Acrosyndromes vasculaires
P Priollet R é s u m é. – Les acrosyndromes vasculaires sont fréquents mais leur expression clinique,
leur mécanisme et leur signification pronostique très différents selon la nature du trouble
vasomoteur.
© 1999, Elsevier, Paris.
Phénomène de Raynaud
C’est un acrosyndrome paroxystique. Il est l’expression d’un arrêt brutal,
mais très transitoire, de la circulation artérielle digitale. Sa prévalence est
élevée. Elle est estimée en France entre 5 et 6 % de l’ensemble de la
population adulte. Elle a été chiffrée à 4,6 % aux États-Unis. Elle atteint
jusqu’à 22 % chez la femme jeune.
Le phénomène de Raynaud peut être primaire et évoluer indépendamment de
toute pathologie sous-jacente, ou révéler une pathologie vasculaire
locorégionale ou plus souvent une maladie systémique, notamment une
sclérodermie.
Un diagnostic généralement facile
Le diagnostic est exclusivement clinique. Il est fondé sur la décoloration des
doigts provoquée par le froid, conférant à ce phénomène intermittent les
caractères d’une crise vasomotrice (fig 1). La localisation du phénomène aux
orteils est possible, mais beaucoup moins fréquente. Les phases d’asphyxie
(cyanose) et d’hyperhémie (rougeur) qui suivent classiquement la phase
syncopale (blanche) sont inconstantes et non indispensables au diagnostic.
L’association au phénomène de Raynaud d’un syndrome du canal carpien
n’est pas exceptionnelle et peut modifier l’expression clinique de
l’acrosyndrome du fait de l’existence d’acroparesthésies nocturnes qui
viennent s’ajouter aux crises vasomotrices.
Le diagnostic de phénomène de Raynaud n’est réellement difficile qu’en
trois circonstances :
– d’abord, l’impossibilité de recueillir par l’interrogatoire des données
suffisamment précises pour affirmer la survenue d’une décoloration des doigts
provoquée par le froid ;
– ensuite, la forme cyanique pure, réalisant des accès de cyanose digitale
évoluant sur un mode paroxystique sans phase syncopale. Cette variété
s’observe plus volontiers chez des sujets âgés ou souffrant d’un phénomène
de Raynaud depuis de longues années ;
– enfin, l’association du phénomène de Raynaud à une acrocyanose est
fréquente et ajoute aux crises vasomotrices une cyanose permanente des
extrémités. Elle témoigne généralement d’une microangiopathie purement
fonctionnelle et l’enquête étiologique est dans cette éventualité très souvent
négative.
Pascal Priollet : Professeur associé au collège de médecine des hôpitaux de Paris, chef du
service de médecine vasculaire et d’hypertension artérielle, hôpital Saint-Joseph, 185, rue
Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Priollet P. Acrosyndromes vasculaires.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0510,
Cardiologie, 11-503-A-10, 1999, 5 p.
Une enquête étiologique nécessaire mais simple
La nécessité d’une exploration étiologique est l’une des caractéristiques
majeures des phénomènes de Raynaud, bien que les Raynaud primaires soient
approximativement dix fois plus fréquents que les Raynaud secondaires.
Principales causes
Les causes des phénomènes de Raynaud sont variées (tableau I), mais très
inégalement réparties.
La sclérodermie généralisée demeure l’affection la plus souvent redoutée en
cas de phénomène de Raynaud bilatéral et sans doute la première cause de
phénomène de Raynaud secondaire. Beaucoup plus rares sont les
sclérodermies après prothèses mammaires en silicone.
Les artériopathies digitales sont plus rares. Elles sont surtout observées chez
les hommes. Elles doivent également être reconnues car leur aggravation est
largement influencée par la poursuite de l’intoxication tabagique dont l’arrêt
est impératif. Au cours de la maladie de Léo Buerger, le phénomène de
Raynaud est l’un des signes cardinaux ; cette affection est d’autant plus
facilement diagnostiquée qu’il existe, chez un sujet jeune fumeur, outre un
acrosyndrome sévère souvent compliqué de nécroses digitales, des
thromboses veineuses superficielles et une artériopathie distale des membres
inférieurs.
La nécessité d’une exploration est encore plus nette lorsque le phénomène
de Raynaud est strictement unilatéral car il est alors pratiquement toujours
secondaire. Le métier du patient est parfois en cause et la reconnaissance du
diagnostic impose un reclassement professionnel. Certaines activités
sportives telles que le karaté, le volley-ball ou le motocross peuvent
également être responsables de lésions traumatiques de cette nature.
L’occlusion des artères digitales peut aussi être la conséquence de la
migration thromboathéromateuse en distalité à partir d’une lésion
athéroscléreuse de l’artère sous-clavière. Quant aux tumeurs glomiques, elles
1 Phénomène de Raynaud en fin de crise.
11-503-A-10
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 11-503-A-10
sont souvent localisées à la dernière phalange d’un doigt. Elles sont à l’origine
de très vives douleurs au moindre effleurement, souvent associées à un
phénomène de Raynaud localisé à un seul doigt.
L’enquête étiologique d’un phénomène de Raynaud doit être applicable à un
grand nombre de patients, c’est-à-dire simple, non invasive, peu coûteuse et
réalisable en dehors de structures très spécialisées.
L’examen clinique, conjugué à la capillaroscopie en cas de phénomène de
Raynaud bilatéral, paraît suffisant en première analyse.
L’interrogatoire et l’examen physique servent de base à l’enquête
étiologique. Le phénomène de Raynaud primaire est toujours bilatéral alors
qu’un trouble vasomoteur unilatéral oriente au contraire vers un phénomène
de Raynaud secondaire à une cause locorégionale. La présence de
phénomènes de Raynaud dans la famille est un indice important en faveur
d’une simple maladie de Raynaud. Un phénomène de Raynaud d’apparition
tardive plaide en faveur de l’existence d’une cause. Inversement, un long
recul évolutif, supérieur à 10 ans, sans anomalies cliniques associées, oriente
vers une maladie de Raynaud. L’interrogatoire permet également de
rechercher un phénomène de Raynaud médicamenteux ou professionnel.
L’examen s’attache tout particulièrement à la recherche d’anomalies, si
discrètes soient-elles, qui pourraient orienter vers une sclérodermie. Une
infiltration cutanée, des télangiectasies de la main mais aussi du visage ou des
lèvres, la cicatrice de petits troubles trophiques pulpaires sont autant de signes
qui plaident en faveur d’une sclérodermie éventuellement dans une forme
limitée et peu évolutive : le CREST-syndrome. Ce dernier associe au
phénomène de Raynaud (R), une calcinose sous-cutanée (C), une atteinte
oesophagienne (E), une sclérodactylie (S) et des télangiectasies (T).
La capillaroscopie mérite de faire partie de l’enquête étiologique de tout
phénomène de Raynaud puisque les anomalies qu’elle peut mettre en
évidence sont précoces et de bonne valeur diagnostique dans la sclérodermie.
La présence de mégacapillaires est caractéristique d’une connectivite (fig 2).
Une capillaroscopie normale exclut pratiquement une sclérodermie et apporte
un argument important en faveur d’un phénomène de Raynaud primaire
(fig 3).
En cas de suspicion de sclérodermie, d’autres examens simples sont utiles.
La radiographie des mains recherche deux anomalies pratiquement
caractéristiques d’une sclérodermie : une calcinose sous-cutanée et une
résorption des houppes phalangiennes ou acro-ostéolyse. La radiographie
thoracique peut identifier, à la suite de l’auscultation pulmonaire, une fibrose
des bases qui appartient, avec la sclérose cutanée et les cicatrices rétractées
de troubles trophiques pulpaires, aux critères retenus pour le diagnostic de
sclérodermie. La présence d’anticorps antinucléaires oriente d’emblée,
lorsque le taux est élevé, vers une affection dysimmunitaire. Cette recherche
peut être affinée par la recherche d’anticorps plus spécifiques comme les
anticorps anticentromères assez caractéristiques du CREST-syndrome ou les
anticorps anti-Scl 70 plus spécifiques au contraire des formes extensives. La
mesure de la vitesse de sédimentation est également proposée par certains
(tableau II).
Le cas des phénomènes de Raynaud strictement unilatéraux est bien différent
car, dans cette éventualité beaucoup plus rare, le trouble vasomoteur est
toujours secondaire. L’exploration n’a plus pour vocation d’opposer
« Raynaud primaires » et « Raynaud secondaires » mais de déterminer la
maladie responsable. L’examen clinique en position statique peut être normal.
Il recherche l’abolition d’un pouls radial, une amyotrophie de l’éminence
thénar ou une lésion cutanée. La palpation peut détecter dans le creux susclaviculaire
une côte cervicale, voire une tuméfaction battante, expansive, ou
une artère trop bien perçue. Des manoeuvres dynamiques cherchent à
reproduire la compression vasculaire dans différentes positions du bras ; c’est
le cas de la manoeuvre d’Adson qui combine inspiration forcée, extension du
rachis cervical et rotation de la tête du côté examiné. Des examens
complémentaires sont aussi nécessaires. Un cliché simple recherche une côte
cervicale. Une échographie artérielle couplée à un doppler peut visualiser une
lésion athéroscléreuse axillo-sous-clavière susceptible d’avoir émis une
embolie distale. Le résultat de l’échographie-doppler conditionne l’indication
d’une artériographie du membre supérieur, indispensable chaque fois qu’une
lésion chirurgicalement curable est suspectée.
Enfin, il arrive, dans 10 à 15 % des cas environ, qu’aucune cause ne soit
retrouvée à un phénomène de Raynaud qui ne remplit pourtant pas les
classiques critères d’Allen et Brown pour le diagnostic de maladie de
Raynaud : épisodes déclenchés par le froid ou l’émotion, bilatéralité du
phénomène, pouls radial et pouls cubital normaux, absence de gangrène
digitale, bilan étiologique négatif, recul évolutif suffisant (plus de 2 ans). Ces
phénomènes de Raynaud sont regroupés sous le nom de « Raynaud suspects
d’être secondaires ». Eux seuls justifient, au sein des phénomènes de Raynaud
sans cause, une surveillance clinique annuelle ou semestrielle.
Chez l’enfant, le phénomène de Raynaud est primaire ou plus souvent
secondaire et les causes les plus fréquentes sont, comme chez l’adulte, les
connectivites. L’enquête étiologique reste donc dominée par la recherche
d’anticorps antinucléaires et d’anomalies capillaroscopiques.
Tableau I. – Causes des phénomènes de Raynaud secondaires.
Causes médicamenteuses et toxiques
â-bloquants
Ergot de seigle et ses dérivés
Bléomycine
Bromocriptine
Cyclosporine
Interféron á
Arsenic
Connectivites
Sclérodermie généralisée
Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
Lupus érythémateux aigu disséminé
Dermatomyosite
Polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Vascularites (autres que les connectivites)
Cryoglobulinémie
Maladie des agglutinines froides
Vascularite due au virus de l’hépatite B
Artériopathies
Artériosclérose et athérosclérose
Embolies distales
Défilé costoclaviculaire
Fibrodysplasie
Maladie de Léo Buerger
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Causes professionnelles et traumatiques
Maladie des engins vibrants
Anévrisme cubital (maladie du « marteau »)
Microtraumatismes localisés chroniques
Maladie des décroûteurs d’autoclave (chlorure de polyvinyle)
Causes endocriniennes
Myxoedème
Hashimoto
Acromégalie
Affections néoplasiques
Tumeur glomique
Autres
Canal carpien
Fibromyalgie
2 Capillaroscopie au fort
grossissement : mégacapillaire
au cours d’une sclérodermie
systémique.
3 Capillaroscopie au fort
grossissement : morphologie
normale des capillaires au
cours d’un phénomène de
Raynaud primaire.
Tableau II. – Phénomène de Raynaud primaire.
- Crises de pâleur ou de cyanose des doigts
- Pouls périphériques normaux
- Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrène
- Capillaroscopie normale
- Absence d’anticorps antinucléaires (titre inférieur à 1/100)
- Vitesse de sédimentation normale (inférieure à 20 à la première)
11-503-A-10 ACROSYNDROMES VASCULAIRES Cardiologie
page 2
Un traitement médicamenteux réservé
aux formes les plus sévères
Le traitement des phénomènes de Raynaud dépend de la gêne engendrée plus
encore que de la cause du trouble vasomoteur.
En l’absence de gêne fonctionnelle ou en cas de phénomène de Raynaud peu
gênant, n’apparaissant que durant la mauvaise saison, sans retentissement
professionnel, les mesures non médicamenteuses résument le traitement :
protection contre le froid non seulement des extrémités mais aussi de
l’ensemble du corps, protection contre les traumatismes locaux, contreindication
de certains médicaments propres à aggraver l’acrosyndrome tels
que les dérivés de l’ergot de seigle et les bêtabloquants. La contraception
oestroprogestative, quoique classiquement citée comme cause possible de
phénomène de Raynaud, n’est pas contre-indiquée.
En cas de gêne fonctionnelle plus importante, un traitement médicamenteux
mérite d’être associé aux conseils d’hygiène de vie. Certains médicaments
vasoactifs utilisés dans le traitement symptomatique de la claudication
intermittente des artériopathies des membres inférieurs ont également
l’indication « amélioration du phénomène de Raynaud ». Ils peuvent être
essayés en première intention dans la mesure où ils sont simples d’utilisation
et généralement bien tolérés. Leur efficacité est toutefois inconstante. Les
inhibiteurs calciques, en revanche, représentent un réel progrès dans le
traitement des phénomènes de Raynaud et leur efficacité a été confirmée par
des études menées en double insu contre placebo. Il peut s’agir de la
nifédipine (Adalatet 10 mg ou Adalatet 20 mg LP), du diltiazem (Tildiemt
ou Tildiem Retardt 300 mg), également utilisé pour traiter la calcinose des
CREST-syndromes, ou de la nicardipine (Loxent 20 mg ou Loxent LP
50 mg). Ces médicaments sont prescrits en période froide après avoir éliminé
un bloc auriculoventriculaire et sous couvert d’une contraception efficace en
raison de la tératogénicité de certains de ces médicaments chez l’animal. Les
effets secondaires sont peu graves (céphalées, flush du visage, oedème des
chevilles) mais fréquents et limitent l’utilisation de ces médicaments surtout
chez les patients souffrant de migraines, la prévalence de ces dernières étant
élevée en cas de phénomène de Raynaud primaire. La trinitrine percutanée a
été utilisée, sous forme de pommade dosée à 2 %sur les pulpes digitales, deux
ou trois fois par jour et lors des accès avec un risque d’effets secondaires
(céphalées, vertiges) lié au passage systémique de la molécule. Des patches
transdermiques ont également été proposés avec les mêmes effets
secondaires. La prazosine (Minipresst) peut être employée mais à doses
faibles et progressivement croissantes pour éviter des effets secondaires
(vertiges, hypotension). Seuls Adalatet 10 mg et Minipresst avaient, en
1999, l’indication « traitement symptomatique des phénomènes de
Raynaud ».
Lorsque le phénomène de Raynaud est très sévère, volontiers secondaire à une
maladie polysystémique et notamment à une sclérodermie, a fortiori s’il est
compliqué de troubles trophiques, les prostaglandines actives par voie
parentérale peuvent trouver une indication. C’est le cas de l’iloprost
(Ilomédinet), analogue de la prostacycline actuellement proposé dans les
formes les plus sévères de maladie de Léo Buerger ou d’artérite
athéroscléreuse compliquées de troubles trophiques sans possibilité de
revascularisation radiologique ou chirurgicale.
Les phénomènes de Raynaud secondaires peuvent mériter un traitement
spécifique : suppression du médicament responsable en cas de pathologie
iatrogénique, traitement de fond des connectivites, arrêt de l’intoxication
tabagique au cours de la maladie de Buerger associé à la correction des autres
facteurs de risque en cas d’artériopathie dégénérative, reclassement
professionnel en cas d’utilisation d’engins vibrants.
Le traitement chirurgical n’a que des indications très limitées au cours des
phénomènes de Raynaud : exérèse d’une lésion axillo-sous-clavière
emboligène (endartériectomie ou pontage), traitement d’un anévrisme
cubital, résection de la première côte dans le syndrome du défilé
thoracobrachial dans les rares formes avec une atteinte artérielle, à condition
que la responsabilité de la compression par la première côte soit démontrée
dans le trouble vasomoteur.
Acrocyanose
L’acrocyanose est un acrosyndrome permanent et probablement le plus
fréquent de tous les acrosyndromes vasculaires.
Un diagnostic exclusivement clinique
Il est porté chez une adolescente ou une jeune femme dans 90 % des cas. La
consultation se fait spontanément ou sur les conseils de l’entourage familial
ou professionnel en raison d’une teinte cyanique des extrémités. Cette
coloration, variable du bleu foncé au rouge, est uniforme, permanente, mais
changeante dans son intensité. Elle intéresse les doigts et peut remonter
jusqu’aux poignets. Elle atteint souvent les pieds, parfois le nez et les oreilles.
Elle est majorée par le froid ou les émotions et est moins gênante durant la
belle saison. Elle est indolore, du moins à la température ambiante. Une
histoire familiale d’hypersensibilité au froid quelle qu’en soit l’expression
clinique (acrorhigose, engelures, phénomène de Raynaud, acrocyanose) est
fréquente. L’apparition du trouble vasomoteur dès l’enfance est possible. Les
doigts sont objectivement froids, parfois un peu oedématiés, « matelassés » et
le siège d’une transpiration plus ou moins profuse (hyperhidrose). La pression
localisée crée sur la peau une tache blanche qui se recolore progressivement.
La cyanose diminue sans disparaître lors de l’élévation du membre. L’examen
artériel est normal. Il n’y a jamais de sclérose cutanée, ni d’ulcère pulpaire ou
de gangrène digitale et les seuls troubles trophiques parfois visibles sont de
banales fissures, en hiver, en cas d’activités manuelles.
Des examens complémentaires limités
à la capillaroscopie
La capillaroscopie permet de visualiser directement la stase
capillaroveinulaire. Elle est utile pour étayer les hypothèses pathogéniques
ou tenter d’apprécier objectivement une éventuelle amélioration sous
traitement du trouble microcirculatoire mais son intérêt diagnostique s’efface,
dans l’acrocyanose, devant le seul aspect des mains. Le paysage
capillaroscopique est toutefois caractéristique. Il associe : un nombre de
boucles capillaires normal ou augmenté ; une accentuation de la teinte de fond
qui est sombre, violacée ; une dilatation capillaire prédominant sur la branche
veineuse, efférente, de l’anse ; une dilatation des plexus veineux souspapillaires.
Un ralentissement circulatoire (phénomène de sludge) et des
hémorragies péricapillaires sont également fréquents. Le degré de ces
anomalies capillaroscopiques n’est pas corrélé avec l’importance de la gêne
fonctionnelle. Ces images sont faciles à distinguer de celles observées chez
les sujets normaux ou dans la maladie de Raynaud où l’aspect le plus
évocateur est au contraire l’association d’anses fines et d’un fond pâle.
Un traitement difficile
Le traitement de l’acrocyanose est très difficile et purement symptomatique.
Aucun traitement médicamenteux n’a fait la preuve de son efficacité dans ce
trouble vasomoteur et l’utilité que l’on peut espérer des thérapeutiques
« vasoactives » s’inscrit vraisemblablement dans les limites de l’effet placebo.
En revanche, la protection contre le froid, non seulement des extrémités mais
aussi de l’ensemble du corps, est essentielle. L’arrêt du tabac est une mesure
de prévention toujours utile sur laquelle la prise en charge du trouble
vasomoteur est l’occasion d’insister. La contraception oestroprogestative n’est
pas contre-indiquée. L’activité physique et sportive doit être encouragée.
Indépendamment de l’anorexie mentale au cours de laquelle l’acrocyanose
est pratiquement constante et qui requiert une prise en charge qui lui est
propre, les mesures psychologiques ne doivent pas être négligées. Elles
représentent le seul traitement lorsque le préjudice est purement esthétique. Il
est utile de rassurer le patient et son entourage souvent impressionnés par la
cyanose des doigts lors de l’exposition au froid, de souligner la bénignité du
pronostic local et général (hormis le cas particulier de l’anorexie mentale) et
l’amélioration possible du trouble vasomoteur au fil des ans. En revanche,
l’acrocyanose est considérée comme prédisposant aux engelures, aux
surinfections mycosiques et aux retards de cicatrisation.
Lorsque l’hypersudation palmaire est majeure et représente l’essentiel du
handicap socioprofessionnel et psychologique, des séances d’ionisation à
l’eau, à raison d’une à deux par mois en traitement d’entretien, peuvent être
proposées. C’est une méthode simple et efficace qui permet presque toujours
d’obtenir une anhidrose mais qui est inactive sur la cyanose. Elle mérite d’être
préférée à la sympathectomie thoracique, bien que les techniques
endoscopiques actuelles réduisent le caractère agressif de cette chirurgie.
L’association d’une acrocyanose et d’un phénomène de Raynaud est une
éventualité fréquente ; elle peut modifier la démarche diagnostique et justifier
le recours à des thérapeutiques médicamenteuses vis-à-vis des crises
vasomotrices.
Des diagnostics différentiels nombreux
mais rapidement éliminés
L’acrocyanose est, par définition, primitive, bilatérale et limitée aux
extrémités. Son diagnostic suppose donc d’éliminer toutes les formes de
cyanose ne répondant pas à ces critères.
Une acrocyanose d’apparition tardive et compliquée de troubles trophiques
pulpaires ou d’autres signes de vascularite (acrocyanose « suspecte ») doit
faire rechercher une pathologie systémique sous-jacente, une sclérodermie,
une maladie des agglutinines froides.
Une cyanose généralisée est aisément reconnue : elle déborde largement les
extrémités et atteint les autres territoires, les lèvres notamment. Le diagnostic
est ici celui d’une cardiopathie, d’une insuffisance respiratoire ou d’une
polyglobulie.
Une acrocyanose unilatérale limitée à un seul membre supérieur est rare. Elle
peut n’être que l’une des composantes d’une angiodysplasie plus ou moins
complexe facilement évoquée d’après les anomalies vasculaires associées.
Ailleurs, c’est une algodystrophie de la main qui est responsable d’une peau
froide et cyanique. La douleur qui domine ici le tableau, l’éventuel antécédent
Cardiologie ACROSYNDROMES VASCULAIRES 11-503-A-10
page 3
traumatique, les anomalies radiologiques de la trame osseuse et
l’hyperfixation en scintigraphie permettent le diagnostic.
Ailleurs encore, l’association de l’acrocyanose à un oedème dur, froid,
indolore, nettement limité, d’évolution capricieuse, doit faire évoquer un
oedème bleu. Provoqué par une autoagression, l’oedème bleu de Charcot est
apparenté aux pathologies simulées (syndrome de Münchausen).
L’autoagression correspond le plus souvent à la pose de garrots, parfois à des
microtraumatismes locaux. Il s’observe dans des contextes psychiatriques
très variés : hystérie, schizophrénie, personnalité limite. Seule la découverte
du mécanisme de l’autoagression (sillon de striction) apporte la preuve
formelle du diagnostic.
Érythermalgie
L’érythromélalgie ou érythermalgie est un acrosyndrome paroxystique. Elle
est caractérisée par des accès douloureux de rougeur et de chaleur atteignant
les extrémités des membres. Comme le phénomène de Raynaud, elle peut être
primitive ou secondaire. Les syndromes myéloprolifératifs en sont la cause la
plus fréquente. Contrairement au phénomène de Raynaud, l’érythermalgie est
un acrosyndrome très rare.
Un diagnostic fondé sur l’interrogatoire
L’érythermalgie s’observe à tous les âges, y compris chez l’enfant. Les
douleurs sont à type de brûlures, atteignant de façon bilatérale et symétrique
les mains ou les pieds et évoluant par crises. La douleur peut revêtir d’autres
caractères : sensations de lancement ou de broiement, démangeaisons. La
localisation de la douleur aux pieds est la plus fréquente, tantôt limitée à un
ou plusieurs orteils ou à la plante, tantôt intéressant la totalité du pied,
beaucoup plus rarement la jambe jusqu’au genou. La durée de la crise est
variable, habituellement de plusieurs minutes à quelques heures. L’intensité
de la douleur, parfois insoutenable, et la répétition des crises peuvent créer
chez certains patients une invalidité majeure et retentir gravement sur leur
psychisme. Les crises sont déclenchées ou aggravées par la marche, l’exercice
et l’exposition à la chaleur. Toutes les situations qui mettent les extrémités en
déclivité et surtout qui augmentent la chaleur locale (repos sous une
couverture, port de chaussures ou de gants, proximité d’une source de
chaleur…) peuvent déclencher une crise. Les temps chauds et la fièvre sont
également des facteurs favorisants. La douleur est diminuée par l’exposition
au froid et, à un moindre degré, par l’élévation du membre atteint. Tout ce qui
peut refroidir les extrémités est recherché par les patients : repos hors des
couvertures, marche pieds nus sur un carrelage, ventilation, et dans les cas les
plus sévères, bains d’eau glacée ou friction avec des glaçons. Les territoires
atteints sont modifiés durant la crise : ils sont rouge vermillon, brûlants,
parfois oedématiés. La résistance de l’érythermalgie au traitement figurait
initialement au rang des critères diagnostiques. En réalité, l’efficacité d’une
dose unique d’aspirine qui peut faire disparaître les symptômes durant
plusieurs jours mérite d’être utilisée comme test diagnostique sans pour autant
que l’échec de ce médicament ne permette formellement d’éliminer cette
affection.
L’érythermalgie est habituellement un diagnostic d’interrogatoire car il est
rare d’assister à la crise. L’examen élimine une artériopathie (tous les pouls
sont perçus) et une neuropathie. Des troubles trophiques pulpaires ou des
gangrènes distales n’ont été rapportés avec une certaine fréquence qu’en cas
d’érythermalgie secondaire à un syndrome myéloprolifératif. Un terrain
vasculaire associé n’est toutefois pas exceptionnel et notamment une
acrocyanose en cas d’érythermalgie primitive.
Des examens complémentaires dominés
par la recherche d’une cause
Les examens complémentaires visent essentiellement à préciser la cause de
l’acrosyndrome (hémogramme, vitesse de sédimentation, masse sanguine,
biopsie médullaire à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif). En
dehors des crises, la capillaroscopie est normale dans environ la moitié des
cas ou montre des anomalies modérées et non spécifiques témoignant
généralement du terrain vasculaire associé. Pendant la crise, il existe une
dilatation des anses capillaires et une accentuation de la teinte de fond. Des
images de stase capillaire et un ralentissement du flux sanguin qui prend un
aspect granulaire (phénomène de sludge) peuvent s’observer lorsque
l’érythermalgie est secondaire à une polyglobulie.
Érythermalgies primitives ou secondaires ?
Érythermalgies primitives
Elles atteignent deux fois plus souvent l’homme que la femme et s’observent
chez des sujets jeunes, parfois des enfants. Elles réalisent la forme la plus pure
de la maladie. La symptomatologie clinique est intense et la topographie
bilatérale et symétrique dans plus de 90 % des cas. L’atteinte exclusive des
membres supérieurs est exceptionnelle (5 %des cas). Lorsque les crises sont
fréquentes, voire subintrantes, le handicap psychologique et
socioprofessionnel est majeur. L’échec des traitements médicamenteux et les
agressions locales itératives pour tenter de calmer la douleur peuvent être à
l’origine de troubles trophiques sérieux servant de porte d’entrée à des
complications infectieuses. Des formes familiales ont été rapportées ; elles
apparaissent exceptionnelles. La transmission se ferait sur le mode dominant.
Érythermalgies secondaires
Elles sont plus fréquentes que les formes primitives. Elles partagent les
caractères séméiologiques de ces dernières, à quelques nuances près : début
plus tardif, volontiers après 40 ans, pas de prédominance nette de sexe,
intensité moindre des troubles, formes incomplètes plus fréquentes, qu’elles
soient unilatérales ou du moins asymétriques, dans environ 50 % des cas.
Les syndromes myéloprolifératifs sont la cause la plus fréquente des
érythermalgies secondaires. Il s’agit de polyglobulie primitive ou de
thrombocytémie essentielle, exceptionnellement de métaplasie myéloïde ou
de leucémie myéloïde chronique. L’hémogramme avec numération des
plaquettes et la vitesse de sédimentation (anormalement basse en cas de
polyglobulie) sont des examens simples justifiés devant toute érythermalgie.
De leurs résultats dépendra l’indication de la mesure de la masse sanguine et
de la biopsie médullaire. Dans environ 85 %des cas, l’érythermalgie précède
le syndrome myéloprolifératif. Son évolution est parallèle à celle de la
maladie hématologique : le traitement de la polyglobulie ou de la
thrombocytémie fait disparaître les symptômes ; la réapparition de
l’acrosyndrome annonce la rechute hématologique.
Quelques cas d’érythermalgie d’origine médicamenteuse ont été rapportés.
Les drogues incriminées sont des inhibiteurs calciques (nifédipine,
nicardipine) utilisés dans le traitement de l’insuffisance coronarienne ou de
l’hypertension artérielle, la bromocriptine dans le traitement de syndromes
parkinsoniens et certaines chimiothérapies anticancéreuses (fluorouracil et
doxorubicine notamment).
Les diagnostics différentiels sont éliminés
sur des critères simples
Le diagnostic d’érythermalgie est réputé difficile d’autant qu’il est
généralement fondé sur l’interrogatoire. En réalité le recours à des critères
cliniques simples, fondés sur la description initiale de Mitchell et les travaux
ultérieurs, permettent un diagnostic avec une bonne fiabilité. Trois critères
majeurs et quatre critères mineurs sont individualisés (tableau III). Le
diagnostic est retenu en présence obligatoire des trois critères majeurs et d’au
moins deux critères mineurs. Ainsi sont éliminés les différents diagnostics
différentiels : acrocyanose, phénomène de Raynaud, maladie des paumes
rouges de Lane, neuropathies périphériques, troubles de la statique des pieds,
névromes plantaires, algodystrophie.
Un seul traitement réellement efficace : l’aspirine
Les érythermalgies secondaires sont redevables du traitement de la cause :
chimiothérapie ou injection de phosphore 32 en cas de polyglobulie ou de
thrombocytémie ; corticothérapie d’un lupus systémique ; suppression du
médicament jugé responsable des troubles dans l’éventualité d’une
érythermalgie iatrogène.
L’aspirine reste le traitement le plus simple et le plus efficace de
l’érythermalgie primitive. Elle a un effet sédatif sur les accès. De plus, une
prise orale unique de 500 mg peut prévenir les récidives durant plusieurs
jours. L’indométacine, à la dose de 25 mg per os, aurait le même effet mais
durant un temps plus bref.
Les érythermalgies primitives résistant à l’aspirine sont généralement très
difficiles à traiter. La liste des médicaments inefficaces est longue incluant des
antiagrégants plaquettaires autres que l’aspirine (dipyridamole, ticlopidine),
ou des inhibiteurs de la tromboxane synthétase (dazoxiben). Le propranolol
(Avlocardylt) est parfois efficace à la dose quotidienne de 40 à 120 mg. Son
utilisation est fondée sur l’antonymie entre l’érythermalgie et le phénomène
de Raynaud et sur l’effet aggravant des bêtabloqueurs sur ce dernier.
Tableau III. – Critères diagnostiques des érythermalgies.
Critères majeurs
1. Évolution de l’affection par crises paroxystiques
2. Douleurs typiques (brûlures, morsures, broiements) siégeant au niveau des extrémités
(mains et/ou pieds)
3. Rougeur des territoires concernés durant la crise
Critères mineurs
1. Déclenchement des crises par la chaleur et/ou l’exercice et/ou l’orthostatisme
2. Soulagement des douleurs par le froid et/ou le repos et/ou l’élévation du membre atteint
3. Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
4. Sensibilité des symptômes à l’aspirine
Érythermalgie = trois critères majeurs + deux critères mineurs
11-503-A-10 ACROSYNDROMES VASCULAIRES Cardiologie
page 4
Les inhibiteurs de la sérotonine sont proposés depuis plus de 20 ans. Le
maléate de méthysergide (Désernil-Sandozt) est prescrit à la dose de 2,2 à
6,6 mg/j, mais le risque de fibrose rétropéritonéale en limite l’utilisation et
impose des cures discontinues. La kétansérine a été plus récemment utilisée
mais sans succès.
La prophylaxie des situations à risque est toujours utile mais de réalisation
souvent difficile dans la vie courante. Les méthodes de réadaptation
progressive au chaud sont plus lourdes à mettre en oeuvre et supposent une
parfaite coopération du patient. Les traitements sédatifs ne sont qu’un palliatif
qui tente de compenser le retentissement psychologique de l’acrosyndrome.
Engelures
Elles sont la conséquence d’une ischémie développée sous l’effet du froid.
Elles surviennent le plus souvent chez la femme et témoignent toujours d’une
protection insuffisante vis-à-vis du froid et de l’humidité. Leur survenue est
d’autant plus fréquente qu’il existe un trouble vasomoteur prédisposant. Elles
peuvent être favorisées par la consommation de certains médicaments
(vasoconstricteurs par voie nasale, bêtabloqueurs).
Des lésions fréquentes mais souvent méconnues
Les engelures sont des lésions d’allure inflammatoire provoquées par
l’exposition au froid mais aussi à l’humidité. Une protection insuffisante visà-
vis de ces facteurs climatiques apparaît comme une cause majeure dans leur
développement, expliquant sans doute le paradoxe qui fait que les engelures
sont moins fréquentes dans les pays où les conditions climatiques sont
particulièrement rudes mais où les mesures de protection sont plus sérieuses
et mieux appliquées. Les engelures sont fréquentes en France. Une étude
menée au sein de la communauté urbaine de Lille, sur une cohorte de
1 832 agents volontaires sains (513 femmes et 1 319 hommes), fait état d’une
fréquence de 1,56 % (2,53 % chez la femme, 0,51 % chez l’homme).
Les engelures sont incluses dans le chapitre des acrosyndromes dans la
mesure où elles sont attribuées à un spasme artérioloveinulaire de courte
durée lié au froid, suivi d’une dilatation artériolaire avec spasme veinulaire
persistant lors du réchauffement.
Les lésions sont uniques ou multiples, érythémateuses, s’accompagnant d’une
sensation de cuisson et de prurit aggravée par la chaleur. Dans les cas les plus
sévères, des phlyctènes, des fissures douloureuses, voire des ulcérations
peuvent apparaître. Les localisations les plus caractéristiques sont la face
dorsale des premières phalanges des doigts et surtout les orteils (fig 4). Les
talons sont également des localisations fréquentes. L’atteinte du nez, des
oreilles ou des genoux est plus rare. Les engelures ont tendance à récidiver
durant la saison froide. Elles surviendraient plus volontiers sur un terrain
d’hypersensibilité au froid telle qu’une acrorhigose ou une acrocyanose. Elles
guérissent spontanément en 1 à 3 semaines.
L’examen histologique montre un oedème du derme papillaire et un infiltrat
lymphocytaire périvasculaire de cellules mononucléées.
Un diagnostic fondé sur l’analyse du contexte
Le diagnostic d’engelure est simple devant les caractères des lésions, leur
tendance à la récidive dans les mêmes territoires, leur évolution saisonnière,
leurs circonstances d’installation, l’âge le plus souvent jeune des patients et
la normalité, par ailleurs, de l’examen clinique. Devant un orteil douloureux,
tuméfié, d’aspect inflammatoire, la palpation de tous les pouls distaux élimine
une artériopathie des membres inférieurs. Des embolies de cholestérol
localisées aux orteils peuvent être responsables d’un tableau comparable,
mais le contexte clinique est habituellement bien différent puisque ces
embolies surviennent dans un contexte athéroscléreux, soit spontanément,
soit après un cathétérisme artériel.
Un traitement avant tout préventif
Le traitement des engelures est avant tout préventif, fondé sur des mesures
strictes de protection des extrémités vis-à-vis du froid et de l’humidité en
évitant notamment le port de souliers trop serrés qui est une cause
déclenchante habituelle. La protection de la peau exposée par une crème
grasse est utile. Les médicaments susceptibles d’aggraver un spasme distal
seront également évités, qu’il s’agisse des bêtabloquants ou des
vasoconstricteurs utilisés notamment par voie nasale. Dans les formes les plus
sévères, un traitement inhibiteur calcique peut être proposé.
Références
[1] Babb R, Alarcon-Segovia D, Fairbairn JF. Erythermalgia: review
of 51 cases. Circulation 1964 ; 29 : 136-141
[2] Belch JJ, Meilien H. Pharmacotherapy of Raynaud’s phenomenon.
Drugs 1996 ; 52 : 682-695
[3] Bozec C, Lazareth I, Priollet P. Les engelures citadines sontelles
spontanées ? À propos de 111 cas. Rev Méd Interne
1991 ; 12 (suppl)
[4] Dowd PM, Rustin MH, Lanigan S. Nifedipine in the treatment
of chilblains. Br Med J 1986 ; 293 : 923-924
[5] Lazareth I, Priollet P. Érythermalgies. Rev Prat 1986 ; 36 :
2465-2472
[6] Masi AT, Rodnan GP, Medser TA Jr et al. Preliminary criteria
for the classification of systemic sclerosis (scleroderma).
Arthritis Rheum 1980 ; 23 : 581-590
[7] Planchon B, Pistorius MA. Acrocyanose. Encycl Med Chir
(Elsevier, Paris), Angéiologie, 19-2520, 1997 : 1-4
[8] Priollet P, Lazareth I. Acrocyanose. Rev Prat 1985 ; 35 :
2316-2321
[9] Priollet P, Lazareth I. Traitement des phénomènes de Raynaud
sévères. Sang Thromb Vaiss 1996 ; 8 : 575-580
[10] Priollet P, Yeni P, Vayssairat M, Segond P, Tallon F, Housset
E. Bilan étiologique minimum des phénomènes de Raynaud.
Cent deux cas. Presse Méd 1985 ; 14 : 1999-2003
[11] Sartel-Delvoye AM, Wiart T, Duries A et al. Engelures. Encycl
Med Chir (Elsevier, Paris), Angéiologie, 19-2540, 1997 :
1-3
4 Engelure du premier orteil dans une forme pustuleuse.
Cardiologie ACROSYNDROMES VASCULAIRES 11-503-A-10
page 5