seul traitement efficace est
l’évacuation de l’épanchement. C’est plus la rapidité de constitution
que la quantité d’épanchement qui est importante car, dans les
épanchements chroniques, le péricarde augmente sa compliance
(déviation de la courbe de compliance vers la droite sur la figure 1)
si bien qu’il se dilate davantage pour une augmentation moindre
des pressions intracavitaires. Enfin, lorsqu’une symphyse
péricardique survient, elle diminue le remplissage diastolique des
ventricules : c’est l’adiastolie, caractéristique de la péricardite
chronique constrictive (forte déviation vers la gauche de la courbe
de compliance sur la figure 1).
PRINCIPALES ÉTIOLOGIES DE LA PATHOLOGIE
PÉRICARDIQUE
¦ Pathologie congénitale
Aplasie du péricarde
Il peut s’agir d’une aplasie totale. Elle est rare ; elle s’associe à des
malformations du septum transversum : hernie diaphragmatique,
grande célosomie avec omphalocèle. Le coeur est en ectopie
extrathoracique et bien souvent il est malformé. Plus fréquemment,
il s’agit d’aplasies partielles, en particulier l’aplasie du septum
pleuropéricardique gauche avec, dans la brèche péricardique
supérieure gauche, une hernie de l’auricule gauche.
Kystes péricardiques - tumeurs embryonnaires
On peut observer des kystes péricardiques (en général
pleuropéricardiques) et des diverticules congénitaux du péricarde.
Il peut également y avoir des tumeurs embryonnaires.
¦ Pathologies acquises du péricarde
Elles sont beaucoup plus fréquentes.
– Il peut s’agir de maladie des feuillets péricardiques eux-mêmes,
siège d’une inflammation d’origine infectieuse et/ou
immunologique. C’est le cas des péricardites aiguës, bactériennes,
virales ou tuberculeuses, ou encore de la péricardite rhumatismale
ou du syndrome postpéricardiotomie.
– Les épanchements péricardiques peuvent être d’origine toxique,
comme dans la péricardite urémique où l’épanchement semble dû à
l’irritation chimique du péricarde par les métabolites anormaux du
catabolisme de l’urée.
– L’atteinte des feuillets péricardiques peut être la conséquence
d’une néoplasie environnante (médiastinale, en particulier par
lymphome) qui atteint le péricarde ou l’effet d’une irradiation
thérapeutique du médiastin.
– De façon plus exceptionnelle, l’épanchement péricardique peut
être riche en lipides, en chylomicrons et en lymphocytes : c’est le
chylopéricarde qui peut s’observer spontanément mais qui est plus
souvent la conséquence d’une chirurgie thoracique.
– Enfin, on observe des péricardites réactionnelles à des paillettes
de cholestérol qui s’observent surtout dans la péricardite
myxoedémateuse.
SÉMIOLOGIE
¦ Symptômes
Le plus souvent, l’épanchement péricardique est symptomatique
avec, au premier plan, la douleur et la dyspnée qui ont pour
caractéristiques d’être accentuées par la position couchée,
l’inspiration, la toux et au contraire diminuées par la station assise
et la position penchée en avant (position de la « prière
mahométane »). Lorsque c’est d’emblée en tamponnade qu’est vu le
patient, on note de l’anxiété, une vasoconstriction et éventuellement
des oedèmes périphériques.
¦ Signes d’examen clinique
Ces symptômes thoraciques s’associent aux symptômes de la
maladie causale (fièvre) et parfois également à des manifestations
de mauvaise tolérance cardiocirculatoire lorsque c’est d’emblée en
tamponnade qu’est vu le patient (cf infra).
L’auscultation recherche un frottement péricardique qui est surtout
entendu dans les péricardites sèches et apparaît comme un bruit
Péricarde
Pression
VG VD
VTD
(VG + VD + épanchement)
VTD (VG VD)
Constriction
péricardique
Péricarde
normal
Épanchement
chronique
Volume
X
X
1
2
1 Cette figure montre les relations entre la pression et le volume régnant dans les
ventricules et dans le sac péricardique.
C’est la différence entre ces pressions (pressions transmurales) qui permet la distension
du ventricule et sa contraction (loi de Starling).
On confirme que la compliance du ventricule droit (VD) est meilleure que celle
du ventricule gauche (VG) expliquant que les pressions télédiastoliques sont plus élevées
dans le VG que dans le VD.
Le volume qui étire le sac péricardique correspond à la somme du volume des deux ventricules
et de l’épanchement (VTD). Normalement (péricarde normal), les pressions
sont très basses dans le péricarde. Noter que la courbe est rapidement ascendante.
Les croix 1 et 2 montrent le retentissement hémodynamique, avec en 1 un retentissement
hémodynamique mineur et en 2 une tamponnade.
Les modifications de cette courbe de compliance sont représentées avec une déviation
vers la droite pour l’épanchement chronique qui permet un volumineux épanchement
sans retentissement hémodynamique, et à gauche pour la péricardite constrictive qui
explique un tableau de tamponnade sans épanchement.
11-016-A-30 Maladies du péricarde chez l’enfant Cardiologie
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râpeux et superficiel systolodiastolique à cheval sur les bruits du
coeur et variable en fonction du moment et de la position du patient.
Son intensité est augmentée par la pression du stéthoscope et il
n’irradie pas. Contrairement au frottement pleural, il persiste en
apnée et est rythmé par les battements du coeur qui peuvent être
assourdis. Cet assourdissement devient plus clair lorsque
l’épanchement se constitue et alors le frottement en général
disparaît.
¦ Signes de tamponnade
Ils sont caractérisés par la tachycardie, la tachypnée, l’anxiété et
surtout cliniquement par une tension paradoxale, voire un pouls
paradoxal, c’est-à-dire une pression aortique et une force du pouls
qui diminue à l’inspiration (cf supra, Physiopathologie). Lorsque la
pression artérielle systolique baisse de plus de 20 mmHg en
inspiration profonde, on peut craindre une compression cardiaque
aiguë avec un collapsus grave. Les signes de collapsus périphérique
sont d’ailleurs souvent présents, avec un patient vasoconstricté, un
temps de recoloration cutané augmenté. À un stade plus avancé, il
y a un véritable collapsus central avec une baisse de la pression
aortique et des pouls mal perçus. Contrastant avec ce collapsus, il y
a des stigmates évidents de stase veineuse avec une turgescence des
jugulaires, un gros foie douloureux et éventuellement des oedèmes
et de l’ascite. Ces malades ne supportent pas le décubitus et la
ponction évacuatrice pratiquée en urgence est le seul moyen d’éviter
l’évolution fatale.
¦ Signes électriques
Ils sont présents dans 90 % des cas et sont mis en évidence sur des
électrocardiogrammes successifs. Ils sont le témoin de l’atteinte
épicardique. Les signes les plus caractéristiques sont les
modifications des ondes T et du segment ST. On décrit quatre stades
successifs :
– surélévation du segment ST ;
– normalisation du segment ST, suivie de l’aplatissement puis de
l’inversion des ondes T, avec un microvoltage ;
– inversion des ondes T diffuses et disparition du microvoltage ;
– normalisation des ondes T, parfois en plusieurs semaines ou mois.
En cas d’épanchement abondant, il y a un microvoltage avec
éventuellement une alternance électrique, c’est-à-dire une succession
de QRST, alternativement amples et moins amples, qui est
indépendante du cycle respiratoire.
Certains signes électrocardiographiques sont plus spécifiques de la
tamponnade : onde P pointue, segment PR sous-dénivelé, déviation
axiale gauche du QRS.
¦ Signes radiologiques
Il s’agit de la cardiomégalie avec une disparition des contours du
coeur et des gros vaisseaux (image en théière ou en poire), avec
estompage des angles cardiophréniques. Sous amplificateur de
brillance, il y a une nette diminution des modifications habituelles
du volume cardiaque lors des battements.
Cette cardiomégalie ne s’observe que pour des épanchements
significatifs (50 mL chez un nourrisson et 100 mL pour un enfant).
¦ Signes échographiques
C’est évidemment le procédé diagnostique le meilleur pour dépister
et surveiller l’évolution d’un épanchement péricardique.
Normalement, en échographie unidimensionnelle (mode M), la paroi
postérieure du ventricule gauche est en contact avec le péricarde et
la plèvre, alors que la paroi antérieure du ventricule droit est contre
la paroi thoracique. Ainsi, l’épicarde et le péricarde sont confondus,
ce qui donne un écho unique. On peut toutefois tolérer en systole
un léger décollement entre les feuillets.
C’est l’échographie bidimensionnelle qui montre l’importance,
l’aspect diffus ou cloisonné de l’épanchement et son siège
prédominant. En cas de péricardite sèche, l’échocardiogramme peut
rester normal tout au long de l’évolution. L’échographie permet
également de rechercher des signes de compression sur les parois
des cavités cardiaques [1], c’est-à-dire des signes de prétamponnade.
Ce sont les compressions de l’auricule et de l’infundibulum du
ventricule droit qui sont les plus précoces. L’échographie permet
également de voir les signes indirects d’augmentation de la pression
veineuse (dilatation de la veine cave inférieure et surtout absence de
collapsus inspiratoire de cette dernière). Le doppler permet
d’enregistrer des flux dans l’aorte et dans l’artère pulmonaire et leur
variation inspiratoire. Le doppler sur la valve mitrale et la valve
tricuspide et leurs variations inspiratoires sont également importants
pour différencier les péricardites constrictives des myocardiopathies
restrictives (cf infra, myocardiopathie restrictive).
¦ Autres techniques
Les autres techniques d’imagerie (scanner, résonance magnétique
nucléaire [RMN]) sont surtout utiles dans des cas très particuliers
(myocardiopathie restrictive versus péricardite constrictive) ou pour
une recherche étiologique particulière (tumeur, corps étranger...).
L’analyse du liquide péricardique est réalisée à l’occasion d’une
ponction ou d’un drainage péricardique, avec analyse cytologique,
chimique et bactériologique. Lors d’un drainage chirurgical, on peut
également prélever un morceau de péricarde pour analyse
histologique.
Ponction péricardique : technique
Cette ponction est faite par voie sous-xiphoïdienne sur l’enfant en
position demi-assise (si possible après l’administration de sédatif et
sous contrôle échographique ou amplificateur de brillance).
L’aiguille à biseau court est dirigée obliquement à gauche en haut et
en arrière, en visant l’épaule gauche. La cavité péricardique atteinte,
le mandrin-aiguille est retiré et seule la gaine plastique souple est
laissée en place, permettant l’évacuation de l’épanchement. La
technique la plus sûre est d’introduire à travers la gaine un cathéter
souple avec des orifices latéraux qui permet d’évacuer
l’épanchement sans risquer de traumatiser le coeur. En cas de
suspicion (clinique ou sur l’aspect du liquide) d’épanchement
purulent ou tuberculeux, c’est un drainage péricardique qui est
pratiqué avec au besoin une biopsie du péricarde (en cas de
suspicion de péricardite tuberculeuse).
Péricardites
PÉRICARDITE AIGUË
La péricardite aiguë est une inflammation du péricarde, le plus
souvent déclenchée par une infection virale ou bactérienne.
Les feuillets inflammatoires, en général, sécrètent un épanchement
inflammatoire ou purulent, mais peuvent au début ou dans les
formes mineures ne pas sécréter de liquide (péricardite sèche).
En cas d’épanchement, l’accumulation (surtout brutale) de liquide
peut gêner le fonctionnement du coeur et être responsable d’un
collapsus cardiovasculaire : c’est la tamponnade qui peut tuer un
patient si le liquide n’est pas rapidement évacué.
Le diagnostic positif de péricardite est facile à condition d’y penser.
– C’est très facile chez un enfant, car il exprime une douleur
thoracique accentuée par l’inspiration et la position de décubitus
dorsal et au contraire calmée par la position penchée en avant et par
une respiration très superficielle. Le diagnostic est confirmé par
l’examen clinique lorsqu’il retrouve un frottement péricardique et
par l’électrocardiogramme devant les troubles diffus de
repolarisation en cas de péricardite sèche et par l’échocardiographie
en présence d’un épanchement significatif.
– Chez un nouveau-né ou un nourrisson, c’est une gêne respiratoire
souvent associée à une hépatomégalie douloureuse qui amène à
pousser les explorations et à découvrir un gros coeur aux bords
Cardiologie Maladies du péricarde chez l’enfant 11-016-A-30
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estompés sur la radiographie, ce qui amène à faire une
échocardiographie qui confirme le diagnostic d’épanchement.
L’électrocardiogramme montre au début une élévation de ST mais
parce que le diagnostic est plus tardif et l’épanchement plus
abondant, c’est surtout un microvoltage et des ondes T aplaties ou
inversées qui sont présents.
Une fois le diagnostic positif posé, il faut juger dans un premier
temps de la tolérance hémodynamique puis rechercher la cause de
la péricardite ou de l’épanchement pour répondre aux questions
fondamentales : qui faut-il hospitaliser ? qui et quand faut-il
ponctionner ? qui et quand faut-il drainer ?
Dans un deuxième temps et en fonction de l’étiologie se posent les
questions concernant l’évolution : comment surveiller le patient,
c’est-à-dire comment détecter une constriction et quand faut-il
décortiquer le péricarde ? Comment se sortir des épanchements
récidivants ou corticodépendants ? À qui et quand faut-il proposer
une péricardiectomie ou une fenêtre péricardopleurale ou
péricardopéritonéale ?
¦ Tolérance hémodynamique
C’est la recherche des signes de prétamponnade.
Ils reposent sur l’examen clinique, avec l’élément clé du diagnostic
à savoir la diminution en inspiration du pouls et surtout de la
pression artérielle.
L’échographie doppler peut aider en montrant les signes de
prétamponnade, c’est-à-dire un collapsus de l’infundibulum
pulmonaire et de l’oreillette droite et l’apparition de variations
inspiratoires des flux transmitral et transtricuspide.
Les conséquences thérapeutiques sont évidentes. Tout état de
prétamponnade justifie de la ponction ou du drainage péricardique
et celui-ci s’impose en extrême urgence en cas de tamponnade, c’està-
dire de signes patents d’insuffisance ventriculaire droite plus ou
moins associés à un collapsus périphérique ou central.
¦ Rechercher la cause de la péricardite
ou de l’épanchement
Le diagnostic différentiel entre péricardite et épanchement non
inflammatoire et le diagnostic étiologique des péricardites sont
fonction du contexte clinique et surtout de l’âge chez l’enfant.
– Chez le foetus, les épanchements ne sont pratiquement jamais
inflammatoires et presque toujours réactionnels, soit à une tumeur
péricardique (en général tératome), soit purement hémodynamique
avec anasarque foetoplacentaire.
– Chez le nouveau-né, les péricardites virales sont rarissimes, mais
les péricardites bactériennes sont possibles, presque toujours avec
un syndrome infectieux grave et de nombreuses autres métastases
septiques. Les principales causes d’épanchement sont, comme chez
le foetus, des tumeurs et des anasarques mais aussi des perforations
par un cathéter, en général veineux ombilical (responsable d’un
glycopéricarde), et les épanchements réactionnels aux grandes
défaillances myocardiques des obstacles gauches ou des
myocardiopathies (l’épanchement est dû en fait à l’épicardite de
souffrance myocardique).
– Chez le nourrisson, les péricardites deviennent la cause la plus
fréquente avec les infections virales ou apparentées (Kawasaki), les
péricardites purulentes qui compliquent les pneumopathies, les
ostéomyélites ou les septicémies avec une prédominance pour le
staphylocoque, le pneumocoque, Haemophilus influenzae et le
méningocoque. À cet âge, on commence à voir quelques péricardites
d’hémopathie (lymphome ou leucémie).
– Chez l’enfant, les péricardites virales sont les plus fréquentes, au
moins en Occident. Les péricardites purulentes deviennent rares en
dehors de conditions immunitaires très précaires (virus de
l’immunodéficience humaine [VIH]), ou de contextes
septicopyohémiques très sévères ou encore de grande malnutrition
(pays en voie de développement). Dans les pays en voie de
développement ou dans les populations exposées en France, on
observe des péricardites tuberculeuses. À partir de 3 à 4 ans, dans
les pays exposés au rhumatisme articulaire aigu, on observe des
péricardites rhumatismales et en France on voit les péricardites
immunologiques des maladies de Still ou des autres connectivites.
Les hémopathies représentent elles aussi une cause importante, en
particulier des lymphomes avec ganglions médiastinaux. Enfin, les
épanchements chroniques non inflammatoires s’observent dans le
myxoedème et chez les enfants mongoliens (d’étiologie et de
mécanisme difficiles à préciser).
À titre indicatif, sur le tableau I est représentée la cause de
119 péricardites hospitalisées dans le service de cardiologie
pédiatrique de l’hôpital Necker-Enfants Malades entre 1975 et 1994.
Guidé par cette fréquence statistique, on peut avancer dans le
diagnostic étiologique en procédant logiquement de la façon la
moins agressive possible, en se basant sur le contexte et l’examen
clinique, l’échographie (tumeur, cathéter, aspect du péricarde et de
l’épanchement), la numération-formule sanguine, un bilan
inflammatoire non spécifique et la recherche radiologique ou par
scanner de ganglions médiastinaux. On peut ainsi éliminer les
causes mécaniques et orienter vers les maladies immunologiques ou
hématologiques. En cas d’incertitude, une ponction de péricarde
aide pour le diagnostic précis d’une cause ou d’un mécanisme
(réactionnel, inflammatoire, tumoral ou purulent).
Lorsque se pose la question d’une éventuelle tuberculose, un
drainage avec biopsie peut permettre un diagnostic rapide sur
l’histologie et sur la recherche de bacille de Koch en PCR (polymerase
chain reaction). Un drainage s’impose sur le plan thérapeutique
lorsqu’on suspecte une péricardite purulente.
Les seuls cas où l’hospitalisation ne s’impose pas sont les
péricardites de l’enfant à l’évidence virales, c’est-à-dire avec un état
général conservé, avec en général une symptomatologie douloureuse
prédominante sans état infectieux sévère, mais dans un contexte
manifestement non tuberculeux et à condition que le patient ne
présente aucun signe de prétamponnade et qu’il puisse être revu en
consultation rapidement.
La ponction s’impose devant tout signe de tamponnade, même si le
drainage-biopsie est indiqué à visée étiologique ou thérapeutique,
ne serait-ce que pour diminuer le risque de l’anesthésie avant le
drainage.
Le drainage s’impose d’emblée chez un patient sans signe de
tamponnade, mais avec de fortes présomptions de péricardite
purulente ou tuberculeuse.
Tableau I. – Causes des 119 péricardites hospitalisées entre 1975
et 1994.
Causes
Virales aiguës 34
Purulentes 19
Hémopathies malignes 16
Inflammatoires (Still et autres) 9
Tumeurs du péricarde 6
Tuberculeuses 5
Postradiques 4
Diverses 8
Accident cathéter ombilical 3
Accident cathéter central 1
Fibrome ventricule droit 1
Maladie d’Ehlers-Danlos 1
Rupture anévrisme ventricule droit 1
Hypothyroïdie 1
Indéterminées (dont huit constrictives) 18
Plusieurs enfants ont eu une péricardite classée sous deux rubriques (par exemple, purulente et constrictive).
11-016-A-30 Maladies du péricarde chez l’enfant Cardiologie
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Ainsi, on ne peut poser le diagnostic de péricardite aiguë virale et
probablement bénigne sans ponction qu’en l’absence de doute sur
une péricardite purulente ou tuberculeuse.
PÉRICARDITES INFECTIEUSES OU INFLAMMATOIRES [26]
¦ Péricardites purulentes [5, 7, 10, 17, 20, 25, 27]
Elles surviennent surtout chez le nouveau-né et le nourrisson par
extension locale à partir d’un foyer infectieux du poumon ou par
dissémination au cours d’une septicémie.
Les germes les plus fréquents sont le staphylocoque, le
pneumocoque, le streptocoque, Haemophilus influenzae et le
méningocoque.
Elles ont toujours un syndrome infectieux sévère, avec souvent une
porte d’entrée visible, une septicémie patente, une polynucléose
neutrophile. L’aspect de l’épanchement péricardique (dense et
inhomogène) est moins formel car il y a des péricardites purulentes
avec un épanchement donnant un écho homogène et à l’inverse un
épanchement inflammatoire bourré de fibrine peut paraître
inhomogène en échographie. En cas de doute réel, il faut
ponctionner pour ne pas retarder le drainage d’un épanchement
purulent, car la précocité et l’efficacité de ce drainage sont les
meilleurs garants de l’absence de constriction ultérieure. Il faut
traiter l’infection par une antibiothérapie par voie intraveineuse
synergique adaptée au germe obtenu à l’hémoculture sur la porte
d’entrée ou sur le liquide de ponction ou de drainage. Une fois le
problème infectieux réglé, il faut surveiller l’évolution vers une
éventuelle constriction [1, 3] (cf infra). L’apparition d’une adiastolie,
de signes échographiques de restriction, en particulier sur le doppler
avec variations très importantes des flux en fonction de la
respiration [1], et l’aspect très dense du péricarde à l’échographie et
au besoin au scanner confirment la constriction et imposent une
décortication chirurgicale par un chirurgien cardiaque avec
possibilité de circulation extracorporelle en cas d’effraction
myocardique.
¦ Péricardites aiguës virales [14]
Elles surviennent surtout chez le nourrisson et l’enfant. Presque tous
les virus peuvent donner une péricardite virale mais les plus
fréquents sont les coxsackies A et B, les échovirus, les adénovirus et
bien sûr le VIH. L’hospitalisation ne se justifie qu’en cas de
retentissement hémodynamique ou en cas de doute diagnostique
justifiant d’une ponction. Le traitement est basé sur les antiinflammatoires
non stéroïdiens et l’évolution est en général
favorable en une dizaine de jours. Il faut vérifier l’absence de
récidive à l’arrêt du traitement et clore le dossier dans ce cas. En cas
d’inefficacité ou de récidive, il faut éliminer un foyer infectieux
profond en particulier oto-rhino-laryngologique (ORL) qui maintient
par processus immunologique l’inflammation du péricarde et s’il
existe, il faut le traiter. En l’absence de foyer, il faut se reposer la
question d’une péricardite chronique immunologique et ne pas se
laisser tenter par une corticothérapie qui risque fort de déboucher
vers une corticodépendance (cf infra). Dans certains cas de
péricardite chronique ou récidivante résistant aux antiinflammatoires
non stéroïdiens et attribués faute de mieux à une
péricardite virale, il faut tenter un traitement par la colchicine qui
parfois s’avère efficace. Tous ces cas laissent planer un doute sur
une maladie immunologique sous-jacente qui peut se déclarer plus
tard dans l’évolution. Enfin, lorsque la péricardite persiste malgré
tous ces traitements ou qu’elle est corticodépendante et que cet
épanchement est symptomatique, on doit se résoudre à une
péricardiectomie ou à une fenêtre péricardopéritonéale.
¦ Péricardite tuberculeuse [13, 16, 21, 24]
Elle s’observe surtout dans les pays en voie de développement ou
sur les populations très exposées en France. Elle s’observe rarement
avant l’âge de 10 ans. La contamination du péricarde se produit
habituellement par voie lymphatique à partir d’adénopathies
médiastinales ou par contiguïté à partir d’un foyer tuberculeux en
évolution et en particulier une pleurésie, alors qu’elle est rarement
associée à une tuberculose pulmonaire. Elle peut également se faire
par voie hématogène. Le liquide péricardique est sérofibrineux ou
hémorragique ; il est riche en lymphocytes et on peut y mettre en
évidence le bacille de Koch par culture classique ou par PCR. Le
péricarde est épaissi, avec un tissu de granulation qui contient des
follicules tuberculeux et il se forme rapidement des adhérences entre
les feuillets du péricarde et aussi avec l’épicarde. On considère
d’ailleurs qu’une péricardite tuberculeuse passée inaperçue est à
l’origine de la plupart des péricardites chroniques constrictives
apparaissant d’emblée (cf infra). La péricardite constrictive se
développe dans presque tous les cas de péricardite tuberculeuse non
traitée et chez près de 50 % des cas de malades traités (probablement
trop tardivement).
Les signes cliniques sont souvent modestes au début, fébricule, perte
de poids, dyspnée, douleurs thoraciques vagues. C’est
l’électrocardiogramme qui montre des signes d’ischémie sousépicardique
et surtout l’échocardiographie qui démontre
l’épanchement et qui oriente vers le péricarde. Quand on soupçonne
(sur le contexte clinique et anamnestique) une étiologie tuberculeuse,
on préfère, à la ponction simple, le drainage chirurgical avec biopsie.
La recherche d’un autre foyer tuberculeux est systématique et les
réactions cutanées tuberculiniques sont en général, mais non
constamment, positives (80 % des cas), si bien que leur négativité
n’exclut pas le diagnostic. Le traitement est celui de toute maladie
tuberculeuse, avec l’association de trois antituberculeux majeurs, y
compris la streptomycine qui diffuse particulièrement bien dans
l’espace péricardique. Les corticoïdes à doses modérées sont
conseillés, car ils réduisent l’inflammation du péricarde et peut-être
le risque d’évolution vers la péricardite constrictive.
¦ Péricardite rhumatismale
Des différentes atteintes cardiaques rhumatismales, c’est la
péricardite qui est le plus rapidement et plus complètement guérie
par le traitement anti-inflammatoire (aspirine ou corticoïde). Elle est
caractérisée par des dépôts abondants de fibrine sur les feuillets du
péricarde pouvant s’accompagner d’un exsudat fibrineux ou
sérofibrineux. Le diagnostic est fait sur le contexte clinique et
l’association avec l’atteinte des autres tuniques, endocarde et
myocarde. Le traitement anti-inflammatoire fait disparaître la
péricardite en 1 à 2 semaines et celle-ci n’évolue jamais vers la
constriction.
¦ Péricardite du syndrome postpéricardiotomie [6]
Ce syndrome survient dans environ 10 % des interventions à coeur
ouvert, particulièrement chez le grand enfant (exceptionnel chez le
nourrisson et le nouveau-né). Il ressemble beaucoup au syndrome
de Dressler, postinfarctus du myocarde, et en partage l’origine
immunologique, avec la présence d’anticorps anticoeur associés à
une élévation des anticorps viraux, évoquant une réaction autoimmune
secondaire à une infection virale contractée pendant la
chirurgie.
Ce syndrome apparaît habituellement 2 à 3 semaines après
l’intervention ; il est caractérisé par de la fièvre, des douleurs
thoraciques, un frottement péricardique et un épanchement. Il est
souvent associé à une atteinte pleurale. Le principal diagnostic
différentiel est celui de l’endocardite d’Osler qui doit toujours être
évoquée. Le syndrome postpéricardiotomie n’entraîne en général
pas de fièvre importante ni d’altération de l’état général et surtout
aucune modification de structure ou de fonctionnement des valves.
Au moindre doute, il faut multiplier les hémocultures et faire une
échographie transoesophagienne à la recherche de végétations.
L’évolution du syndrome postpéricardiotomie est en général
bénigne et se fait vers la guérison favorisée par les traitements antiinflammatoires
non stéroïdiens mais, s’il apparaît brutalement, il
peut tout à fait entraîner une tamponnade, auquel cas il faut
évidemment ponctionner l’épanchement.
Cardiologie Maladies du péricarde chez l’enfant 11-016-A-30
5
¦ Péricardite au cours des collagénoses
– Dans le lupus érythémateux du grand enfant : la péricardite est
fréquente au cours des poussées. Elle a tous les caractères d’une
péricardite virale. Elle évolue exceptionnellement vers la
constriction. Elle est sensible aux corticoïdes et est fréquemment
corticodépendante, si bien que son traitement doit, comme pour les
péricardites virales, faire opter pour les anti-inflammatoires non
stéroïdiens.
– Dans la sclérodermie : les péricardites sont fréquentes au cours de
cette maladie très rare chez l’enfant. Elles ne sont pas spécifiques
mais sont peu accessibles au traitement et évoluent volontiers vers
la chronicité.
– Dans la périartérite noueuse : les péricardites étaient classiquement
associées aux poussées de périartérite noueuse du jeune enfant et
du nourrisson. En fait, il s’agissait presque toujours de maladie de
Kawasaki et, à ce titre, elles doivent être rapprochées des
péricardites aiguës probablement virales par mécanisme
immunologique.
– Dans la maladie de Still ou arthrite rhumatoïde juvénile : c’est là que
la péricardite est la plus fréquente puisqu’elle touche près de 20 %
des enfants avec maladie de Still. Elle s’observe souvent dans les
formes sévères et il s’agit d’une péricardite sérofibrineuse
inflammatoire, évoluant en poussées et durant volontiers quelques
semaines. Elle peut exiger une corticothérapie lorsqu’elle résiste aux
anti-inflammatoires et qu’elle a un retentissement hémodynamique.
PÉRICARDITES NON INFECTIEUSES ET NON
INFLAMMATOIRES
¦ Péricardites néoplasique [2, 4] et radique [12]
La péricardite peut compliquer toutes les formes de lymphome, en
particulier les maladies de Hodgkin et les lymphomes de Burkitt.
On peut les observer au cours des sarcomes, des neuroblastomes,
des tumeurs de Wilms et des leucémies.
Elle est le plus souvent due à l’invasion néoplasique du péricarde
par contiguïté. La péricardite est presque toujours hémorragique.
Il n’est pas exceptionnel que ce soit l’élément révélateur du
lymphome et il existe habituellement sur la radiographie pulmonaire
des opacités évoquant des adénopathies médiastinales confirmées
par le scanner.
Le diagnostic est souvent confirmé par la ponction qui retrouve des
cellules néoplasiques, ce qui permet de typer le lymphome.
Les irradiations thoraciques peuvent entraîner une péricardite
constrictive qui en général atteint à la fois le péricarde et l’épicarde.
Ces formes sont particulièrement difficiles à traiter car la
décortication est souvent extrêmement délicate pour le chirurgien.
¦ Péricardite urémique [15, 19, 23]
Elle est probablement d’origine toxique en réaction à l’augmentation
des métabolites anormaux du catabolisme de l’urée. L’épanchement
est fréquemment fibrinohémorragique et l’évolution vers une
péricardite constrictive n’est pas exceptionnelle.
Son dépistage est important car elle peut compliquer le cours normal
des dialyses en aggravant les conséquences de l’hypovolémie et elle
peut même se compliquer de tamponnade.
Le traitement anti-inflammatoire est en général peu efficace et
lorsque l’hémodynamique est instable, il ne faut pas hésiter à
pratiquer la ponction ou le drainage.
¦ Chylopéricarde [22]
Il est le plus souvent postopératoire, en particulier après intervention
de type cavopulmonaire et dans ce cas associé à un chylothorax.
Il peut être spontané, foetal ou néonatal, avec fréquemment associées
des anomalies constitutionnelles des lymphatiques.
Le traitement repose sur le régime sans graisse, éventuellement une
ligature du canal thoracique. Lorsqu’il est chronique, il peut imposer
des fenêtres péricardopleurales ou péricardopéritonéales, voire une
péricardiectomie.
¦ Péricardite à cholestérol
Elle peut être observée au cours du myxoedème de l’enfant. C’est
parfois le mécanisme des péricardites qui est fréquemment observé
chez l’enfant trisomique 21.
¦ Glycopéricarde
Il s’agit de complications de cathétérisme veineux au cours duquel
une fausse-route du cathéter fait que l’on perfuse directement
l’espace péricardique. Ce glycopéricarde s’observe surtout chez le
nouveau-né après cathétérisme ombilical, lorsque celui-ci est poussé
trop loin et perfore un des deux auricules (le gauche lorsque le
cathéter a traversé le foramen ovale). Il peut également s’observer
au cours d’un cathétérisme jugulaire. Le diagnostic est facile sur
l’analyse du liquide de ponction qui retrouve le liquide de perfusion.
On peut également faire le diagnostic radiologiquement après
opacification de l’espace péricardique à partir du cathéter.
¦ Malformation et tumeur bénigne du péricarde
Elles s’observent surtout chez le foetus et parfois chez le nouveau-né
et le jeune nourrisson. Il s’agit en général de dysembryomes qui
sont responsables d’épanchement réactionnel éventuellement
abondant. Il peut également s’agir de malformation vasculaire
angiomateuse avec épanchement sanglant. Le diagnostic, suspecté
sur l’absence de contexte clinique infectieux ou inflammatoire, peut
être confirmé par des examens radiologiques spécifiques (RMN,
scanner, angiographie). Le traitement est toujours chirurgical.
Évolution des épanchements
péricardiques
Elle est bien sûr fonction du traitement de la cause de l’épanchement
et lorsque cette cause est traitée, en général l’épanchement ne se
reproduit pas, mais les feuillets sont éventuellement
irréversiblement altérés, épaissis, parfois calcifiés et les feuillets
pariétaux et viscéraux ont tendance à fusionner avec souvent
infiltration dans l’épicarde. On parle alors de péricardite constrictive.
Cette évolution est le plus souvent retrouvée dans les péricardites
purulentes traitées tardivement sans drainage, dans les péricardites
tuberculeuses ou dans les péricardites radiques.
PÉRICARDITE CONSTRICTIVE [1, 18]
Lorsque la péricardite aiguë a été diagnostiquée, le diagnostic de
péricardite chronique repose sur la surveillance échographique et le
diagnostic de péricardite constrictive repose sur un ensemble
d’éléments cliniques, électriques et échographiques.
Cliniquement, apparaissent des signes d’adiastolie, c’est-à-dire des
signes de défaillance ventriculaire droite (turgescence des jugulaires,
hépatomégalie et oedème), associés à des signes de bas débit
cardiaque en général, compensés par une vasoconstriction
périphérique.
Électriquement, les signes de repolarisation persistent, et
apparaissent des ondes P amples.
Échographiquement, on voit, outre les signes de stase veineuse, un
péricarde extrêmement épais, avec des variations inspiratoires et des
flux doppler très accentués.
Lorsqu’un cathétérisme cardiaque est pratiqué, on voit l’aspect
typique en « dip-plateau ».
Lorsque la péricardite aiguë n’est pas connue, le diagnostic
différentiel peut être plus délicat, en particulier avec les
myocardiopathies restrictives.
11-016-A-30 Maladies du péricarde chez l’enfant Cardiologie
6
L’histoire clinique (tuberculose ou irradiation), l’aspect du péricarde
en échographie et au scanner, les variations doppler (très influencées
par la respiration en cas de péricardite), permettent parfois le
diagnostic [1]. Lorsque persiste un doute, il ne faut pas hésiter à
exiger des documents histologiques pour faire la différence entre ces
deux pathologies.
Une myocardiopathie restrictive donne en général des altérations
histologiques sur la biopsie endomyocardique et la péricardite
constrictive sur la biopsie de péricarde.
Ailleurs, l’épanchement persiste ou récidive, ou devient
corticodépendant et ceci traduit probablement la non-guérison d’une
péricardite par persistance d’un conflit immunologique
(éventuellement déclenché par un épisode viral). On peut tenter
d’améliorer les choses par un traitement par la colchicine ou par le
traitement d’un foyer infectieux qui entretient le conflit
immunologique (foyer ORL en particulier). Lorsque malgré cela
l’épanchement persiste et est symptomatique, il faut poser
l’indication d’une péricardiectomie ou d’une fenêtre
péricardopéritonéale. Lorsque l’épanchement est chronique mais
asymptomatique, on peut discuter de la simple surveillance en
acceptant cette chronicité.
Diagnostic différentiel
En fait, grâce à l’échocardiographie, il n’y a plus tellement de
diagnostic différentiel mais plutôt un diagnostic d’association
pathologique.
Dans les péricardites aiguës, le diagnostic différentiel est soit celui
d’une douleur thoracique, soit celui d’une dyspnée, soit celui d’une
cardiomégalie.
L’échocardiographie permet rapidement d’affirmer l’épanchement
péricardique et d’éliminer les autres causes de cardiomégalie.
L’électrocardiographie permet de différencier l’ischémie (troubles de
repolarisation localisés) de l’épanchement péricardique (troubles de
repolarisation diffus). La séquence des troubles électriques est
également différente.
Plutôt que le diagnostic différentiel, la péricardite aiguë doit faire
rechercher une pathologie myocardique sous-jacente
(myopéricardite, par exemple).
Dans les péricardites constrictives (cf supra), il s’agit essentiellement
des myocardiopathies restrictives [1].
Traitement
Il a été déjà ébauché puisqu’il est essentiellement étiologique (cf
supra).
Le traitement symptomatique de l’épanchement péricardique repose
sur l’évacuation de l’épanchement s’il y a des signes de tamponnade
ou de prétamponnade.
Lorsque la cause est virale et/ou immunologique, c’est le traitement
anti-inflammatoire qui doit être mis en place. En dehors de certains
épanchements secondaires à des connectivites où le traitement par
la cortisone est indiqué, ce sont les anti-inflammatoires non
stéroïdiens et en dernier recours la colchicine qui doivent être
employés.
Un drainage péricardique doit être indiqué dans les péricardites
tuberculeuses et les péricardites purulentes.
La péricardiectomie est indiquée en cas d’adiastolie par péricardite
constrictive, ou en cas d’épanchement chronique symptomatique ou
pour traiter la morbidité d’une péricardite corticodépendante ou de
péricardite multirécidivante symptomatique.
Références
[1] Appleton CP, Hatle LK, Popp RL. Cardiac tamponade and
pericardial effusion : respiratory variation in transvalvular
flow velocities studied by Doppler echocardiography. J Am
Coll Cardiol 1988 ; 11 : 1020-1030
[2] Battle GU, Gonfiglio TA, Miller DR. Pericarditis as the initial
manifestation of acute leukemia. Report of a case. J Pediatr
1969 ; 75 : 692
[3] Blake S. The clinical diagnosis of constrictive pericarditis.
Am Heart J 1983 ; 106 : 432
[4] Chan HS, Sonley MJ, Moes CA, Daneman A, Smith CR,
Martin DJ. Primary and secondary tumors of childhood
involving the heart, pericardium and great vessels. Cancer
1985 ; 56 : 825-836
[5] Dupuis C, Gronnier P, Kachaner J. Bacterial pericarditis in
infancy and childhood. Am J Cardiol 1994 ; 74 : 807--809
[6] Engle MA, McCabe JC, Ebert PA. The postpericardiotomy
syndrome and anti-heart antibodies. Circulation1974;49:
401
[7] Feldman WE. Bacterial etiology and mortality of purulent
pericarditis in pediatric patients. Review of 162 cases. Am J
Dis Child 1979 ; 133 : 641-644
[8] Fowler NO. Physiology of cardiac tamponade and pulsus
paradoxus. I. Mechanisms of pulsus paradoxus in cardiac
tamponade. Mod Concepts Cardiovasc Dis 1978 ; 47 : 115
[9] Fowler NO. Physiology of cardiac tamponade and pulsus
paradoxus. II. Physiology circulatory and pharmacological
responses in cardiac tamponade.ModConcepts Cardiovasc
Dis 1978 ; 47 : 260
[10] FowlerNO,ManitsasG.Infectious pericarditis.Prog Cardiovasc
Dis 1973 ; 16 : 323
[11] Golinko RJ, Kaplan N, Rudolph AM. The mechanism of
pulsus paradoxus during acute pericardial tamponade. J
Clin Invest 1963 ; 42 : 249
[12] Greenwood RD, Rosenthal A, Cassady R. Constrictive pericarditis
in childhood due to mediastinal irradiation. Circulation
1974 ; 50 : 1033
[13] Hageman JH, D’Esopo ND, GlennWW.Tuberculosis of the
pericardium. A long-term analysis of forty-four cases. N
Engl J Med 1964 ; 270 : 327
[14] Hirschman S, Hammer G. Coxsackie virus pericarditis. A
microbiological and clinical review.AmJ Cardiol1974;34 :
224
[15] Kramer P, Wigger W, Scheller F. Management of uremic
pericarditis. Br Med J 1975 ; 4 : 564
[16] Larneu AJ, Tyers GF, Williams EH. Recent experience with
tuberculous pericarditis. Ann Thorac Surg 1980 ; 29 : 464
[17] Majid AA, Omar A. Diagnosis and management of purulent
pericarditis. Experience with pericardiectomy. J Thorac
Cardiovasc Surg 1991 ; 102 : 413-417
[18] McCaughan BC, Schaff JC, Piehler JM, Danielson GK, Orszulak
TA, Puga FJ et al. Early and late results of pericardiectomy
for constrictive pericarditis. J Thorac Cardiovasc Surg
1985 ; 89 : 340-350
[19] Minuth AN, Nottebohm GA, Eknayan G. Indomethacin
treatment of pericarditis in chronic hemodialysis patients.
Arch Intern Med 1975 ; 135 : 807
[20] Morgan RJ, Stephenson LW, Woolf PK, Edie RN, Edmunds
LH. Surgical treatment of purulent pericarditis in children.
J Thorac Cardiovasc Surg 1983 ; 85 : 527-531
[21] Rooney JJ, Crocco JA, Lyons HA. Tuberculous pericarditis.
Ann Intern Med 1970 ; 72 : 73
[22] Soots G, Dupuis C, Pommier J. Le chylopéricarde isolé. À
propos de deux observations. Ann Chir Thorac Cardiovasc
1976 ; 15 : 221
[23] Spector D, Alfred H, Seidlecki M, Briefel G. A controlled
study of the effect of indomethacin in uremic pericarditis.
Kidney Int 1983 ; 24 : 663-669
[24] Strang JI. Tuberculous pericarditis in Transkei. Clin Cardiol
1984 ; 7 : 667-670
[25] Thébaud B, Sidi D, Kachaner J. Les péricardites purulentes
de l’enfant : 15 ans d’expérience. Arch Pédiatr 1996 ; 3 :
1084-1090
[26] Van Reken D, Strauss A, Hernandez A. Infections pericarditis
in children. J Pediatr 1974 ; 85 : 165
[27] Zoucker JM, Tai R, Lafaix C. La péricardite purulente chez
l’enfant africain à Dakar. À propos de 36 cas. Ann Pédiatr
1971 ; 47 : 189
Cardiologie Maladies du péricarde chez l’enfant 11-016-A-30
7