Embryologie du coeur normal
L. Houyel
Connaître les processus de développement aboutissant au coeur normal à quatre cavités est essentiel pour
la compréhension des cardiopathies congénitales. La formation du coeur, premier organe fonctionnel de
l’embryon, débute dès la 2e semaine de vie intra-utérine, et s’achève 8 semaines plus tard. À 2 mois de
grossesse, l’architecture définitive du coeur est donc établie, ce qui souligne la précocité de la constitution
des malformations cardiaques. La plaque cardiogénique, précurseur du tube cardiaque primitif, se forme
à partir des cellules du mésoderme splanchnique antérieur. Dès ce stade sont prédéterminés les
principaux domaines et axes (droite-gauche, antéropostérieur) du coeur définitif. La boucle cardiaque,
première manifestation de la latéralisation de l’embryon, intervient à 23 jours de vie intra-utérine, ses
perturbations sont à l’origine des cardiopathies les plus complexes. Une série d’étapes aboutit à la
septation cardiaque, à la formation des valves auriculoventriculaires et semi-lunaires, au développement
du pôle veineux et du pôle artériel du coeur. La découverte en 2001 d’un second champ cardiaque,
ajoutant des cellules myocardiques aux deux pôles, artériel et veineux, du tube cardiaque primitif (ou
premier champ cardiaque), est une étape fondamentale de la compréhension de l’embryologie
cardiaque. Les anomalies de développement du pôle artériel (incluant les cardiopathies conotruncales et
la transposition des gros vaisseaux), qui représentent la plus grande part des malformations cardiaques
congénitales, sont dues à des perturbations de ce second champ cardiaque. Le développement du
système de conduction est intimement lié à la septation cardiaque. La formation du coeur s’achève par le
développement du système coronaire. L’avenir passe maintenant par l’analyse des différents gènes qui
gouvernent la formation du coeur normal. Un grand nombre sont déjà identifiés, grâce à l’étude de souris
mutantes. Néanmoins, l’on sait maintenant que la genèse d’une cardiopathie donnée peut relever de
plusieurs mécanismes et surtout de perturbations de plusieurs gènes, agissant en interrelation. De
nombreux progrès restent donc à faire pour identifier les séquences génétiques conduisant à l’apparition
des diverses anomalies cardiaques, et peut-être pouvoir influer sur le développement du coeur.
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Mots clés : Embryologie cardiaque ; Gènes ; Latéralisation ; Second champ cardiaque ; Cardiopathies
Plan
¶ Introduction 2
¶ Stades initiaux du développement cardiaque :
formation du tube cardiaque et de la boucle cardiaque.
Du 15e au 23e jour de vie intra-utérine 2
Formation du tube cardiaque primitif 2
Looping ou formation de la boucle (loop) cardiaque 3
Déterminisme droite-gauche 4
¶ Chronologie globale du développement cardiaque 6
Quatrième semaine 6
Cinquième semaine 6
Sixième et septième semaines 6
¶ Après la boucle : développement des différents segments
et des zones de transition 6
Contributions extracardiaques 7
Spécification des segments cardiaques 8
Zones de transition 8
¶ Septation 8
Looping, convergence et wedging 8
Septation auriculaire 9
Septation ventriculaire 11
Septation de la voie d’éjection 12
¶ Formation des valves auriculoventriculaires et semi-lunaires 14
Première étape : formation des bourgeons endocardiques 14
Origine cellulaire des valves 15
Formation de la valve tricuspide 15
Formation de la valve mitrale 15
Formation des valves aortique et pulmonaire 16
¶ Développement des voies de conduction 16
Formation des noeuds sinoatrial (sinusal) et auriculoventriculaire 16
Développement du tissu de conduction 17
Développement du réseau de Purkinje 18
¶ Formation des artères coronaires 18
¶ Développement des arcs aortiques et des artères pulmonaires 19
Formation des arcs aortiques 19
Descente du coeur dans le thorax 20
Mécanismes étiologiques de la formation des arcs aortiques 21
En résumé 21
¶ Développement du système veineux systémique 21
Veines vitellines 21
Veines ombilicales 21
Veines cardinales 22
¶ Conclusion 24
¶ 11-001-C-10
Cardiologie 1