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Le terme de péricardite chronique liquidienne non symphysaire définit un épanchement péricardique persistant au-delà de 6 mois, mais de durée parfois beaucoup plus longue, puisque certaines observations montrent des évolutions sur 29 ans
et même 40 ans
.
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Les épanchements péricardiques chroniques sont rares (environ 2 % des affections péricardiques)
avec une prédominance féminine. Ils sont en général isolés et le plus souvent latents, révélés par un examen radiologique systématique et qualifiés alors d'emblée de chroniques.
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Il n'y a pas de parallélisme entre les caractères anatomopathologiques du liquide et les différentes étiologies possibles. Son aspect n'oriente donc pas, sauf exception, vers une cause précise. L'atteinte péricardique se distingue par son caractère habituellement isolé, les autres séreuses étant intactes. La quantité de l'épanchement est variable, mais souvent importante, pouvant aller jusqu'à 4 L de liquide.
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Ce sont les plus nombreux. Ils représentent plus de la moitié des cas. Le liquide est citrin, mais parfois peut être souillé et se rapprocher du deuxième type d'épanchements avec liquide sanglant. La cytologie est variable. En revanche, le taux de protides est toujours élevé, supérieur à 50 g/L. La tolérance de ce type d'épanchement est en général bonne.
Ils représentent environ 20 à 25 % des cas
. Le liquide est d'aspect jaune d'or, contenant de nombreux cristaux polyédriques de cholestérol dont la teneur, en général inférieure à 2 g/L, peut atteindre 55 g/L. Le taux en cellules est variable, avec presque toujours une grande prépondérance lymphocytaire. Le cholestérol semble être d'origine péricardique car, chez les myxoedémateux, l'épanchement est en général pauvre en cholestérol. Le risque de tamponnade est plus élevé que dans les épanchements sérofibrineux.
Ce type d'épanchements, dans le cadre d'une évolution prolongée, est rare (environ 10 % des cas). Pour certains, il pourrait en fait représenter la transformation récente d'une autre variété d'épanchements
. Le risque d'évolution vers une tamponnade ou une constriction péricardique est plus élevé que dans les autres cas.
Ils sont très rares (environ 4 % des cas). Le liquide est d'aspect clair, laiteux, parfois de consistance crémeuse. La cytologie comporte une majorité d'éléments mononucléés et de globules graisseux plus ou moins altérés. Certains
ont voulu distinguer les épanchements chyleux (contenant plus de 3 g/L de lipides dont au moins 80 % de triglycérides), des chyliformes (moins de 3 g/L de lipides, absence de triglycérides), en pensant qu'ils correspondaient à des étiologies différentes. Cette distinction paraît trop théorique car, à côté des épanchements réellement dus à une communication anormale entre le canal thoracique et le péricarde (lymphangiome, varices lymphatiques, adénopathies médiastinales, après chirurgie cardiaque), beaucoup ne peuvent être considérés que comme une modalité d'épanchements chroniques
. Ces épanchements sont, en général, bien tolérés et il n'a pas été décrit de constriction.
L'aspect du péricarde est différent selon le type d'épanchements, mais il n'y a jamais d'évidence de signes inflammatoires :
- - dans les épanchements sérofibrineux, le péricarde est souvent souple, mince et dépoli ;
- - dans les épanchements à paillettes de cholestérol, le péricarde est épaissi, tapissé de cristaux de cholestérol ;
- - dans les épanchements sanglants, le péricarde est très épaissi avec les vaisseaux des parois dilatés, parfois variqueux, pouvant réaliser un aspect angiomateux ;
- - dans les épanchements chyliformes, le péricarde n'est pas modifié.
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L'épanchement péricardique est retrouvé, par ordre de fréquence, chez les sujets ayant eu des antécédents de péricardite aiguë idiopathique, virale, de péricardite urémique, dans le cadre des néoplasies (en particulier les lymphomes médiastinaux et les maladies de Hodgkin) et dans les épanchements secondaires à un myxoedème
.
Dans plus de la moitié des cas, l'enquête étiologique est négative, aboutissant au diagnostic d'épanchement chronique idiopathique.
Elle est en cause dans environ 10 % des cas. Le liquide peut être sérofibrineux, hémorragique ou à paillettes de cholestérol. Elle est le plus souvent secondaire à une diffusion lymphatique d'un foyer caséeux médiastinal, et rarement associée à une tuberculose évolutive parenchymateuse, pleurale ou miliaire.
Elle commence par des dépôts fibrineux diffus, la présence de bacilles vivants avec développement d'un épanchement péricardique. Au cours de l'évolution, des granulomes se développent avec disparition des bacilles
.
Les prélèvements bactériologiques ne sont donc pas toujours positifs et seuls l'examen clinique et la mise en culture d'un fragment biopsié permettent alors le diagnostic. Lorsque ces données sont elles-mêmes négatives, la simple présomption clinique, au vu du pronostic, doit amener à la prescription d'un traitement spécifique.
Ce type de maladies (lupus érythémateux aigu disséminé, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie) ont des lésions péricardiques à l'autopsie dans 40 à 50 % des cas
.
La péricardite du lupus est présente dans 20 à 40 % des cas, habituellement silencieuse et d'évolution bénigne. Elle est la manifestation cardiovasculaire la plus fréquente de la maladie
. Cependant, l'évolution peut être émaillée, rarement, par la survenue d'une tamponnade ou d'une péricardite chronique constrictive
.
Des anticorps cardiospécifiques (antimyosines, antisarcolèmes et antipéricardes) avec un taux élevé des créatines phosphokinases ont été détectés dans le sérum
. Le taux de complément serait abaissé dans le liquide péricardique mais ne serait pas spécifique
.
Dans la polyarthrite rhumatoïde, la péricardite est retrouvée dans environ 30 à 50 % des cas
. Elle est souvent également silencieuse et d'évolution bénigne. Des complexes immuns solubles, un taux positif de latex-Waaler-Rose, un taux de complément abaissé ont été retrouvés dans le liquide du péricarde. L'évolution vers la tamponnade ou une péricardite constrictive est également possible
.
Dans la sclérodermie, une péricardite peut survenir dans environ 10 à 20 % des cas
. Par rapport au lupus et à la polyarthrite rhumatoïde, il est noté dans le liquide l'absence d'auto-anticorps, de taux de complément abaissé et de complexes immuns.
La péricardite est rare dans les autres connectivites comme la spondylarthrite ankylosante
, la dermatomyosite
, la granulomatose de Wegener
, les syndromes de Sjögren, de Reiter, de Felty
, la maladie sérique
.
Primitives ou secondaires, bénignes ou malignes, elles peuvent évoluer sous le masque d'un épanchement chronique, hémorragique ou non
.
À l'autopsie, 5 à 15 % des patients atteints de néoplasie ont une atteinte péricardique
.
Le mésothéliome est la tumeur péricardique primitive la plus fréquente
.
Parmi les néoplasies métastatiques, les plus fréquentes sont l'adénocarcinome bronchique
et la maladie de Hodgkin
(tableau I) .
C'est une étiologie à ne pas méconnaître car, à côté des formes cliniques évidentes avec myxoedème, il est des cas trompeurs, le tableau clinique étant latent ou fruste. Elle représente environ 7 % des péricardites chroniques liquidiennes.
Un tiers des patients myxoedémateux a un épanchement péricardique
.
L'hypothyroïdie doit également être évoquée dans une péricardite survenant après une irradiation médiastinale, une dysfonction thyroïdienne étant constatée dans 25 % des cas
.
Ces épanchements
sont d'une fréquence sensiblement égale à l'étiologie précédente. Ils sont souvent sérohématiques, pouvant faire suite à un véritable hémopéricarde ayant pu passer inaperçu, ce qui incite à faire une échocardiographie à tout traumatisé du thorax.
Elle peut être à l'origine d'épanchement péricardique aigu ou chronique, pouvant évoluer vers la tamponnade ou la constriction.
C'est une complication importante de la radiothérapie au cours du cancer du sein, des lymphomes non hodgkiniens et de la maladie de Hodgkin qui en est l'étiologie principale.
L'atteinte péricardique peut être immédiate ou plus souvent apparaître des mois à des années plus tard
.
Le syndrome postpéricardotomie (fièvre, péricardite, atteinte pleurale inflammatoire) peut survenir en postopératoire dans la semaine suivant une intervention où le péricarde a été ouvert, quelle que soit l'intervention cardiaque, dans 10 à 40 % des cas
. Mais d'une manière exceptionnelle, il a été décrit un passage à la chronicité
.
En fait, il s'agit essentiellement d'épanchements récidivant sur plusieurs mois à années, qui sont difficiles à traiter. Il est difficile de savoir si ces péricardites, souvent dues à des entérovirus, sont liées à une récidive de l'infection virale primitive
, à une réponse immunologique secondaire
, ou à une infection virale chronique
.
Les cardiopathies entraînant une augmentation de pression dans les cavités droites (cardiopathies gauches décompensées, cardiopathie congénitale, en particulier communication interauriculaire avec ou sans sténose pulmonaire
, fibrose endomyocardique
) peuvent entraîner un épanchement péricardique, mais le problème essentiel est lié à l'étiologie et non à la conséquence.
Dans le cadre d'une rétention hydrosodée chronique, un épanchement péricardique est possible dans un syndrome néphrotique ou une cirrhose hépatique
.
Une péricardite peut survenir au cours d'une pancréatite avec un liquide riche en amylase
; celui-ci peut être méconnu
. Cet épanchement peut être lié à la migration intrapéricardique d'un pseudokyste, ou par fistule directe entre le canal pancréatique et la cavité péricardique.
Avant l'ère de la dialyse, elle était diagnostiquée chez la moitié des patients ayant une insuffisance rénale chronique et était souvent un tournant évolutif. Actuellement, elle est présente cliniquement chez 20 % des patients nécessitant une dialyse chronique
, mais jusqu'à 62 % au point de vue échographique
.
L'étiologie de cette péricardite n'est pas actuellement connue (métabolites toxiques, hyperparathyroïdie secondaire, réaction immunologique
, cause virale
, rôle de la surcharge volémique et insuffisance cardiaque congestive
).
Ils sont exceptionnels
. En fait, dans plus de la moitié des cas, aucune étiologie n'est retrouvée et le diagnostic d'épanchement péricardique liquidien chronique idiopathique est retenu.
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Il existe fréquemment un contraste net entre la latence clinique et l'abondance parfois très importante de l'épanchement péricardique, lié à la constriction très lente de celui-ci. Sa découverte se fait lors d'un examen complémentaire (radiographie, échographie). Cependant, parfois, c'est une dyspnée d'effort, des précordialgies qui peuvent le révéler. Après plusieurs années d'évolution, peuvent apparaître des signes de mauvaise tolérance : dyspnée croissante, palpitations, voire oedèmes des membres inférieurs. Les signes physiques sont donc le plus souvent absents ou modérés. L'auscultation ne révèle qu'un assourdissement des bruits du coeur, sans frottement. Ce n'est que dans certains cas évolués que des signes de décompensation droite apparaissent.
La radiographie thoracique met en évidence une cardiomégalie souvent très importante réalisant les aspects classiques en « carafe » ou en « théière »
(fig 1) .
L'électrocardiogramme est normal dans un tiers des cas. Souvent il ne montre qu'un bas voltage et des troubles de la repolarisation diffus avec des ondes T plates ou négatives
(fig 2) .
Parfois, il existe une alternance électrique qui est alors très évocatrice.
L'échocardiographie est très précieuse dans ce type de pathologie
(fig 3A, B) . Elle confirme ou permet le diagnostic dans les cas où l'épanchement est modeste, en montrant un espace clair systolodiastolique au niveau du péricarde. Elle peut éventuellement apprécier le retentissement sur les cavités droites. Enfin, dans certains cas, elle peut aider au diagnostic étiologique. Ainsi, en cas d'origine tumorale, l'espace clair n'est pas homogène, présentant des échos anormaux.
L'ensemble de ces examens permet le diagnostic et actuellement, la ponction péricardique, à but diagnostique ou étiologique, a quelque peu perdu de son intérêt devant la biopsie, même si les risques de complications (mort subite, reproduction de l'épanchement avec possibilité d'adiastolie) sont plus rares que certains auteurs l'avaient écrit
.
L'examen décisif est la biopsie chirurgicale
qui a l'intérêt de permettre l'exploration de la cavité péricardique, l'évacuation du liquide et de prélever des fragments de péricarde afin de réaliser des examens anatomopathologiques et bactériologiques.
L'évolution dépend essentiellement de l'étiologie et on distingue schématiquement trois modalités.
Persistance de l'épanchement
C'est le cas le plus fréquent et l'épanchement va demeurer des mois, voire des années, avec une tolérance fonctionnelle correcte, malgré souvent son abondance.
Disparition de l'épanchement
C'est une éventualité rare, parfois spontanée
, parfois sous l'effet d'un traitement anti-inflammatoire : corticoïdes administrés par voie générale ou locale (dans les cas d'épanchement idiopathique).
Complications
L'évolution vers une tamponnade est toujours possible, soit progressivement, soit brutalement.
Il a été décrit également l'évolution vers une constriction péricardique qui est parfois rapide
.
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Il faut noter la possibilité de péricardites chroniques idiopathiques chez le sujet très âgé. Longtemps bien tolérés, ces épanchements peuvent, de temps à autre, s'accompagner de signes droits. Le risque chirurgical chez ces grands vieillards fait souvent récuser l'intervention et préférer la ponction évacuatrice qui, ramenant 300 à 500 mL de liquide, donne 4 mois à 1 an de bonne tolérance, la reconstitution de liquide étant habituellement très lente.
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Le traitement des épanchements péricardiques liquidiens chroniques dépend essentiellement de deux facteurs : leur étiologie et leur tolérance.
Si une étiologie précise a pu être mise en évidence, sa nature détermine les modalités thérapeutiques : traitement antituberculeux, opothérapie thyroïdienne, traitement antimitotique.
La régression éventuelle de l'épanchement confirme l'hypothèse diagnostique.
En cas d'épanchement péricardique idiopathique, le traitement est essentiellement dépendant de la tolérance.
En cas d'épanchement totalement asymptomatique, l'abstention thérapeutique est la règle, sous surveillance régulière deux fois par an. Les anticoagulants sont contre-indiqués.
En cas de retentissement hémodynamique, un traitement chirurgical s'impose. L'abord chirurgical permet, outre une plus grande sécurité, une exploration directe du péricarde, des biopsies, une évacuation complète de l'épanchement et enfin, un geste sur le péricarde afin d'éviter la récidive de l'épanchement
. Deux techniques sont utilisables
: soit la fenestration pleuropéricardique, soit une péricardectomie qui est préférable. Malgré parfois un syndrome postpéricardectomie, la guérison est dans la plupart des cas définitive
. En cas de chylopéricarde associé à une anomalie lymphatique, il est proposé, soit une suture de la rupture lymphatique, soit une ligature du canal thoracique
.
Certains ont proposé un simple drainage chirurgical avec de bons résultats à long terme (plus de 80 % de sujets asymptomatiques à 5 ans)
.
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Les péricardites liquidiennes chroniques sont très rares. Elles posent essentiellement deux problèmes : celui de leur étiologie et celui de leur tolérance. L'abord chirurgical permet de poser un diagnostic précis, d'évaluer le liquide et d'éviter la récidive grâce, le plus souvent, à une péricardectomie qui permet une guérison définitive.
