Cardiomyopathie hypertrophique
P. Charron, M. Komajda
La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie typiquement asymétrique
prédominant sur le septum interventriculaire. Dans un quart des cas s’y associe un gradient de pression
intraventriculaire gauche. La maladie est le plus souvent familiale et les gènes responsables codent pour
des protéines du sarcomère. L’évolution est le plus souvent favorable mais les complications redoutées
sont la mort subite et l’insuffisance cardiaque progressive. La prise en charge thérapeutique reste difficile.
Si les symptômes ne sont pas contrôlés par les bêtabloquants ou le vérapamil, et s’il existe un gradient de
pression, la chirurgie de myotomie-myectomie peut être proposée. Le stimulateur cardiaque double
chambre et l’alcoolisation d’artère coronaire septale constituent deux alternatives à la chirurgie. En cas
de risque de mort subite le traitement fait appel au défibrillateur implantable, ou parfois à l’amiodarone.
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Mots clés : Cardiomyopathie ; Hypertrophie ; Génétique ; Mort subite ; Insuffisance cardiaque
Plan
¶ Historique 1
¶ Définition et épidémiologie 2
¶ Étiologie et génétique 2
¶ Anatomie pathologique 3
Analyse macroscopique 3
Analyse microscopique 3
¶ Physiopathologie 3
¶ Diagnostic 3
Signes fonctionnels 3
Examen physique 4
Radiographie thoracique 4
Électrocardiogramme 4
Échocardiographie 4
Holter-électrocardiographie 5
Exploration hémodynamique et angiographie 5
¶ Histoire naturelle et facteurs pronostiques 6
¶ Formes cliniques 7
Formes selon l’âge 7
Formes familiales et formes sporadiques 7
Formes obstructives et non obstructives 7
Formes apicales 7
Formes avec gradient médioventriculaire et anévrisme apical 7
Formes du sportif 7
¶ Traitement 7
Hygiène de vie 7
Traitement médical des symptômes 7
Traitement des symptômes sévères de la cardiomyopathie
hypertrophique obstructive 8
Prévention de la mort subite 9
Autres situations 9
■ Historique
Décrite pour la première fois en 1868 à l’Hôpital de la
Salpêtrière par A. Vulpian et ses élèves [105] sous le nom de
rétrécissement cardiaque sous-aortique, la cardiomyopathie
hypertrophique (CMH) est tombée dans l’oubli pendant près
d’un siècle avant d’être redécouverte à la fin des années
1950 par les Anglo-Saxons R. Brock et D. Teare. [5, 102] Dans le
travail de ce dernier, la maladie est apparue d’emblée dans sa
gravité, avec la description de sept adultes jeunes décédés de
mort subite. L’autopsie révélait une hypertrophie cardiaque
asymétrique, inexpliquée, associée en microscopie à une
désorganisation des fibres musculaires. Dans les années qui ont
suivi se sont développées de nombreuses études cliniques,
hémodynamiques (E. Braunwald et J.-F. Goodwin), puis échographiques
(B.-J. Maron) et rythmologiques (W.-J. McKenna et
L. Fananapazir) permettant d’identifier les autres traits marquants
de la maladie : le gradient de pression intraventriculaire
(en fait présent dans seulement 25 % des cas), les anomalies de
la fonction diastolique, les arythmies supraventriculaires et
ventriculaires. Plus récemment le rôle de l’ischémie myocardique
d’effort et celui d’une réactivité vasculaire anormale ont été
mis en évidence.
La maladie est le plus souvent familiale et la génétique
moléculaire a permis récemment de franchir une étape majeure
dans la compréhension de sa physiopathologie. Le premier gène
a été identifié en 1990 par l’équipe de C. Seidman à Boston, [31]
ouvrant la voie à de nombreux travaux qui laissent entrevoir
des implications cliniques, notamment diagnostiques et
pronostiques.
La prise en charge thérapeutique reste un problème difficile.
Les formes obstructives et cliniquement très invalidantes ont
cependant bénéficié tout récemment d’approches thérapeutiques
innovantes, l’appareillage par stimulateur cardiaque double
chambre ou bien l’alcoolisation d’artère coronaire septale, qui
pourraient restreindre considérablement les indications (déjà
peu nombreuses) à la cure chirurgicale proposée il y a près de
40 ans par Morrow.
¶ 11-020-A-10
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