Hypertension artérielle pulmonaire
et retentissement cardiaque droit
des affections respiratoires chroniques
E. Weitzenblum, A. Chaouat, A. Ducoloné
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une élévation de la pression artérielle
pulmonaire moyenne (PAP) de repos au-delà de 20 ou 25 mmHg, alors que la pression capillaire
pulmonaire est normale (on parle alors d’HTAP précapillaire). L’HTAP des affections respiratoires
chroniques, essentiellement la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), est la plus fréquente
des HTAP précapillaires. C’est une HTAP hypoxique. Elle n’a pas la gravité de l’HTAP idiopathique mais
elle peut entraîner des poussées d’insuffisance cardiaque droite. La PAP est modérément élevée (20-
35 mmHg) dans la plupart des cas, lorsque les patients sont explorés au cours d’une période stable de la
maladie, mais l’HTAP peut s’accentuer considérablement au cours des exacerbations aiguës, de l’exercice
physique et du sommeil. Ces élévations brutales de la postcharge du ventricule droit peuvent favoriser le
développement de l’insuffisance cardiaque droite. L’hypoxie alvéolaire représente le facteur majeur de
l’HTAP dans la BPCO et, logiquement, le meilleur traitement de l’HTAP hypoxique est l’oxygénothérapie
de longue durée (pendant plus de 16-18 h/24 h). Celle-ci améliore ou tout au moins stabilise l’HTAP.
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Mots clés : Hypertension pulmonaire ; Coeur pulmonaire ; Insuffisance cardiaque droite ; BPCO ;
Hypoxie chronique ; Insuffisance respiratoire chronique
Plan
¶ Introduction 1
¶ Définitions 2
¶ Épidémiologie 2
¶ Étiologies 2
Insuffisances respiratoires chroniques obstructives 2
Insuffisances respiratoires chroniques restrictives 2
Formes particulières d’insuffisance respiratoire 3
¶ Physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire
des affections respiratoires chroniques 3
Effets de l’hypoxie aiguë 3
Effets de l’hypoxie chronique 4
Autres facteurs fonctionnels 4
Mécanismes de l’hypertension artérielle pulmonaire
dans les affections respiratoires chroniques autres que la BPCO 4
¶ Caractéristiques principales de l’hypertension artérielle pulmonaire
des affections respiratoires chroniques 4
Pression artérielle pulmonaire au repos 4
Exercice musculaire 4
Sommeil 5
Exacerbations de l’insuffisance respiratoire 5
¶ Diagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire
dans les affections respiratoires chroniques 6
Diagnostic non invasif de l’hypertension artérielle pulmonaire 6
Cathétérisme cardiaque droit 6
¶ Évolution et pronostic 6
« Histoire naturelle » de l’hypertension artérielle pulmonaire 6
De l’hypertension artérielle pulmonaire au retentissement
cardiaque droit et à l’insuffisance cardiaque droite 7
Pronostic de l’hypertension artérielle pulmonaire des affections
respiratoires chroniques 8
¶ Traitement 8
Oxygénothérapie de longue durée 8
Vasodilatateurs pulmonaires 8
■ Introduction
Le terme « coeur pulmonaire chronique » est demeuré populaire
dans la littérature médicale, mais il a l’inconvénient de
n’être pas défini de façon précise et par ailleurs cette définition
n’est pas univoque. Le « coeur pulmonaire » a été défini il y a
40 ans par un comité d’experts de l’Organisation mondiale de
la santé (OMS) [1] comme l’hypertrophie du ventricule droit
résultant de maladies affectant la fonction et (ou) la structure
des poumons. Cette définition est purement morphologique et
elle est d’un intérêt limité en pratique clinique. Certains auteurs
anglais ont proposé de définir plutôt de façon clinique le « coeur
pulmonaire » par la présence d’oedèmes périphériques chez des
patients insuffisants respiratoires, mais la signification des
oedèmes chez ces malades est discutée. [2] En définitive, comme
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est le « sine qua
non » du coeur pulmonaire, [3] il vaut sans doute mieux renoncer
à ce terme [4] et se limiter à celui d’HTAP qui est à la fois
plus précis et mieux défini. [5]
Une nouvelle classification de l’HTAP a été mise au point par
un groupe d’experts en 1998 et actualisée en 2003. [6] Cette
classification est représentée sur le Tableau 1. L’HTAP compliquant
les affections respiratoires chroniques représente la
section 3 de cette classification. Le point commun des affections
regroupées dans cette section, et dominées par la bronchopneumopathie
chronique obstructive (BPCO), est la présence d’une
hypoxémie (hypoxie alvéolaire) qui représente la cause principale
de l’HTAP. [3]
Nous n’envisagerons pas, dans les lignes qui suivent, l’HTAP
« idiopathique » (section 1 de la classification) ni l’HTAP
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Cardiologie 1