Insuffisance aortique pure de l’adulte
B. Iung
A. Vahanian
Résumé. – L’insuffisance aortique est une cardiopathie valvulaire dont la présentation est particulièrement
polymorphe en raison de ses nombreuses étiologies et de sa présentation aiguë ou chronique. Dans les pays
occidentaux, les causes les plus fréquentes sont les dystrophies et la bicuspidie qui ont la particularité de
pouvoir être associées à des anévrismes de l’aorte ascendante. L’évaluation de la sévérité de la régurgitation
aortique repose sur la clinique et l’évaluation échocardiographique, si possible sur la base de méthodes
quantitatives ; le recours aux investigations invasives est devenu rare. Le retentissement de l’insuffisance
aortique est évalué sur la dilatation du ventricule gauche et l’altération de sa fraction d’éjection. Les
régurgitations chroniques peuvent être longtemps asymptomatiques en raison de l’adaptation ventriculaire
gauche et la chirurgie doit être envisagée lorsque le diamètre télésystolique ventriculaire gauche est supérieur
à 25 mm/m2 de surface corporelle ou la fraction d’éjection inférieure ou égale à 50 %. La présence de
symptômes est en soi une indication chirurgicale, en particulier dans les insuffisances aortiques aiguës. La
chirurgie doit également être envisagée lorsque existe un anévrisme de l’aorte ascendante dont le diamètre
maximal est supérieur à 55 mm et le geste doit alors associer un remplacement de l’aorte ascendante, partiel
ou total, en fonction de la topographie de l’anévrisme.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : Insuffisance aortique ; Anévrisme aortique ; Ventricule gauche ; Échocardiographie ; Chirurgie
valvulaire
Introduction
L’insuffisance aortique (IA) peut être la conséquence de différentes
étiologies, dont les parts respectives ont profondément évolué
durant les dernières décennies. La connaissance de ces étiologies
revêt une importance particulière en raison des implications
concernant les modalités d’investigation et le traitement.
L’évaluation d’un patient présentant une IA repose essentiellement
sur la clinique et l’échocardiographie-doppler permettant de
quantifier la sévérité de la régurgitation aortique, son retentissement
ventriculaire gauche et l’atteinte éventuelle de l’aorte thoracique.
Dans les formes chroniques qui sont les plus fréquentes, l’indication
opératoire doit être le plus souvent envisagée chez des patients
asymptomatiques en fonction de critères de retentissement
ventriculaire gauche qui sont codifiés dans des recommandations
internationales.
Étiologies
INSUFFISANCE AORTIQUE DYSTROPHIQUE
(OU DÉGÉNÉRATIVE)
Il s’agit désormais de l’étiologie la plus fréquente d’IA dans les pays
occidentaux, représentant environ la moitié des IA dans une enquête
européenne effectuée en 2001. [41] Le terme d’IA dystrophique
regroupe des lésions anatomiques particulièrement hétérogènes
associant à des degrés divers une atteinte valvulaire et une atteinte
de la racine aortique.
L’atteinte valvulaire se caractérise par une dystrophie des feuillets
valvulaires aortiques qui sont fins et pellucides. Le principal
mécanisme de la régurgitation est dans ces cas un prolapsus d’un
ou de plusieurs feuillets dystrophiques.
La dystrophie de l’aorte ascendante se traduit par une dilatation
anévrismale qui prédomine au niveau des sinus de Valsalva. Le
calibre de l’aorte ascendante diminue ensuite jusqu’à l’émergence
du tronc artériel brachiocéphalique en regard duquel il redevient
souvent normal. L’anévrisme de la racine aortique peut entraîner à
lui seul une IA, même en l’absence de dystrophie des feuillets
valvulaires. Dans ces cas, le mécanisme de la régurgitation est
complexe et ne consiste pas uniquement en une dilatation de
l’anneau aortique. Une meilleure connaissance de l’anatomie
fonctionnelle de la valve aortique suggère que la régurgitation
aortique est plutôt la conséquence de la modification de l’ensemble
de la géométrie de la racine aortique, notamment de l’augmentation
du diamètre de la jonction sinotubulaire entre les sinus de Valsalva
et l’aorte ascendante. [2] Ces modifications sont à l’origine de
contraintes mécaniques anormales sur l’insertion des feuillets
valvulaires et les régions commissurales. Le volume de la
régurgitation est majoré lorsque coexiste une dystrophie des feuillets
valvulaires avec un prolapsus.
Tous les intermédiaires existent entre l’anévrisme isolé de la racine
aortique associé à des feuillets anatomiquement normaux et la
dystrophie uniquement localisée aux feuillets valvulaires associée à
une racine aortique normale. Les dystrophies uniquement
valvulaires sont souvent désignées par le terme de floppy valve
syndrome. [62]
La forme la plus typique d’anévrisme dystrophique de la racine
aortique est celle de la maladie de Marfan ou d’autres dystrophies
plus rares du tissu conjonctif, comme la maladie d’Ehlers-Danlos ou
l’osteogenesis imperfecta. L’atteinte cardiovasculaire est fréquente
dans la maladie de Marfan et comporte d’importantes implications
pronostiques. L’anévrisme de l’aorte prédispose à la dissection
B. Iung
Adresse e-mail : bernard.iung@bch.ap-hop-paris.fr
A. Vahanian
Département de cardiologie, Hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-011-A-10 (2004)
11-011-A-10
aortique qui est la principale cause de mortalité des patients atteints
d’une maladie de Marfan. [24, 52, 67] L’atteinte aortique est plus sévère
lorsqu’il existe des antécédents familiaux de maladie de Marfan. [77]
Ce type d’anévrisme dystrophique peut aussi se rencontrer en
l’absence de dystrophie généralisée. Le terme de maladie
annuloectasiante de l’aorte désigne les anévrismes de la racine
aortique associés à une IA chez des patients sans phénotype de
maladie de Marfan. Les limites nosologiques de ces différentes
entités ne sont toutefois pas précises :
– l’analyse clinique multidisciplinaire rigoureuse de patients
présentant une maladie annuloectasiante de l’aorte peut mettre en
évidence des signes frustes de maladie de Marfan ;
– l’analyse histologique de la paroi aortique des maladies
annuloectasiantes retrouve souvent une médianécrose kystique
correspondant aux lésions de la maladie de Marfan, avec une
fragmentation des fibres élastiques et une accumulation de
mucopolysaccharides ; [53]
– l’observation de formes familiales de maladie annuloectasiante
suggère une participation génétique. [42, 72] Les mutations sur le gène
de la fibrilline sont reconnues comme la principale cause de la
maladie de Marfan, mais il semble que d’autres mécanismes soient
imputés dans la maladie annuloectasiante. [42]
Le terme de maladie annuloectasiante reste cependant couramment
utilisé pour désigner les IA dystrophiques associées à un anévrisme
de l’aorte ascendante lorsqu’il n’existe pas de phénotype clinique de
maladie de Marfan.
Comme pour les autres valvulopathies dystrophiques, la pathogénie
demeure obscure. Même s’il existe une composante génétique
probable, la multiplicité des gènes identifiés et la variabilité
phénotypique importante suggèrent un déterminisme plurifactoriel.
Une insuffisance mitrale dystrophique peut être associée, notamment
dans la maladie de Marfan. [89]
INSUFFISANCE AORTIQUE RHUMATISMALE
Le rhumatisme articulaire aigu, dont l’incidence a diminué dans les
pays occidentaux, ne représente qu’environ 15 % des IA en Europe
en 2001. [41, 78] L’endémie rhumatismale mondiale demeure toutefois
importante et les valvulopathies rhumatismales sont encore une
cause de mortalité élevée dans les pays en voie de développement.
[64]
Les cardites rhumatismales sont contemporaines des poussées de
rhumatisme articulaire aigu. Elles sont observées chez les enfants et
les adolescents en zone d’endémie rhumatismale et ne se rencontrent
plus dans les pays occidentaux. Outre la fièvre et les signes du
rhumatisme articulaire aigu, des régurgitations valvulaires aortiques
et/ou mitrales peuvent être observées. La survenue de signes
d’insuffisance cardiaque lors des poussées de rhumatisme articulaire
aigu est plus imputable à la mauvaise tolérance de régurgitations
aiguës qu’à une atteinte directe du myocarde. [43] L’IA chronique
rhumatismale débute plusieurs années ou décennies après l’infection
streptococcique initiale puis s’aggrave ensuite de façon autonome.
Les lésions rhumatismales se caractérisent par un épaississement et
une rétraction des feuillets valvulaires débutant et prédominant au
niveau des commissures, ce qui entraîne un diastasis central qui est
la cause de la régurgitation. Il n’existe pas d’anomalie de la racine
aortique.
INSUFFISANCE AORTIQUE SUR BICUSPIDIE
La bicuspidie est une malformation congénitale assez fréquente,
touchant environ 1 % de l’ensemble de la population. La plupart
des valves bicuspides ont une fonction hémodynamique initialement
normale mais l’accentuation des contraintes mécaniques sur le bord
libre des feuillets valvulaires entraîne des altérations structurelles
précoces. La complication évolutive la plus fréquente de la
bicuspidie est la sténose aortique dégénérative, qui survient en règle
à un âge plus précoce que les sténoses aortiques dégénératives sur
une valve normale. Cependant, la bicuspidie aortique peut
également évoluer vers une IA en rapport avec un prolapsus d’un
feuillet valvulaire.
L’une des particularités de la bicuspidie aortique est l’association
fréquente à un anévrisme de l’aorte ascendante. [35, 56] Celui-ci diffère
des anévrismes dystrophiques car la dilatation est souvent modérée
au niveau des sinus de Valsalva et prédomine sur l’aorte susjacente,
réalisant un aspect d’anévrisme fusiforme. [44] Ces dilatations
de l’aorte ascendante sont la conséquence d’une dystrophie
intrinsèque de la paroi aortique qui est fréquemment associée à la
bicuspidie, comme peuvent l’être d’autres malformations,
notamment la coarctation de l’aorte. Enfin la bicuspidie aortique est
un facteur favorisant d’endocardite infectieuse. La bicuspidie
représente 10 à 15 % des causes d’IA. [41]
ENDOCARDITE INFECTIEUSE
La régurgitation aortique est due à des lésions mutilantes (déchirure
ou perforation) des feuillets valvulaires, qui sont la conséquence
directe de la prolifération bactérienne. Ces lésions sont d’autant plus
marquées que les germes sont virulents, comme le staphylocoque
doré. Les autres lésions de l’endocardite aortique sont les
végétations, qui n’entraînent pas de régurgitation mais peuvent être
causes d’embolies, et les abcès de l’anneau aortique qui peuvent
participer à la régurgitation lorsqu’ils sont fistulisés dans le
ventricule gauche.
L’endocardite survient sur des valves préalablement lésées ou sur
des valves dépourvues d’anomalies préexistantes. Malgré les efforts
de prévention, l’endocardite aortique représente encore environ 10 %
des étiologies d’IA. [41]
AORTITES INFLAMMATOIRES
Il s’agit d’un groupe hétérogène regroupant des maladies de système
dont le point commun est d’entraîner une infiltration inflammatoire
de la partie proximale de l’aorte ascendante ou des feuillets
valvulaires. Le principal mécanisme de la régurgitation est une
disjonction des commissures consécutive aux lésions de l’aorte qui
peuvent se traduire macroscopiquement par des épaississements de
l’endothélium sous forme de plaques gélatiniformes. Ces
épaississements de l’aorte ascendante n’entraînent généralement pas
d’anévrisme.
La forme typique était autrefois la syphilis tertiaire, qui est devenue
exceptionnelle. Les artérites inflammatoires actuellement à l’origine
d’IA sont la spondylarthrite ankylosante, la maladie de Takayasu,
plus rarement la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la
maladie de Behçet, l’artérite à cellules géantes, ou la polychondrite
atrophiante. [18, 66] Ces étiologies représentent moins de 5 % des
causes d’IA. [41]
DISSECTION AORTIQUE
L’IA se rencontre dans les dissections intéressant la partie proximale
de l’aorte ascendante. Lorsque le faux chenal se situe à proximité de
l’orifice aortique, les modifications géométriques de la racine
aortique peuvent entraîner une régurgitation par l’intermédiaire
d’une disjonction commissurale ou, plus rarement, d’un prolapsus
valvulaire. Il s’agit généralement d’une IA aiguë mais le tableau est
rarement celui d’une régurgitation volumineuse avec un
retentissement hémodynamique important et le pronostic de la
dissection aortique est avant tout conditionné par le risque de
tamponnade. [27]
INSUFFISANCE AORTIQUE ASSOCIÉE
AUX CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
Outre la bicuspidie, l’IA peut être observée en cas de communication
interventriculaire (syndrome de Laubry-Pezzi) ou de rétrécissement
aortique sous-valvulaire dans lequel la régurgitation aortique est la
conséquence de lésions de jet en rapport avec l’accélération du flux
d’éjection sous-aortique. [65]
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
2
CAUSES RARES D’INSUFFISANCE AORTIQUE
¶ Insuffisance aortique traumatique
Il s’agit d’une cause rare, surtout en rapport avec un traumatisme
direct, pouvant parfois être retardée. Le tableau est généralement
celui d’une IA aiguë.
¶ Insuffisance aortique radique
Les valvulopathies aortiques ou mitrales d’origine radique
s’observent souvent plusieurs années après une radiothérapie
thoracique, en particulier médiastinale. Elles se caractérisent par un
épaississement des valves qui sont plus souvent à l’origine de
sténoses que de régurgitations significatives. Ces atteintes
valvulaires peuvent coexister avec des lésions coronaires ou
myocardiques. [36]
¶ Insuffisance aortique médicamenteuse
Un épaississement des feuillets valvulaires avec la présence de
plaques sur l’endocarde a été décrit chez des patients recevant des
traitements au long cours par des anorexigènes dérivés des
amphétamines, surtout lorsque plusieurs drogues sont associées. [45]
Des observations analogues ont été rapportées lors de traitements
antimigraineux au long cours par des dérivés de l’ergot de seigle. [63,
78] Ces drogues sont exceptionnellement à l’origine de régurgitations
volumineuses.
Physiopathologie
Les conséquences de l’IA sur le ventricule gauche diffèrent selon
qu’il s’agit d’une IA chronique ou aiguë.
INSUFFISANCE AORTIQUE AIGUË
La survenue ou l’aggravation rapide d’une IA volumineuse dans un
ventricule gauche non dilaté se traduit par une élévation importante
de la pression télédiastolique ventriculaire gauche et donc des
pressions d’amont, notamment de la pression capillaire pulmonaire.
En outre, le débit cardiaque périphérique est diminué car le seul
mécanisme susceptible de compenser le volume régurgité est la
tachycardie. En l’absence de dilatation ventriculaire gauche, le
volume d’éjection systolique ne peut s’accroître et compenser le
volume régurgité.
Les IA aiguës sont donc mal tolérées et se révèlent souvent par un
tableau d’insuffisance cardiaque, voire d’oedème pulmonaire. En
revanche, après traitement chirurgical, leur pronostic tardif est bon
car la structure du ventricule gauche n’a pas été altérée.
INSUFFISANCE AORTIQUE CHRONIQUE
Lorsque la surcharge volumétrique ventriculaire gauche consécutive
à la régurgitation aortique augmente progressivement, le ventricule
gauche se dilate et ce mécanisme d’adaptation limite le
retentissement hémodynamique de la régurgitation aortique.
Grâce à l’augmentation du volume ventriculaire gauche, l’addition
du volume de régurgitation aortique au remplissage ventriculaire
gauche physiologique provenant de l’oreillette gauche n’entraîne pas
d’augmentation importante de la pression télédiastolique
ventriculaire gauche.
D’autre part, l’augmentation du volume télédiastolique ventriculaire
gauche entraîne une augmentation du volume d’éjection systolique,
ce qui permet de maintenir un débit cardiaque périphérique normal
malgré la régurgitation aortique. Sur le plan hémodynamique,
l’augmentation du volume d’éjection systolique à travers un orifice
aortique dont la surface est normale ou peu augmentée entraîne une
augmentation de la postcharge qui est compensée par une
hypertrophie ventriculaire gauche excentrique, au moins à la phase
précoce de l’IA chronique. [15, 82] À un stade ultérieur de surcharge
volumétrique, l’hypertrophie ventriculaire gauche ne permet plus
de compenser l’augmentation de la postcharge et on observe une
altération des indices de fonction systolique ventriculaire gauche.
La précharge est longtemps normale ou peu augmentée et il existe
donc une réserve de précharge potentielle susceptible de compenser
l’augmentation de la postcharge par l’intermédiaire du mécanisme
de Frank-Starling.
L’adaptation hémodynamique consécutive à la dilatation
ventriculaire gauche explique que les conditions hémodynamiques
périphériques puissent être longtemps préservées et que les patients
demeurent asymptomatiques malgré une IA chronique volumineuse.
L’apparition des symptômes est souvent associée à une détérioration
des indices de fonction systolique, en particulier une diminution de
la fraction d’éjection ventriculaire gauche. La diminution de la
fraction d’éjection ventriculaire gauche peut être réversible
lorsqu’elle est la conséquence d’une augmentation de la
postcharge. [82] En revanche, les altérations progressives de la
structure du myocarde ventriculaire gauche secondaires à la
surcharge chronique de volume sont irréversibles, même après
correction de la régurgitation aortique. La détection précoce de
l’altération intrinsèque de la contractilité ventriculaire gauche est
difficile car les indices usuels de fonction systolique, en particulier
la fraction d’éjection, sont également influencés par l’augmentation
de la postcharge. Différents indices de contractilité ont été proposés
afin de dépister précocement des altérations débutantes de la
fonction myocardique, mais ils n’ont jamais fait l’objet de validations
prospectives sur des séries suffisamment importantes pour être
retenus dans les recommandations. La fonction contractile selon le
grand axe du ventricule gauche peut être étudiée par l’analyse de la
cinétique de l’anneau mitral en doppler tissulaire et une étude a
suggéré que son altération était plus précoce que les indices de
fonction systolique dans l’IA chronique. [92]
Présentation clinique
SIGNES FONCTIONNELS
En raison de l’adaptation ventriculaire gauche, l’IA chronique est
souvent découverte chez un patient asymptomatique. La survenue
d’une dyspnée traduit souvent une cardiopathie évoluée. En raison
de l’évolution particulièrement lente de l’IA, la survenue des
symptômes peut être difficile à détecter, les patients s’adaptant
progressivement à une capacité d’effort restreinte. Un angor peut
être associé, survenant classiquement plutôt au repos qu’à l’effort.
En revanche, les IA aiguës sont souvent révélées par une dyspnée
rapidement croissante ou brutale, parfois par un tableau d’oedème
pulmonaire inaugural.
SIGNES PHYSIQUES
À la palpation, le choc de pointe est dévié à gauche et étalé. À
l’auscultation, l’IA se traduit par un souffle holodiastolique doux
maximal à la partie basse du bord gauche du sternum, plus qu’au
foyer aortique. Un souffle éjectionnel de maximum mésosystolique
est très souvent associé. Les autres signes auscultatoires peuvent être
un roulement holodiastolique à la pointe (roulement de Flint) ou un
bruit mésosystolique (pistol shot). Le deuxième bruit aortique est
souvent normal, parfois augmenté lorsque l’aorte ascendante est
dilatée. L’intensité du souffle diastolique n’est pas un bon critère de
quantification de l’IA.
Ceci souligne l’importance de la recherche des signes périphériques
d’hyperpulsatilité artérielle. Ils traduisent la conjonction de
l’augmentation du volume d’éjection systolique et l’existence d’un
flux diastolique rétrograde. [15] Ces signes périphériques sont des
critères en faveur d’une IA chronique volumineuse mais sont parfois
difficiles à interpréter, comme les pouls amples et bondissants, le
signe de la manchette, la danse des carotides et le pouls capillaire.
L’élargissement de la pression artérielle différentielle (pression
pulsée) en rapport avec l’abaissement de la pression diastolique est
Cardiologie Insuffisance aortique pure de l’adulte 11-011-A-10
3
un signe périphérique d’IA qui est objectif et quantitatif, même s’il
n’est pas parfaitement corrélé à la sévérité de la régurgitation.
Contrastant avec l’importance des symptômes, la sémiologie
auscultatoire et les signes périphériques sont moins marqués dans
les IA aiguës. Le souffle diastolique est souvent peu intense et
parfois seulement protodiastolique. Les signes périphériques sont
peu marqués car le volume d’éjection systolique est peu ou pas
augmenté. [15]
Outre l’évaluation de la pression artérielle différentielle, la prise en
compte des chiffres tensionnels est importante dans l’analyse
clinique d’une IA. Lorsqu’une hypertension artérielle essentielle est
associée à une IA, l’augmentation de la pression artérielle tend à
majorer les signes périphériques en rapport avec l’IA.
Les signes d’insuffisance cardiaque surviennent précocement dans
les IA aiguës et ne s’observent qu’à un stade évolué dans les IA
chroniques.
La découverte d’une IA, surtout chez un sujet jeune, doit faire
rechercher des signes de maladie de Marfan. Les formes frustes ne
sont dépistées qu’à l’issue d’un examen pluridisciplinaire
impliquant notamment rhumatologues et ophtalmologues afin de
collecter l’ensemble des critères diagnostiques. [25]
Examens complémentaires
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
La principale modification de la silhouette cardiaque est la
cardiomégalie en rapport avec la dilatation du ventricule gauche
dans les IA chroniques (Fig. 1). La dilatation de l’arc supérieur droit
est rarement marquée, même dans les IA dystrophiques
s’accompagnant d’un anévrisme de l’aorte ascendante, qui est plus
souvent suspecté sur le cliché de profil. Les signes radiologiques
d’insuffisance cardiaque sont tardifs dans l’IA chronique. Dans l’IA
aiguë, le coeur est souvent de volume normal car le ventricule
gauche est peu ou pas dilaté et les signes d’insuffisance cardiaque
sont en revanche précoces (Fig. 2).
ÉLECTROCARDIOGRAMME
La surcharge ventriculaire gauche est classiquement diastolique,
avec des ondes T amples et pointues dans les dérivations latérales
et elle témoigne déjà d’un retentissement ventriculaire gauche. La
surcharge ventriculaire gauche prend parfois un caractère systolique
avec une ischémie sous-épicardique latérale, surtout dans les
cardiopathies évoluées.
ÉCHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER
L’échocardiographie-doppler est l’examen paraclinique essentiel
dans l’évaluation d’une IA. Cet examen non invasif permet une
quantification fiable et reproductible de la régurgitation et
l’évaluation de son étiologie, de son mécanisme, de son
retentissement ventriculaire gauche et des lésions associées, en
particulier de l’aorte ascendante.
De nombreux indices ont été proposés pour quantifier la
régurgitation aortique, les plus utilisés étant la mesure du diamètre
du jet régurgité à son origine et de son extension dans le ventricule
gauche au doppler couleur, le temps de demi-décroissance du flux
régurgité au doppler continu et la vélocité du flux télédiastolique
dans la crosse aortique. Ces indices conduisent en général à une
semi-quantification en quatre grades de la régurgitation. Tous ces
critères sont influencés par les conditions de charge, en particulier
la pression artérielle, la pression télédiastolique ventriculaire gauche,
la fréquence cardiaque, ainsi que la compliance de l’aorte et du
ventricule gauche. [34] Il est particulièrement important de prendre
en compte l’influence des conditions de charge chez les patients
présentant une maladie annuloectasiante de l’aorte dans la mesure
où ils sont plus âgés que ceux atteints d’une IA rhumatismale et
sont donc plus souvent susceptibles d’être hypertendus ou de
présenter des altérations de la compliance aortique ou ventriculaire
gauche. Comme pour les autres valvulopathies régurgitantes,
l’échocardiographie-doppler quantitative doit être privilégiée. [85] Elle
est basée sur l’équation de continuité ou l’analyse de la zone de
convergence au doppler couleur, dont un des avantages est de
procurer des indices de quantification moins sensibles aux
conditions de charge. Selon ces critères, une régurgitation aortique
est considérée comme sévère si la surface de l’orifice régurgitant est
supérieure ou égale à 0,30 cm2 ou la fraction régurgitée supérieure
ou égale à 50 %. [95] La quantification de l’IA peut cependant être
particulièrement difficile en cas de prolapsus s’accompagnant de jets
régurgitants très excentrés.
L’échocardiographie bidimensionnelle transthoracique,
éventuellement complétée par un examen transoesophagien, analyse
précisément la morphologie des sigmoïdes aortiques et contribue
ainsi au diagnostic étiologique. Dans les IA dystrophiques, les
Figure 1 Radiographie thoracique de face d’une insuffisance aortique chronique
chez un patient paucisymptomatique (classe II New York Heart Association) : cardiomégalie
sans signe radiologique d’insuffisance cardiaque.
Figure 2 Radiographie thoracique de face d’une insuffisance aortique aiguë sur endocardite
infectieuse : coeur de volume normal et oedème alvéolaire bilatéral.
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
4
sigmoïdes aortiques sont fines et la régurgitation est en rapport avec
un diastasis central ou un prolapsus d’une sigmoïde avec un jet
excentré, alors que dans les IA rhumatismales, les feuillets sont
épaissis, en particulier au niveau des bords libres.
L’échocardiographie permet également d’identifier les bicuspidies
et la plupart des lésions pouvant être rencontrées dans l’endocardite
aortique.
L’analyse échocardiographique des diamètres ventriculaires gauches
est essentielle dans l’évaluation du retentissement de l’IA. Le mode
TM demeure la mesure de référence sur laquelle ont été basées les
études ayant validé des indices pronostiques. La comparaison des
différents examens au cours du suivi doit tenir compte de la
variabilité interobservateurs. L’estimation de la fraction d’éjection
ventriculaire gauche est plus sujette à caution en échocardiographie
et elle est utilement complétée par une évaluation isotopique. Dans
les IA aiguës, le ventricule gauche est généralement peu ou pas
dilaté et le principal critère de retentissement hémodynamique est
l’augmentation de la pression artérielle pulmonaire.
L’analyse de l’aorte thoracique ascendante est particulièrement
importante en cas d’IA dystrophique ou de bicuspidie aortique et
l’évaluation doit préciser les diamètres aortiques mesurés à quatre
niveaux différents (Fig. 3). Les IA dystrophiques peuvent
s’accompagner d’un anévrisme de l’aorte thoracique ascendante qui
prédomine au niveau des sinus de Valsalva et dont le calibre
diminue ensuite pour redevenir normal en regard de l’émergence
du tronc artériel brachiocéphalique (Fig. 4). Dans les bicuspidies, les
anévrismes ont plus volontiers un aspect fusiforme, débutant après
la jonction sinotubulaire, au-dessus des sinus de Valsalva.
Enfin, l’évaluation des autres valves doit être systématique car des
valvulopathies mitrales peuvent être associées dans les IA
dystrophiques, en particulier dans la maladie de Marfan et dans les
IA rhumatismales.
ÉVALUATION À L’EFFORT
Le principal intérêt des épreuves d’effort est de permettre une
évaluation objective et de dépister des patients qui ne se disent
asymptomatiques que parce qu’ils se sont progressivement adaptés
à la réduction de leur capacité à l’effort. [11, 40] Des publications ont
étudié la valeur prédictive des résultats d’épreuves d’effort dans l’IA
chronique, comportant des évaluations électrocardiographiques,
échocardiographiques, ou isotopiques. [13] Cependant, en raison du
caractère limité et parfois discordant des données, les résultats des
évaluations à l’effort n’ont pas été retenus comme critères de
stratification pronostique dans les recommandations. [11, 40]
AUTRES MODALITÉS D’IMAGERIE
DE L’AORTE ASCENDANTE
La morphologie de l’aorte ascendante peut être analysée et
quantifiée précisément par la tomodensitométrie et l’imagerie par
résonance magnétique (Fig. 5). Ces évaluations complètent
l’échocardiographie et fournissent une évaluation complémentaire
des différents diamètres de l’aorte, en particulier lorsqu’ils
conditionnent la décision thérapeutique.
INVESTIGATIONS INVASIVES
La méthode angiographique de Sellers permet une semiquantification
de la régurgitation aortique en quatre grades. La
quantification de la régurgitation consiste à déterminer le volume
régurgité en comparant le volume d’éjection systolique par
angiographie ventriculaire gauche et le débit cardiaque par
thermodilution. L’aortographie permet également d’évaluer
l’anatomie de l’aorte ascendante. En pratique, l’intérêt de ces
techniques invasives a considérablement diminué avec le
développement de l’échocardiographie-doppler quantitative. Il en
1
2 3
4
VG
OG
Ao
Figure 3 Évaluation échocardiographique de l’aorte ascendante. Diamètre 1 : anneau
aortique. Diamètre 2 : sinus de Valsalva. Diamètre 3 : jonction sinotubulaire.
Diamètre 4 : aorte ascendante proximale (d’après [67]). Ao : aorte ; OG : oreillette gauche
; VG : ventricule gauche.
Figure 4 Échocardiographie transoesophagienne d’une maladie annuloectasiante
de l’aorte. Le diamètre maximal au niveau des sinus de Valsalva (diamètre A) est de
62 mm et le diamètre de la jonction sinotubulaire (diamètre B) est de 42 mm.
Figure 5 Angiographie par résonance magnétique d’un anévrisme de l’aorte ascendante
associé à une bicuspidie. Le diamètre est maximal (52 mm) au niveau de l’aorte
thoracique ascendante au-dessus des sinus de Valsalva et déborde sur le tronc artériel
brachiocéphalique.
Cardiologie Insuffisance aortique pure de l’adulte 11-011-A-10
5
est de même pour l’évaluation de la fonction ventriculaire gauche.
L’évaluation invasive du volume de la régurgitation aortique et de
son retentissement ventriculaire gauche ne se justifie que dans les
rares cas où les données échocardiographiques sont discordantes
avec la clinique. [11, 40]
Comme dans le cas des autres valvulopathies, la principale
investigation invasive est la coronarographie qui est effectuée dans
le bilan préopératoire lorsqu’il existe au moins un facteur de risque
vasculaire, y compris un âge supérieur à 35 ans chez l’homme. [11, 39,
40] Le cathétérisme des coronaires peut être difficile chez des patients
présentant une dilatation de la racine de l’aorte et l’examen doit être
effectué par un opérateur expérimenté.
L’indication de la coronarographie préopératoire est discutée dans
certaines étiologies d’IA aiguës. En cas de dissection de l’aorte
ascendante, la coronarographie ne doit pas différer la chirurgie dont
l’indication est particulièrement urgente. En cas d’endocardite
aortique aiguë avec de volumineuses végétations aortiques, la
coronarographie peut comporter un risque embolique. Les
indications de coronarographie doivent alors être évaluées au cas
par cas en mettant en perspective la probabilité a priori
d’athérosclérose coronaire et le risque inhérent à l’examen.
Pronostic
Comme pour les autres cardiopathies valvulaires, l’évaluation
comparative de l’histoire naturelle de l’IA et de son pronostic après
traitement chirurgical est à la base de l’élaboration des
recommandations concernant les indications thérapeutiques.
HISTOIRE NATURELLE
¶ Progression du volume de la régurgitation aortique
Le potentiel évolutif d’une régurgitation aortique minime ou
modérée est mal connu. Le volume de la régurgitation aortique tend
à progresser au cours du temps, mais cette progression est
généralement lente et elle semble d’autant plus rapide que l’IA est
volumineuse. [60, 87] Ainsi dans une série de 127 patients suivis durant
une moyenne de 21 mois, le volume de la régurgitation s’était
majoré d’au moins un grade chez seulement 25 % des patients ayant
une IA minime, alors que les proportions respectives étaient de 37 %
pour les IA minimes à modérées et 50 % pour les IA modérées à
sévères. [60] La vitesse de progression est également variable selon
l’étiologie. Le potentiel évolutif d’une bicuspidie aortique fuyante
est plus important que celui d’une IA sur une valve comportant trois
sigmoïdes. [60] Le potentiel d’aggravation des IA dystrophiques est
moins bien documenté, notamment en raison de l’hétérogénéité de
ce groupe. Il est généralement admis que l’évolution des IA
dystrophiques est assez rapide, en particulier lorsqu’il existe un
anévrisme de la racine aortique. Lorsque la dystrophie atteint les
feuillets valvulaires, la survenue d’un prolapsus valvulaire peut être
l’origine d’une aggravation rapide de la régurgitation, voire d’un
tableau d’IA aiguë. La vitesse de progression du volume de la
régurgitation aortique est en revanche modérée dans les IA
rhumatismales. Une étude a évalué le devenir de 58 patients
présentant une IA rhumatismale minime associée à une
valvulopathie mitrale et qui avaient été opérés uniquement sur
l’orifice mitral. Après un suivi moyen de 15 ans, l’IA n’avait
progressé que chez six des 58 patients (10 %) et un seul d’entre eux
avait évolué vers une IA sévère. [91] Une autre série portant sur
232 patients présentant une IA rhumatismale parvenait aux mêmes
conclusions, avec un taux d’absence de progression du volume de
l’IA de 97 % à 10 ans et 87 % à 15 ans, alors que la progression des
sténoses modérées était plus rapide. [19]
¶ Progression du retentissement ventriculaire gauche
En présence d’une IA volumineuse, le problème n’est plus tant celui
de la progression du volume de la régurgitation que des
conséquences de la surcharge chronique de volume sur le ventricule
gauche. La survenue de symptômes, principalement la dyspnée, est
associée à un mauvais pronostic (Fig. 6). [26] Cependant, compte tenu
du phénomène d’adaptation que représente la dilatation du
ventricule gauche en réaction à la surcharge volumétrique, les
patients peuvent demeurer longtemps asymptomatiques tout en
détériorant progressivement la fonction contractile du ventricule
gauche. Le pronostic spontané des patients présentant une IA
volumineuse asymptomatique a été documenté dans des études
prospectives plus récentes. [10, 13, 74, 76, 86] Chez les patients
asymptomatiques présentant une IA volumineuse avec une fonction
ventriculaire gauche normale au début du suivi, l’incidence de la
survenue de symptômes, d’une dysfonction ventriculaire gauche ou
d’une mort subite est estimée entre 3 et 6 % par an (Tableau 1).
L’événement le plus fréquent est la survenue de symptômes, suivie
par la dysfonction ventriculaire gauche asymptomatique, alors que
la mort subite est rare. L’apparition des symptômes était précédée
par une période de dilatation progressive du ventricule gauche.
Dans une de ces études, le meilleur critère de stratification du risque
de survenue d’un événement était le diamètre télésystolique au
début du suivi. Le risque composite d’événement était de 19 % par
an lorsque le diamètre télésystolique était supérieur à 50 mm, 6 %
lorsqu’il était compris entre 40 et 49 mm et ce risque était nul lorsque
le diamètre télésystolique était inférieur à 40 mm. [10]
Tableau 1. – Principales études sur l’histoire naturelle des patients asymptomatiques présentant une insuffisance aortique chronique. [10, 13, 74, 76, 86]
Nombre de patients Suivi moyen (ans)
Incidence de symptômes, décès
ou dysfonction VG pour 100 années-patient
Incidence de dysfonction VG asymptomatique
pour 100 années-patient
Siemienczuk et al. [76] 50 3,7 4,0 0,5
Bonow et al. [10] 104 8,0 3,8 0,5
Scognamiglio et al. [74] 74 6,0 5,7 3,4
Tornos et al. [86] 101 4,6 3,0 1,3
Borer et al. [13] * 104 7,3 6,2 0,9
VG : ventricule gauche ; * : 20 %des patients en classe II de la New York Heart Association.
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
100
80
60
40
20
0
Survival (%)
Years
87 ± 3 %
73 ± 8 %
28 ± 12 %
75 ± 5 %
59 ± 11 %
NYHA I
NYHA I
NYHA II
NYHA III-IV
NYHA II
NYHA III-IV
p < 0,001
122 100 91 88 81 71 55 48 37 31 16
64 37 31 26 21 19 16 9 9 6 4
60 11 8 5 4 2
Figure 6 Survie tardive de l’insuffisance aortique en l’absence de traitement chirurgical,
en fonction de la symptomatologie préopératoire. Seuls les patients en classe I
de la New York Heart Association (NYHA) ne présentent pas de surmortalité statistiquement
significative par rapport à une population appariée pour l’âge et le sexe
(d’après [26] reproduit avec autorisation).
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
6
¶ Progression de la dilatation de l’aorte ascendante
Dans les IA dystrophiques avec anévrisme de l’aorte thoracique
ascendante, le diamètre de la racine aortique augmente
progressivement en fonction de la tension pariétale qui croît avec le
rayon de l’aorte. La progression de la dilatation de l’aorte
ascendante a été bien étudiée dans la maladie de Marfan. Dans une
étude prospective, elle a été estimée à 8 % par an en moyenne, avec
toutefois d’importantes variations individuelles. [75] Cette dilatation
progressive s’accompagne d’un risque de complications pariétales
tardives dont le seul facteur prédictif dans une série prospective était
le diamètre de la racine aortique mesuré au niveau des sinus de
Valsalva au début du suivi. [67] Le diamètre de l’aorte ascendante
doit être interprété en fonction de l’âge du patient et de sa surface
corporelle. Dans la maladie de Marfan, la plupart des complications
pariétales aortiques surviennent chez des patients dont le diamètre
de la racine aortique est supérieur à 50 mm, mais elles peuvent
concerner plus rarement des aortes peu dilatées. [32] Le risque de
complication pariétale est particulièrement faible lorsque le rapport
entre le diamètre de la racine aortique et le diamètre théorique est
inférieur à 1,3 [48] (Tableau 2). Le risque de complications pariétales
aortiques tardives existe aussi dans la maladie annuloectasiante bien
qu’il ait été moins bien documenté que dans la maladie de
Marfan. [53, 54]
Les anévrismes aortiques supracoronaires associés aux bicuspidies
ont également un potentiel évolutif qui a été mis en évidence dans
des études récentes, et qui comporte un risque de complications
pariétales aortiques. [28, 71]
PRONOSTIC APRÈS TRAITEMENT CHIRURGICAL
¶ Mortalité opératoire
La mortalité opératoire d’un remplacement valvulaire aortique isolé
pour corriger une IA est faible dans l’ensemble. Elle était estimée à
3,4 % dans la base de données européennes en 2001. [41] La mortalité
opératoire croît avec l’altération préopératoire de la fonction
ventriculaire gauche, mais elle n’augmente nettement que pour les
dysfonctions sévères. Dans une série récente totalisant 450 patients,
la mortalité opératoire était estimée à 3,7 % lorsque la fraction
d’éjection ventriculaire gauche était supérieure à 50 %, 6,7 %
lorsqu’elle était comprise entre 35 et 50 % et 14 % lorsqu’elle était
inférieure à 35 %. [17]
Le risque opératoire dépend également des autres caractéristiques
du patient, en particulier de son âge et de ses comorbidités. Les
scores de stratification du risque opératoire qui ont été élaborés et
validés à partir d’importantes séries multicentriques permettent
d’estimer le risque opératoire pour un patient donné en fonction de
ses caractéristiques préopératoires et des modalités de l’intervention.
L’Euroscore présente l’intérêt d’être contemporain, largement utilisé
et d’avoir été validé pour les cardiopathies valvulaires. [68, 69]
Les patients présentant une IA sont souvent opérés à un âge moins
avancé que ceux présentant un rétrécissement aortique calcifié, ce
qui est une des explications de leur plus faible mortalité
opératoire. [41]
¶ Résultats tardifs
De façon générale, la survie tardive après un remplacement
valvulaire aortique est bonne. Dix ans après l’intervention, la survie
relative, c’est-à-dire comparée à la survie attendue dans une
population de même âge et de même sexe, est estimée entre 80 et
100 % à 10 ans en fonction de l’âge des patients. [47]
Influence du retentissement ventriculaire gauche
Les résultats à moyen et long terme de la chirurgie de remplacement
valvulaire aortique dans l’IA ont été documentés dans de
nombreuses séries rétrospectives et prospectives dont les résultats
concordent pour souligner l’importance de la valeur pronostique de
la fonction systolique ventriculaire gauche préopératoire. [1, 8, 9, 17, 20,
21, 29, 37, 38, 55, 80, 88] Dans la plus importante série rétrospective, la survie
10 ans après un remplacement valvulaire aortique était estimée à
70 % lorsque la fraction d’éjection ventriculaire gauche était
supérieure à 50 %, 56 % lorsqu’elle était comprise entre 35 et 50 % et
41 % lorsqu’elle était inférieure à 35 %. [17] Les taux respectifs de
survenue d’insuffisance cardiaque congestive étaient de 9 %, 17 % et
25 %.
Plusieurs études prospectives ont conduit à définir des seuils de
dilatation ou de fraction d’éjection ventriculaire gauche ayant une
valeur prédictive significative sur la survie, la fonction ventriculaire
gauche ou les symptômes après traitement chirurgical de l’IA. [8, 9, 20,
29, 37, 38, 80] En particulier, les chiffres de 50 % de fraction d’éjection
ventriculaire gauche et de 55 mm de diamètre télésystolique
ventriculaire gauche ont été identifiés comme seuils pronostiques
dans la plupart des études. Le diamètre télésystolique présente
l’intérêt de refléter à la fois la dilatation ventriculaire gauche et la
fonction systolique. Ces études sont à l’origine des valeurs seuils de
diamètre de fraction d’éjection ventriculaire gauche retenues dans
les recommandations nord-américaines. [11] La valeur pronostique de
la seule dilatation ventriculaire gauche mesurée par le diamètre
télédiastolique, indépendamment de la fonction systolique, est plus
discutée. Une dilatation ventriculaire gauche comprise entre 75 et
80 mm est souvent considérée comme une recommandation à
l’intervention chirurgicale, mais certaines études ont rapporté un
bon pronostic de patients asymptomatiques présentant une IA avec
une dilatation ventriculaire gauche importante associée à une
fonction systolique conservée lorsqu’ils étaient uniquement suivis
médicalement. [84] Ces constatations ont conduit certains auteurs à
recommander une surveillance clinique des patients
asymptomatiques afin d’éviter les échocardiographies de
surveillance répétées. Cette attitude est cependant très critiquable
car le début des symptômes est souvent difficile à diagnostiquer
avec précision dans une pathologie d’évolution lente comme l’IA
chronique. [31] En outre, ces données ont été observées chez des
patients jeunes présentant des IA d’étiologie essentiellement
rhumatismale et elles ne doivent pas être extrapolées aux IA
observées dans les pays occidentaux, qui sont majoritairement
dystrophiques et atteignent des patients plus âgés, chez lesquels
l’adaptation du ventricule gauche à la surcharge volumétrique est
probablement différente. En l’absence d’études randomisées, une
approche comparative peut reposer sur des simulations intégrant
les résultats des études observationnelles publiées. Une analyse
basée sur la théorie de la décision suggérait que l’indication
d’intervention précoce sur la base du retentissement ventriculaire
gauche était associée à un meilleur rapport risque/bénéfice tardif
que lorsque l’indication était portée sur l’apparition des premiers
symptômes. [5]
Des données récentes ont mis en évidence certaines limites
inhérentes à ces valeurs seuils. Ces seuils pronostiques ont été
identifiés à partir d’études comportant une majorité d’hommes et il
a été montré que les femmes présentant une IA atteignaient
rarement des diamètres ventriculaires gauches correspondant à ces
seuils. Ceci pourrait être une des explications à la moins bonne
survie qui a été observée chez les femmes opérées d’une IA
comparativement aux hommes. [46] Les femmes sont opérées à un
stade symptomatique plus souvent que les hommes et une des
explications est qu’elles atteignent plus rarement les seuils de
dilatation ventriculaire gauche retenus pour l’indication opératoire
en raison de leur plus petite stature (Tableau 3). La tendance actuelle
privilégie donc des seuils d’intervention basés sur des diamètres
ventriculaires gauches indexés à la surface corporelle. Dans une série
rétrospective portant sur 246 patients avec un suivi moyen de 7 ans,
les deux seuls facteurs prédictifs de mortalité tardive étaient la
fraction d’éjection ventriculaire gauche et le diamètre télésystolique
Tableau 2. – Diamètre théorique de la racine de l’aorte ascendante au
niveau des sinus de Valsalva (en cm) en fonction de l’âge et de la surface
corporelle (SC) enm2 (d’après [67])
– < 18 ans : 1,02 + (0,98 x SC)
– 18-40 ans : 0,97 + (1,12 x SC)
– > 40 ans : 1,92 + (0,74 x SC)
Cardiologie Insuffisance aortique pure de l’adulte 11-011-A-10
7
indexé, [26] le meilleur pronostic étant observé pour une fraction
d’éjection supérieure ou égale à 55 % et un diamètre télésystolique
inférieur à 25 mm/m2 de surface corporelle. Parmi les patients non
opérés, le seuil de diamètre télésystolique de 25 mm/m2 de surface
corporelle était le critère de retentissement ventriculaire gauche qui
avait le meilleur facteur prédictif de survie tardive. [26] Outre la prise
en compte de la surface corporelle, ce seuil conduit à retenir dans
l’ensemble des indications opératoires chez les patients
asymptomatiques à un stade plus précoce que les seuils non indexés.
Influence de la dilatation aortique
En présence d’une IA dystrophique ou par bicuspidie associée à un
anévrisme aortique, l’objectif de l’intervention chirurgicale est aussi
d’éviter les complications pariétales aortiques.
Même si l’augmentation du volume d’éjection systolique consécutive
à la régurgitation aortique peut aggraver la dilatation de l’aorte, la
seule correction de la régurgitation aortique est insuffisante pour
éviter l’aggravation de la dilatation de l’aorte ascendante. [53, 54, 94]
Dans une étude portant sur 93 patients présentant une maladie
annuloectasiante de l’aorte, qui avaient été opérés en majorité d’un
remplacement valvulaire aortique sans remplacement de l’aorte
ascendante, la moitié des décès tardifs était en rapport avec une
dissection ou une rupture aortique. [53]
En revanche, il n’existe pas de risque de complications pariétales
aortiques tardives chez les patients présentant une IA par dystrophie
valvulaire sans dilatation initiale de la racine aortique
(diamètre < 40 mm au niveau des sinus de Valsalva). [54] Comme
pour la dilatation ventriculaire gauche, il est possible que le
pronostic soit influencé par le sexe. La survenue de complications
pariétales aortiques pourrait être aussi imputée dans le moins bon
pronostic observé chez les femmes opérées d’une IA, y compris en
présence d’une fraction d’éjection ventriculaire gauche conservée. [46]
Dans une étude portant sur 109 femmes opérées d’une IA, le
diamètre préopératoire de l’aorte ascendante indexé à la surface
corporelle était prédictif du risque de complications pariétales
tardives chez les femmes qui n’avaient pas bénéficié d’un
remplacement total de l’aorte ascendante. [51]
L’efficacité de la chirurgie combinée de remplacement valvulaire
aortique associé à un remplacement complet de l’aorte ascendante
avec réimplantation des coronaires a été bien documentée dans la
maladie de Marfan avec une survie de 75 % à 10 ans et 59 % à
20 ans. [32] En cas de maladie annuloectasiante, les résultats tardifs
du remplacement complet de l’aorte ascendante sont meilleurs que
ceux du remplacement valvulaire aortique isolé ou associé à un
remplacement partiel de l’aorte ascendante dans sa portion
supracoronaire. [53, 54]
Traitement
MÉTHODES
¶ Traitement médical
L’utilisation de vasodilatateurs artériels dans une IA chronique est
logique dans la mesure où toute diminution de la pression aortique
diastolique s’accompagne d’une diminution du volume régurgité.
En outre, les vasodilatateurs diminuent la postcharge et la tension
pariétale du ventricule gauche qui sont élevées dans l’IA. Des études
randomisées utilisant l’hydralazine et surtout les inhibiteurs
calciques de la classe des dihydropyridines ou les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion ont montré de façon concordante une
diminution de la dilatation du ventricule gauche et un
ralentissement de la détérioration de sa fraction d’éjection. [33, 49, 50, 73,
79] Cependant, ces études comportent un faible nombre de patients,
une durée de suivi limitée, et leurs critères de jugement sont
hémodynamiques. La seule étude faisant appel à des critères
cliniques était une étude randomisée ayant inclus 143 patients
asymptomatiques présentant une IA volumineuse associée à une
dilatation ventriculaire gauche. Après 6 ans, 15 % des patients
recevant la nifédipine avaient eu un remplacement valvulaire
aortique alors que la proportion était de 34 % chez ceux recevant de
la digoxine. [74] Malgré certaines limitations méthodologiques, cette
étude suggère que la réduction de la postcharge est susceptible de
ralentir la progression du retentissement ventriculaire gauche de l’IA
chronique.
Lorsqu’il existe un anévrisme de l’aorte ascendante, en particulier
dans le cas de la maladie de Marfan, la prescription de
bêtabloquants ralentit la progression de la dilatation de l’aorte et le
risque de complications pariétales. [75] L’effet bénéfique des
bêtabloquants semble d’autant plus marqué que la dilatation
aortique est modérée (< 40 mm) et que les patients sont jeunes.
Certains recommandent la prescription systématique de
bêtabloquants dans la maladie de Marfan. [24] L’effet des
bêtabloquants n’a pas été étudié dans les anévrismes aortiques
associés aux bicuspidies mais leur prescription peut être envisagée
par analogie. L’indication des bêtabloquants doit être large en cas
d’anévrisme de l’aorte ascendante associé à une régurgitation
aortique minime à modérée. Elle doit être prudente lorsque la
régurgitation est volumineuse car la prolongation de la diastole en
rapport avec la bradycardie tend à majorer le volume régurgité.
Le traitement médical de l’IA comporte la prophylaxie de
l’endocardite infectieuse. Les recommandations ont été récemment
modifiées et le recours à l’antibioprophylaxie y est plus restreint. [61]
Toutefois les mesures de prophylaxie générale, en particulier la
surveillance régulière de l’hygiène buccodentaire, demeurent
indispensables. [12, 61]
Enfin, si certaines interventions médicamenteuses sont susceptibles
de ralentir le retentissement de l’IA ou la dilatation d’un anévrisme
aortique, elles sont indissociables d’une surveillance clinique et
échocardiographique rigoureuse afin de ne pas différer l’indication
opératoire lorsque celle-ci devient nécessaire.
¶ Traitement chirurgical
Lorsqu’il n’existe pas d’anévrisme de la racine de l’aorte ascendante,
le traitement chirurgical de l’IA est généralement un remplacement
valvulaire prothétique.
Des techniques de plastie ont été décrites dans l’IA rhumatismale,
utilisant des extensions péricardiques des sigmoïdes aortiques. [83]
L’expérience est limitée mais il pourrait s’agir d’une alternative aux
bioprothèses chez certains patients jeunes.
Tableau 3. – Comparaison des caractéristiques préopératoires en fonction du sexe chez 249 patients opérés en raison d’une insuffisance aortique
chronique (d’après [46])
Hommes (n = 198) % ou moyenne ± écart-type Femmes (n = 52) % ou moyenne ± écart-type p
Classe NYHA III-IV 32 59 < 0,0001
Coronaropathie 22 24 NS
Anévrisme aortique 25 51 < 0,0001
Surface corporelle (m2) 1,99 ± 0,19 1,68 ± 0,17 < 0,0001
Diamètre télédiastolique VG (mm) 71 ±9 62 ± 8 < 0,0001
Diamètre télésystolique VG (mm) 49 ± 10 42 ± 10 < 0,0001
Fraction d’éjection VG (%) 51 ± 12 53 ± 12 NS
NYHA : New York Heart Association ; VG : ventricule gauche ;NS : non significatif.
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
8
Les critères de choix entre prothèse mécanique et bioprothèse n’ont
pas de spécificité particulière et l’âge est le principal critère de
choix. [7, 11] Dans la mesure où les patients atteints d’IA sont souvent
plus jeunes que ceux atteints d’un rétrécissement aortique, les
prothèses mécaniques sont souvent privilégiées en l’absence de
contre-indication. [41]
En présence d’un anévrisme de l’aorte ascendante, l’intervention
chirurgicale doit comporter un geste spécifique sur l’aorte. Lorsqu’il
s’agit d’un anévrisme de la racine aortique associé à une maladie
annuloectasiante ou une maladie de Marfan, la technique de
référence est la chirurgie composite de remplacement valvulaire
aortique associée à un remplacement total de l’aorte ascendante par
un tube prothétique avec réimplantation des artères coronaires. [89]
La réimplantation des coronaires peut s’effectuer directement selon
la technique décrite initialement par Bentall [4] ou indirectement par
l’intermédiaire d’un tube selon la technique de Cabrol. [14] Les
réticences initialement suscitées par la complexité de ces techniques
ne sont actuellement plus justifiées. À condition que ces techniques
soient effectuées par des équipes expérimentées, la mortalité
opératoire est faible et les résultats à long terme sont excellents. [32,
54]
Lorsqu’il existe une bicuspidie associée à un anévrisme fusiforme
de l’aorte ascendante, qui prédomine souvent dans la portion
supracoronaire, la technique est plus discutée. Lorsque le calibre de
l’aorte est normal au niveau des sinus de Valsalva, il est possible
d’associer un remplacement valvulaire aortique à un remplacement
partiel de l’aorte ascendante par un tube supracoronaire, ce qui
permet d’éviter une réimplantation des coronaires. La mise en
évidence d’anomalies histologiques pariétales et du potentiel
évolutif des anévrismes aortiques associés aux bicuspidies conduit
certaines équipes à élargir les indications de remplacement total de
l’aorte ascendante avec réimplantation des coronaires afin d’éviter
tout risque d’évolutivité ultérieure au niveau des sinus de Valsalva.
La chirurgie composite de remplacement de l’aorte ascendante
utilise généralement des prothèses mécaniques afin d’éviter une
réintervention ultérieure pour dégénérescence de bioprothèse. Si un
substitut biologique est nécessaire en présence d’un anévrisme
aortique, il est préférable de privilégier un remplacement du culot
aortique à l’aide d’une homogreffe selon la technique du miniroot.
[81] Les homogreffes sont toutefois exposées au risque de
dégénérescence qui, comme pour les bioprothèses, est plus rapide
chez le sujet jeune. [93]
L’autogreffe pulmonaire, ou intervention de Ross, consiste à
remplacer la valve aortique par la propre valve pulmonaire du
patient qui est elle-même remplacée par une homogreffe. La
durabilité du substitut pulmonaire en position aortique est
excellente. [16] Cette intervention est surtout utilisée chez des patients
très jeunes. Outre sa complexité, ses inconvénients sont le risque de
sténose sur la voie pulmonaire et une longue durée de circulation
extracorporelle qui doit la faire réserver aux patients à fonction
ventriculaire gauche normale ou peu altérée.
Lorsque l’indication chirurgicale est retenue en raison de l’anévrisme
aortique et du caractère minime ou modéré de l’IA, l’intervention
peut consister en un remplacement de l’aorte ascendante par un tube
prothétique avec réimplantation coronaire tout en préservant la
valve aortique native selon les techniques décrites par Yacoub et
David. [6, 22] Ces techniques ont l’avantage d’éviter les complications
inhérentes à la prothèse et elles donnent de bons résultats à moyen
terme. [6, 23] Elles nécessitent toutefois une expertise chirurgicale
particulière et donnent surtout de bons résultats lorsque la fuite
aortique est modérée et que les feuillets aortiques sont
morphologiquement normaux. Cette technique semble
particulièrement attractive dans le cas de la maladie de Marfan car
l’anévrisme de l’aorte ascendante est souvent au premier plan, chez
des patients jeunes chez lesquels il est souhaitable d’éviter un
remplacement valvulaire prothétique. Il existe cependant encore des
incertitudes sur le devenir à long terme de ce type d’intervention.
INDICATIONS
¶ Patients asymptomatiques avec insuffisance aortique
chronique et fonction ventriculaire gauche initialement
normale
La principale justification de l’intervention à un stade
asymptomatique dans l’IA chronique est de prévenir la dysfonction
ventriculaire gauche. Même les patients qui sont peu
symptomatiques (classe II de la New York Heart Association
[NYHA]), ou qui sont asymptomatiques avec une altération de la
fonction systolique ventriculaire gauche, présentent un excès de
mortalité comparativement à la population générale [26] (Fig. 6).
L’indication opératoire doit donc être portée chez des patients
asymptomatiques sur des critères de retentissement ventriculaire
gauche. L’interprétation des indices de fonction systolique est
cependant difficile en raison de leur dépendance des conditions de
charge (cf. Physiopathologie).
Dans les recommandations nord-américaines de l’American College
of Cardiology/American Heart Association [ACC/AHA] publiées
en 1998, le principal critère d’intervention dans une IA
asymptomatique (recommandation de classe I) est une fraction
d’éjection ventriculaire gauche inférieure à 50 %. [11] Les critères de
dilatation ventriculaire gauche reposent sur un plus faible niveau
de preuves (classe IIa) : l’intervention est recommandée pour un
diamètre télédiastolique ventriculaire gauche supérieur à 75 mm ou
un diamètre télésystolique supérieur à 55 mm. Pour des diamètres
télédiastoliques compris entre 70 et 75 mm et télésystoliques entre
50 et 55 mm, l’indication opératoire est plus controversée (classe IIb).
Les mêmes critères ont été repris dans d’autres publications. [59]
Les recommandations européennes publiées en 2002 et d’autres
synthèses récentes [40, 90] prennent en compte des études plus récentes
qui conduisent de façon générale à des interventions plus
précoces. [26, 30] L’intervention est recommandée pour le même seuil
de fraction d’éjection ventriculaire gauche de 50 %, mais aussi pour
des diamètres ventriculaires gauches télédiastolique supérieur à
70 mm, télésystolique supérieur à 50 mm ou surtout supérieur à
25 mm/m2 de surface corporelle (Tableau 4). Les différences de
valeurs absolues entre les différentes recommandations sont
minimes si l’on tient compte de la reproductibilité des examens
échocardiographiques. Plus que la valeur absolue des seuils, il est
nécessaire d’indexer ces valeurs à la surface corporelle et de
comparer les examens successifs.
L’autre justification de l’intervention dans l’IA asymptomatique est
de prévenir les complications pariétales aortiques lorsqu’il existe un
anévrisme de l’aorte ascendante. L’intervention est recommandée
lorsque le diamètre maximal de l’aorte ascendante est supérieur à
Tableau 4. – Recommandations de la Société Européenne de Cardiologie
concernant les indications opératoires chez les patients présentant
une insuffisance chronique asymptomatique (d’après [40])
L’intervention chirurgicale est recommandée chez les patients asymptomatiques présentant
une insuffisance aortique sévère dans les circonstances suivantes.
1. Dysfonction ventriculaire gauche progressive. La chirurgie est recommandée
chez les patients qui ont un diamètre télédiastolique > 70 mm, ou un diamètre
télésystolique > 50 mm (ou mieux > 25 mm/m2 de surface corporelle), ou une fraction
d’éjection ventriculaire gauche au repos ≤ 50 %. Une augmentation rapide du
diamètre ventriculaire gauche est une incitation supplémentaire à considérer l’intervention.
2. Chez les patients avec une dilatation de la racine aortique > 55 mm, la chirurgie
doit être effectuée indépendamment du degré de la régurgitation aortique ou de la
fonction ventriculaire gauche. Chez les patients avec une bicuspidie ou une maladie
de Marfan, une dilatation plus modérée de l’aorte (50 mm) peut être considérée
comme un seuil d’indication chirurgicale, en particulier si une intervention préservant
la valve aortique est possible ou s’il existe une augmentation rapide du diamètre
aortique. Chez les patients ne présentant pas de maladie de Marfan et qui doivent
avoir une chirurgie aortique en raison d’une insuffisance aortique sévère avec
un retentissement ventriculaire gauche, le seuil de dilatation de l’aorte ascendante
est moins bien établi (50 ou 55 mm). Outre le diamètre de l’aorte, la décision doit
prendre en compte la forme et l’épaisseur de l’aorte ascendante et l’état du reste de
l’aorte. Il est plus approprié de comparer le diamètre de l’aorte au diamètre théorique
en fonction de l’âge et de la surface corporelle. La chirurgie peut être discutée
lorsque le rapport diamètre maximal observé/théorique est > 1,3, ce qui est associé à
un risque accru de complications pariétales aortiques.
Cardiologie Insuffisance aortique pure de l’adulte 11-011-A-10
9
55 mm, et ce quelle que soit la sévérité de l’IA (Tableau 4). [11, 40] En
cas de maladie de Marfan, la tendance actuelle est d’intervenir
lorsque le diamètre maximal de l’aorte atteint 50 mm. [89] Lorsqu’il
existe une indication chirurgicale en raison du volume de la
régurgitation et de son retentissement ventriculaire gauche, il est
recommandé de remplacer également l’aorte ascendante si son
diamètre maximal est supérieur à 50 mm. Il est indispensable de
confronter plusieurs mesures, si possible avec différentes techniques
comme l’échocardiographie et la tomodensitométrie ou l’imagerie
par résonance magnétique. Il est probable que des interventions
seront recommandées à un stade plus précoce dans la maladie de
Marfan, surtout si les interventions avec conservation de la valve
aortique se révèlent efficaces à long terme, et que les seuils
prendront en compte l’âge et la surface corporelle. [40, 48]
Lorsque les critères d’intervention ne sont pas atteints, la
surveillance clinique et échocardiographique doit être effectuée tous
les 2 ans en cas d’IA modérée et tous les ans en cas d’IA sévère avec
une dilatation ventriculaire gauche débutante (diamètre
télédiastolique > 60 mm). En cas de dilatation de l’aorte ascendante
inférieure à 50 mm, la surveillance doit être annuelle. La périodicité
des examens doit être plus rapprochée à proximité des seuils
d’intervention. Un des intérêts de la surveillance clinique est de
s’assurer que les patients demeurent asymptomatiques et le recours
à des épreuves d’effort est recommandé lorsque l’interrogatoire est
équivoque. [11, 40] Ce point est particulièrement important dans le cas
de pathologies comme l’IA chronique dont l’évolution est lente et
pour laquelle les patients peuvent s’adapter à une diminution
progressive de leur capacité fonctionnelle.
Les vasodilatateurs ne sont recommandés qu’en cas d’IA
volumineuse avec dilatation ventriculaire gauche n’atteignant pas
les critères d’intervention et les données de la littérature privilégient
les inhibiteurs calciques de la classe des dihydropyridines. [12, 40, 74]
Les bêtabloquants sont recommandés en cas de dilatation de l’aorte
ascendante et ils doivent être systématiquement utilisés lorsqu’il
s’agit d’une maladie de Marfan. [24]
¶ Patients avec insuffisance aortique chronique
associée à des symptômes ou une dysfonction
ventriculaire gauche
Bien qu’il existe un consensus en faveur d’indications opératoires
précoces, il arrive que l’IA soit diagnostiquée seulement chez des
patients symptomatiques, ce qui correspond souvent à la survenue
d’une dysfonction ventriculaire gauche. La survenue de symptômes,
même modérés, doit conduire à indiquer une intervention
chirurgicale, même si les symptômes sont améliorés sous traitement
médical, ce qui est fréquent dans l’IA. [26]
La survie et les résultats fonctionnels à long terme sont moins bons
que chez les patients opérés à un stade asymptomatique mais
l’intervention chirurgicale demeure justifiée en présence d’une IA
symptomatique. [26] La mortalité opératoire est faible, tout au moins
lorsque la fraction d’éjection ventriculaire gauche est comprise entre
35 et 50 %. Il existe une amélioration des symptômes et souvent de
la fraction d’éjection ventriculaire gauche. [17, 46] La chirurgie de
remplacement valvulaire aortique est donc le traitement
recommandé en cas d’IA, symptomatique ou non, associée à une
fraction d’éjection ventriculaire gauche comprise entre 25 % et
50 %. [11] En cas de dysfonction ventriculaire gauche très sévère
(fraction d’éjection < 25 %), l’indication doit être adaptée à une
analyse individuelle du rapport bénéfice/risque des différentes
alternatives : remplacement valvulaire aortique (recommandation
ACC/AHA classe IIb), transplantation cardiaque d’emblée ou
traitement médical de la dysfonction ventriculaire gauche.
¶ Insuffisance aortique aiguë
Les IA aiguës sont souvent symptomatiques et l’indication
opératoire doit alors être retenue d’emblée. Le risque opératoire est
surtout conditionné par la pathologie causale et il est plus élevé en
cas de dissection aortique ou d’endocardite aiguë que de prolapsus
isolé d’une sigmoïde aortique dystrophique ou bicuspide. Le
pronostic à long terme dépend de la pathologie causale mais la
fonction ventriculaire gauche est généralement conservée.
Cas particuliers
ENDOCARDITE INFECTIEUSE
L’endocardite infectieuse est une forme particulièrement grave d’IA
aiguë car les mutilations valvulaires peuvent entraîner une
régurgitation volumineuse d’apparition rapide et, à la gravité du
tableau hémodynamique, s’ajoute le contexte infectieux. Une
endocardite compliquée d’une IA volumineuse est une indication
consensuelle d’intervention chirurgicale en urgence en phase aiguë
d’endocardite. [3, 11] L’indication opératoire doit être portée sur le
volume de la régurgitation et il ne faut pas attendre les signes de
mauvaise tolérance hémodynamique qui accroissent le risque
opératoire. [57] L’évaluation échocardiographique préopératoire des
lésions doit être soigneuse car, en cas d’abcès de l’anneau aortique,
l’utilisation d’une homogreffe est privilégiée par rapport au
remplacement valvulaire prothétique. [57]
GROSSESSE
La surcharge volumétrique de la régurgitation aortique est
généralement bien tolérée pendant la grossesse, sauf en cas de
dysfonction ventriculaire gauche sévère. Même en cas de
décompensation cardiaque, il faut laisser la grossesse se dérouler
sous traitement médical afin d’éviter un remplacement valvulaire
aortique durant la grossesse, qui comporte un risque élevé pour le
foetus. [58] En cas de maladie de Marfan, la grossesse comporte un
risque d’aggravation de la dilatation de l’aorte et de complications
pariétales, ce qui conduit à contre-indiquer la grossesse en cas de
dilatation de l’aorte ascendante supérieure à 40 mm. [58, 70]
INSUFFISANCE AORTIQUE DES HYPERTENDUS
Une IA minime est fréquemment présente chez les hypertendus et
son potentiel évolutif semble minime. Lorsque la régurgitation est
plus sévère, la quantification doit être soigneuse et confronter
plusieurs techniques d’échocardiographie quantitative. En effet, la
modification des conditions de charge et de la compliance artérielle
peut conduire à surestimer la régurgitation aortique sur des critères
comme l’extension du jet ou le signal doppler dans l’aorte
thoracique. L’analyse du mécanisme de la régurgitation est
également importante car il est rare que le simple épaississement
des sigmoïdes aortiques, fréquent chez l’hypertendu, soit à l’origine
de régurgitations volumineuses. En cas de doute, l’IA et la fonction
ventriculaire gauche doivent être réévaluées après le contrôle des
chiffres tensionnels.
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
10
Références
[1] Acar J, Luxereau P, Ducimetière P, Cadilhac M, Jallut H,
Vahanian A. Prognosis of surgically treated chronic aortic
valve disease. Predictive indicators of early postoperative
risk and long-term survival, based on 439 cases. J Thorac
Cardiovasc Surg 1981; 82: 114-126
[2] Anderson RH. Clinical anatomy of the aortic root. Heart
2000; 84: 670-673
[3] Bayer AS, Bolger AF, Taubert KA, Wilson W, Steckelberg J,
Karchmer AW et al. Diagnosis and management of infective
endocarditis and its complications. Circulation 1998;
98: 2936-2948
[4] Bentall H, De Bono A. A technique for complete replacement
of the ascending aorta. Thorax 1967; 23: 338-339
[5] Biem HJ, Detsky AS, Armstrong PW. Management of
asymptomatic chronic aortic regurgitation with left ventricular
dysfunction: a decision analysis. J Gen Intern Med
1990; 5: 398-401
[6] Birks EJ, Webb C, Child A, Radley-Smith R, Yacoub MH.
Early and long-term results of a valve-sparing operation for
Marfan syndrome. Circulation 1999; 100 supplII: II29-II35
[7] Bloomfield P. Choice of heart valve prosthesis. Heart 2002;
87: 583-589
[8] Bonow R, Picone A, McIntosh C. Survival and functional
results after valvereplacementfor aortic regurgitationfrom
1976 to 1983: impact of preoperative left ventricular function.
Circulation 1985; 72: 1244-1256
[9] Bonow RO, Dodd JT, Maron BJ, O’Gara PT, White GG,
McIntosh CL et al. Long-term serial changes in left ventricular
function and reversal of ventricular dilatation after
valve replacement for chronic aortic regurgitation. Circulation
1988; 78: 1108-1120
[10] Bonow RO, Lakatos E, Maron B, Epstein S. Serial long-term
assessment of the natural history of asymptomatic patients
with chronic aortic regurgitation and normal left ventricular
systolic function. Circulation 1991; 84: 1625-1635
[11] Bonow RO, Carabello B, de Leon ACJr, Edmunds LHJr, Fedderly
BJ, FreedMDet al.ACC/AHAGuidelines for themanagement
of patients with valvular heart disease. J Am Coll
Cardiol 1998; 1486-1588A Report of the American College
of Cardiology / American Heart Association Task Force on
Practice Guidelines accessible sur
[12] BoonNA,BloomfieldP.Themedicalmanagementof valvar
heart disease. Heart 2002; 87: 395-400
[13] Borer J, Hochreiter C, Herrold E, Supino P, Aschermann M,
Wencker D et al. Prediction of indication for valve replacement
among asymptomatic or minimally symptomatic
patients with chronic aortic regurgitation and normal left
ventricular performance. Circulation 1998; 97: 525-534
[14] Cabrol C, Pavie A, Mesnildrey P,GandjbakhchI, Laughlin L,
BorsVet al. Long-term results with total replacement of the
ascending aorta and reimplantation of the coronary arteries.
J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 17-25
[15] Carabello BA, Crawford FA. Valvular heart disease. N Engl J
Med 1997; 337: 32-41
[16] Chambers JC, Somerville J, Stone S, Ross DN. Pulmonary
autograft procedure for aortic valve disease: long-term
results of the pioneer series. Circulation 1997; 96:
2206-2214
[17] Chaliki H, Mohty D, Avierinos J, Scott CG, Schaff HV, Tajil
AJ. Outcomes after aortic valve replacement in patients
with severe aortic regurgitation and markedly reduced left
ventricular function. Circulation 2002; 106: 2687-2693
[18] Chand EM, Freant LJ, Rubin JW. Aortic valve rheumatoid
nodules producing clinical aortic regurgitation and a
review of the literature. Cardiovasc Pathol1999;8:333-338
[19] Choudhary SK, Talwar S, Juneja R, Kumar AS. Fate of mild
aortic valve disease after mitral valve intervention. J Thorac
Cardiovasc Surg 2001; 122: 583-586
[20] CormierB,VahanianA,LuxereauP,KassabR, Acar J.Should
asymptomatic or mildly symptomatic aortic regurgitation
be operated on? Z Kardiol 1986; 75 suppl2: 141-145
[21] Daniel WG, Hood WP, Siart A, Hausmann D, Nellessen U,
Oelert H et al. Chronic aortic regurgitation: reassessment
of the prognostic value of preoperative left ventricular endsystolic
dimension and fractional shortening. Circulation
1985; 71: 669-680
[22] David TE, Feindel CM, Bos J. Repair of the aortic valve in
patients with aortic insufficiency and aortic root aneurysm.
J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109: 345-352
[23] David TE, Armstrong S, Ivanov J, Feindel CM, Omran A,
Webb G. Results of valve-sparing operations. J Thorac Cardiovasc
Surg 2001; 122: 39-46
[24] Dean JC. Management of Marfan syndrome. Heart 2002;
88: 97-103
[25] De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC,HennekamRC, Pyeritz
RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome.
Am J Med Genet 1996; 62: 417-426
[26] Dujardin K, Enriquez-Sarano M, Schaff H, Bailey K, Seward
J, Tajik A. Mortality and morbidity of severe aortic regurgitation
in clinical practice: a long-term follow up study. Circulation
1999; 99: 1851-1857
[27] Erbel R, Alfonso F, Boileau C, Dirsch O, Eber B, HaverichAet
al. Diagnosisandmanagementof aortic dissection.Recommendations
of the Task Force on aortic dissection, European
Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22:
1852-1923
[28] Ferencik M, Pape LA. Changes in size of ascending aorta
and aortic valve function with time in patients with congenitally
bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 2003; 92: 43-46
[29] Gaasch WH, Carroll JD, Levine HJ, Criscitiello MG. Chronic
aortic regurgitation: prognostic value of left ventricular
end-systolic dimension and end-diastolic radius/thickness
ratio. J AmColl Cardiol 1983; 1: 775-782
[30] Gaasch W, Sundaram M, Meyer T. Managing asymptomatic
patients with chronic aortic regurgitation. Chest 1997;
111: 1702-1709
[31] Gaasch WH, Schick EC. Symptoms and left ventricular size
and function in patients with chronic aortic regurgitation.
J AmColl Cardiol 2003; 41: 1325-1328
[32] Gott VL, Greene PS, Alejo DE, Cameron DE, Naftel DC,
Miller DC et al. Replacement of the aortic root in patients
withMarfansyndrome.NEngl JMed1999;340:1307-1313
[33] Greenberg B, Massie B, Bristow JD, Cheitlin M, Siemienczuk
D, Topic N et al. Long-term vasodilator therapy of
chronic aortic insufficiency. Circulation 1998; 78: 92-103A
randomized double-blind, placebo controlled clinical trial
[34] Griffin BP, Flachskampf FA, Siu S, Weyman AE, Thomas JD.
The effects of regurgitant orifice size, chamber compliance,
and systemic vascular resistance on aortic regurgitant
velocity slope and pressure half-time.AmHeart J 1991;
122: 1049-1056
[35] Hahn RT, Roman MJ, Mogtader AH, Devereux RB. Association
of aortic dilatation with regurgitant, stenoticandfunctionaly
normal bicuspid aortic valves. J Am Coll Cardiol
1992; 19: 283-288
[36] Hull MC, Morris CG, Pepine CJ, Mendenhall NP. Valvular
dysfunction and carotid, subclavian, and coronary artery
disease in survivors of Hodgkin lymphoma treated with
radiation therapy. JAMA 2003; 290: 2831-2837
[37] Henry WL, Bonow RO, Borer JS, Ware JH, Kent KM,
Redwood DR et al. Observations on the optimum time for
operative intervention for aortic regurgitation. I: Evaluation
of the results of aortic valve replacement in symptomatic
patients. Circulation 1980; 61: 471-483
[38] HenryWL,BonowRO, Rosing DR, Epstein SE. Observations
on the optimum time for operative intervention for aortic
regurgitation. I: Serial echocardiographic evaluation in
asymptomatic patients. Circulation 1980; 61: 484-492
[39] Iung B. Interface between valve disease and ischaemic
heart disease. Heart 2000; 84: 347-352
[40] Iung B, Gohlke-Bärwolf C, Tornos P, Tribouilloy C, Hall R,
Butchart E et al on behalf of the Working Group on Valvular
Heart Disease Recommendations on the management of
the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur
Heart J 2002; 1253-1266accessible sur
[41] Iung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F, Gohlke-Bärwolf
C, Levang OW et al. A prospective survey of patients with
valvular heart disease in Europe: the Euro Heart Survey on
valvular heart disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243
[42] Jondeau G, Muti C, Boileau C. Anévrysmes aortiques en
dehors de la maladie de Marfan. Arch Mal Coeur 2003; 96:
1074-1080
[43] Kamblock J, Payot L, Iung B, Costes P, Gillet T, Le GoanvicC
et al. Does rheumatic myocarditis really exists? Systematic
study with echocardiography and cardiac troponin I blood
levels. Eur Heart J 2003; 24: 853-860
[44] Keane MG, Wiegers SE, Plappert T, Pochettino A, Bavaria
JE, St.JohnSuttonMG.Bicuspid aortic valves are associated
with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular
lesions. Circulation 2000; 102 supplIII: III35-III39
[45] Khan MA, Herzog CA, St Peter JV, Hartley GG, Madlon-Kay
R, Dick CD et al. The prevalence of cardiac valvular insufficiency
assessed by transthoracic echocardiography in
obese patients treated with appetite-suppressant drugs.N
Engl J Med 1998; 339: 713-778
[46] Klodas E, Enriquez-Sarano M, Tajik A, Mullany C, Bailey K,
Seward J. Surgery for aortic regurgitation in women:
contrasting indications and outcomes as compared with
men. Circulation 1996; 94: 2472-2478
[47] Kvidal P, Bergström R, Hörte LG, Stähle E. Observed and
relative survival after aortic valve replacement. J Am Coll
Cardiol 2000; 35: 747-756
[48] Legget ME, Unger TA, O’Sullivan CK, Zwink TR, Bennett
RL, Byers RH et al. Aortic root complications in Marfan syndrome:
identification of a lower risk group. Heart 1996; 75:
389-395
[49] Levine HJ, Gaasch WH. Vasoactive drugs in chronic regurgitant
lesions ofthemitralandaortic valves. JAmColl Cardiol
1996; 28: 1083-1091
[50] Lin M, Chiang HT, Lin SL, Chang MS, Chiang BN, KuoHW
et al. Vasodilator therapy in chronic asymptomatic aortic
regurgitation: enalapril versus hydralazine therapy. J Am
Coll Cardiol 1994; 24: 1046-1053
[51] McDonald M, Smedira N, Blackstone E, Grimm R, Lytle B,
CosgroveD.Reducedsurvival inwomenafter valve surgery
for aortic regurgitation:effect of aorticenlargmentandlate
aortic rupture. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119:
1205-1215
[52] Marsalese DL, Moodie DS, Vacante M, Lytle BW, Gill CC,
Sterba R et al. Marfan’s syndrome: Natural history and
long-term follow-up of cardiovascular involvement. J Am
Coll Cardiol 1989; 14: 422-428
[53] Marsalese DL, Moodie DS, Lytle BW, Cosgrove DM, Ratliff
NB, GoormasticMet al. Cystic medial necrosisonthe aorta
in patients without Marfan’s syndrome: surgical outcome
and long-term follow-up. J AmColl Cardiol 1990; 16: 68-73
– Dans les pays occidentaux, la principale étiologie de l’IA est dystrophique. Il s’agit d’un groupe hétérogène pouvant associer à des degrés
divers des lésions des feuillets valvulaires et un anévrisme de l’aorte ascendante.
– La dilatation ventriculaire gauche est le principal mécanisme d’adaptation dans l’IA chronique. Elle permet de maintenir une
hémodynamique longtemps normale mais, à un stade évolué, la fonction systolique ventriculaire gauche s’altère de façon irréversible.
– La sémiologie clinique de l’IA est atténuée dans les formes aiguës, ce qui peut conduire à une sous-estimation de la régurgitation.
– Quelles que soient les techniques employées, la quantification de la régurgitation aortique dépend des conditions de charge. Leur
influence est diminuée par le recours aux méthodes d’échocardiographie-doppler quantitatives et la confrontation de plusieurs critères.
– Le retentissement ventriculaire gauche est le principal critère d’intervention chirurgicale chez les patients asymptomatiques présentant
une IA chronique volumineuse. Les mesures de diamètre doivent être indexées à la surface corporelle.
– L’analyse de la morphologie de l’aorte ascendante est particulièrement importante dans les insuffisances aortiques dystrophiques ou par
bicuspidie car elles peuvent conditionner l’indication chirurgicale et ses modalités techniques.
Cardiologie Insuffisance aortique pure de l’adulte 11-011-A-10
11
[54] Michel PL, Acar J, Chomette G, Iung B. Degenerative aortic
regurgitation. Eur Heart J 1991; 12: 875-882
[55] Michel P, Iung B, Abou Jaoude S, Cormier B, Porte JM,
Vahanian A et al. The effect of left ventricular systolic function
on long-term survival in mitral and aortic regurgitation.
J Heart Valve Dis 1995; 4 supplII: S160-S169
[56] Nistri S, Sorbo MD, Marin M, Palisi M, Scognamiglio R,
Thiene G. Aortic root dilatation in young men with normally
functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999; 82:
19-22
[57] Oakley CM, Hall RJC. Endocarditis: problems-patients
treated for endocarditis and not doing well. Heart 2001;
85: 470-474
[58] Oakley C, Child A, Iung B, Presbitero P, Tornos P for the
Task Force on the Management of cardiovascular diseases
during pregnancy of the European Society of Cardiology
Expertconsensusdocumentonmanagementof cardiovascular
diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003; 24:
761-781
[59] Otto CM. Timing of aortic valve surgery. Heart 2000; 84:
211-218
[60] Padial LR, Oliver A, Vivaldi M, Sagie A, Freitas N, Weyman
AE et al. Doppler echocardiographic assessment of progression
of aortic regurgitation. Am J Cardiol 1997; 80:
306-314
[61] Prophylaxis of infective endocarditis Revision of the March
1992Frenchconsensusconference.FrenchRecommendations
2002Méd Mal Infect 2002; 32: 587-595
[62] Read RC, Thal AP, Wendt VE. Symptomatic valvular myxomatoustransformation
(thefloppyvalvesyndrome).Apossible
forme fruste of Marfan syndrome. Circulation 1965;
32: 890-910
[63] Redfield MM, Nicholson WJ, Edwards WD, Tajik AJ. Valve
disease associated with ergot alkaloid use. Echocardiographic
and pathologic correlations. Ann Intern Med 1992;
117: 50-52
[64] Rizvi SF, Khan MA, Kundi A, Marsh DR, Samad A, Pasha O.
Current status of rheumatic heart diseases in rural Pakistan.
Heart 2004; 90: 394-395
[65] Rizzoli G, Tiso E, Mazzucco A, Daliento L, Rubino M, Tursi V
et al. Discrete subaortic stenosis. Operative age and gradient
are predictors of late aortic valve incompetence. J
Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106: 95-104
[66] Roldan CA, Chavez J, Wiest PW, Qualls CR, Crawford MH.
Aortic root disease and valve disease associated with ankylosing
sondylitis. J AmColl Cardiol 1998; 32: 1397-1404
[67] RomanMJ,RosenSE,Kramer-FoxR,DevereuxRB.Prognostic
significance of the pattern of aortic root dilation in the
Marfan syndrome. J AmColl Cardiol 1993; 22: 1470-1476
[68] Roques F, Nashef SA, Michel P, Gauducheau E, de Vincentiis
C,BaudetE, et al. Risk factorsandoutcomesinEuropean
cardiac surgery: analysis of the EuroSCORE multinational
database of the 19030 patients. Eur J Cardiothorac Surg
1999;15:816–823. accessible sur.
http://www.euroscore.org
[69] Roques F, Nashef SA, Michel P the Euroscore study group
Risk factors for early mortality after valve surgery in Europe
in the 1990s: Lessons from the Euroscore pilot program. J
Heart Valve Dis 2001; 10: 572-578
[70] Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, Murphy EA, Pyeritz RE. A
prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the
Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995; 173:
1599-1606
[71] Russo CF, Mazzetti S, Garatti A, Ribera E, Milazzo A, Bruschi
G et al. Aortic complications after bicuspid aortic valve
replacement: long-term results. Ann Thorac Surg 2002; 74:
S1773-S1776
[72] Savunen T. Cardiovascular abnormalities in the relatives of
patients operated upon for annulo-aortic ectasia. Eur J Cardiothorac
Surg 1987; 1: 3-9A clinical and echocardiographic
study of 40 families
[73] Scognamiglio R, Fasoli G, Ponchia A, Dalla Volta S. Longterm
nifedipine unloading therapy in asymptomatic
patients with chronic severe aortic regurgitation. J AmColl
Cardiol 1990; 16: 424-429
[74] Scognamiglio R, Rahimtoola SH, Fasoli G, Nistri S, Dalla
Volta S. Nifedipine in asymptomatic patients with severe
aortic regurgitation and normal left ventricular function.N
Engl J Med 1994; 331: 689-694
[75] Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz RE. Progression of
aortic dilatation and the benefit of long-term b-adrenergic
blockade in Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1994; 330:
1335-1341
[76] Siemienczuk D, Greenberg B, Morris C, Massie B, Wilson
RA, TopicNet al. Chronic aortic insufficiency: factors associated
with progression to aortic valve replacement. Ann
Intern Med 1989; 110: 587-592
[77] Silverman DI, Gray J,RomanMJ, Bridges A, Burton K, Boxer
M et al. Family history of severe cardiovascular disease in
Marfan syndrome is associated with increased aortic diameter
and decreased survival. J Am Coll Cardiol 1995; 26:
1062-1067
[78] Soler Soler J, Galve E. Worldwide perspective of valve
disease. Heart 2000; 83: 721-725
[79] Sondergaard L, Aldershvile J, Hildebrandt P, Kelbaek H,
Stahlberg F, Thomsen C. Vasodilatation with felodipine in
chronic asymptomatic aortic regurgitation. Am Heart J
2000; 139: 667-674
[80] Stone PH, Clark RD, Goldschlager N, Selzer A, Cohn K.
Determinants of prognosis of patients with aortic regurgitation
who undergo aortic valve replacement. J Am Coll
Cardiol 1984; 3: 1118-1126
[81] Takkenberg JJ, van Herwerden LA, Eijkemans MJ, Bekkers
JA, Bogers AJ. Evolution of allograft aortic valve replacement
over 13 years: results of 275 procedures. Eur J Cardiothorac
Surg 2002; 21: 683-691
[82] Taniguchi K, Nakano S, Kawashima Y, Sakai K, Kawamoto
T, Sakaki S et al. Left ventricular ejection performance, wall
stress, and contractile state in aortic regurgitation before
and after aortic valve replacement. Circulation 1990; 82:
798-807
[83] Tapia M, Brizard C, Fremont D, Luxereau P, Delarrat M,
Deloche A et al. Chirurgie conservatrice pour insuffisance
aortique rhumatismale. Arch Mal Coeur 1997; 90:
1611-1614
[84] Tarasoutchi F, Grinbreg M, Spina G, Sampaio RO, Cardoso
LF, Rossi EG et al. Ten-year clinical laboratory follow-up
after application of a symptom-based therapeutic strategy
to patients with severe chronic aortic regurgitation of predominant
rheumatic etiology. J Am Coll Cardiol 2003; 41:
1316-1324
[85] Thomas JD. Doppler echocardiographic assessment of valvular
regurgitation. Heart 2002; 88: 651-657
[86] Tornos MP, Olona M, Permanyer-Miralda G, Herrejon MP,
Camprecios M, Evangelista A et al. Clinical outcome of
severe asymptomatic chronic aortic regurgitation: a longterm
prospective follow-up study. Am Heart J 1995; 130:
333-339
[87] Turina J, Hess O, Sepulcri F, Krayenbül HP. Spontaneous
course of aortic valve disease. Eur Heart J 1987; 8: 471-483
[88] Turina J, Milincic J, Seifert B, TurinaM.Valvereplacementin
chronic aortic regurgitation: true predictors of survival after
extended follow-up. Circulation 1998; 98: II100-II107
[89] Treasure T. Cardiovascular surgery for Marfan syndrome.
Heart 2000; 84: 674-678
[90] TribouilloyC,GoissenT,Enriquez-SaranoM.Quandopérer
une insuffisance aortique chronique asymptomatique?
Arch Mal Coeur 2003; 96: 607-614
[91] VaturiM,Porter A, Adler Y, Shapira Y, Sahar G, VidneBet al.
The natural history of aortic valve disease after mitral valve
surgery. J AmColl Cardiol 1999; 33: 2003-2008
[92] Vinereanu D, Ionescu AA, Fraser AG. Assessment of left
ventricular long axis contraction can detect early myocardial
dysfunction in asymptomatic patients with severe
aortic regurgitation. Heart 2001; 85: 30-36
[93] Willems TP, Takkenberg JJ, Steyerberg EW, Kleyburg-
Linkers VE, Roelandt JR, Bos E et al. Human tissue valves in
aortic position: determinants of reoperation and valve
regurgitation. Circulation 2001; 103: 1515-1521
[94] YasudaH,NakataniS,StugaardM,Tsujita-Kuroda Y,Bando
K, Kobayashi J et al. Failure to prevent progressive dilation
of ascending aorta by aortic valve replacement in patients
with bicuspid aortic valve: comparisonwith tricuspid aortic
valve. Circulation 2003; 108 supplII: II291-II294
[95] Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, Grayburn PA,
Kraft CD, Levine RA et al. Recommendations for evaluation
of the severity of native valvular regurgitation with twodimensional
and Doppler echocardiography. J Am Soc
Echocardiogr 2003; 16: 777-802
11-011-A-10 Insuffisance aortique pure de l’adulte Cardiologie
12