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L'atrioseptostomie au ballonnet réalisée la première fois par Rashkind en 1966 consiste à créer une communication interauriculaire en introduisant un cathéter à ballonnet par voie veineuse fémorale
; celui-ci est placé dans l'oreillette gauche à travers le foramen ovale perméable ; le ballonnet est ensuite gonflé avec du produit de contraste dilué, puis sous amplificateur de brillance, d'un mouvement sec, le cathéter est rapidement retiré dans l'oreillette droite pour déchirer le septum interauriculaire et créer un shunt gauche-droite ou droite-gauche, selon la cardiopathie. Ceci n'est possible que si l'enfant est âgé de moins de 2 mois. Les indications sont essentiellement représentées par la transposition des gros vaisseaux, mais aussi par d'autres cardiopathies avec communication restrictive, soit pour soulager l'oreillette gauche : sténoses mitrales congénitales, atrésie mitrale, soit pour soulager l'oreillette droite : retour veineux pulmonaire anormal total, atrésie tricuspide, atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. Les complications habituellement décrites sont très rares dans des mains expertes : rupture du ballon avec embolisation gazeuse ou d'une partie du latex, déchirure à la jonction oreillette droite-veine cave inférieure, rupture de l'auricule gauche ou déchirure de la valve mitrale. Seuls les troubles du rythme transitoires se voient habituellement.
L'atrioseptostomie peut également être réalisée chez un nourrisson âgé de plus de 3 mois ou chez un grand enfant avec le cathéter à lame tranchante de Park
, introduit par voie veineuse fémorale et placé dans l'oreillette gauche à travers le foramen ovale. La lame est extériorisée et le cathéter est ensuite retiré dans l'oreillette droite en incisant le septum interauriculaire. Une dilatation du septum interauriculaire avec cathéter à ballonnet peut ensuite être réalisée. Lorsque le foramen ovale est fermé, il est nécessaire de faire la technique de cathétérisme transseptal avant de passer le cathéter de Park dans l'oreillette gauche. Les indications sont représentées par la décompression de l'oreillette gauche dans certaines cardiopathies complexes avec communication interauriculaire restrictive : atrésie mitrale ou hypoplasie mitrale avec ventricule unique. Les complications sont rares : déchirure de l'oreillette gauche, de l'oreillette droite ou de la veine cave inférieure créant un hémopéricarde.
La troisième technique possible est la dilatation du foramen ovale avec un cathéter à ballonnet de dilatation périphérique ou valvulaire
. Le cathéter à ballonnet est alors introduit par voie veineuse fémorale et placé à cheval sur le septum interauriculaire ; le ballon est gonflé avec du produit de contraste dilué. La communication interauriculaire ainsi créée est proportionnelle au diamètre du ballonnet utilisé. Les indications sont les mêmes que décrites précédemment. Les complications possibles sont rares : lésions du sinus coronaire, perforation cardiaque, troubles de conduction...
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La première valvuloplastie ou valvulotomie pulmonaire réalisée par voie percutanée a été effectuée par Rubio Alvarez, au milieu de ce siècle avec un cathéter qui permettait l'incision de la valve. 25 ans plus tard, Semb utilise la technique de Rashkind pour lever une sténose pulmonaire critique néonatale. Cette technique utilisée quelque temps a été abandonnée. La méthode actuellement universellement employée est celle de Kan, décrite pour la première fois en 1982
.
La technique consiste à introduire par voie percutanée un ou deux cathéters à ballonnet sur un guide métallique rigide placé dans l'artère pulmonaire gauche. Le ballonnet est placé " à cheval " sur la valve pulmonaire ; il est gonflé avec du produit de contraste dilué à une pression suffisamment élevée pour faire disparaître l'empreinte des valves sténosées, puis le ballonnet est dégonflé rapidement
. Le diamètre du ballonnet doit dépasser de 10 à 30 % celui de l'anneau pulmonaire. Les meilleurs résultats sont obtenus si la sténose est due à une fusion commissurale ; en revanche, ils sont moins bons en cas de valves dysplasiques ou mucoïdes
.
Chez l'enfant, la valvuloplastie pulmonaire percutanée est le traitement de choix des sténoses pulmonaires valvulaires isolées. C'est un traitement habituellement définitif. La dilatation est indiquée si le gradient hémodynamique est égal ou supérieur à 40 mmHg. Les résultats immédiats sont excellents avec diminution, voire disparition du gradient entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Les complications sont rares : perforation avec le guide, déchirure de la valve tricuspide par mauvais positionnement du ballonnet, réaction infundibulaire transitoire. Les risques de récidive concernent les valves pulmonaires dysplasiques comme dans le syndrome de Türner ou le syndrome de Noonan.
Les formes critiques néonatales peuvent également être traitées par cette méthode
. Le franchissement de la valve souvent difficile et long se fait avec un guide puis avec des ballons de diamètre progressivement croissant. La tolérance est meilleure si le nouveau-né est sous prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert. Le résultat immédiat est souvent excellent : diminution du gradient, régression de la cyanose avec disparition du shunt droite-gauche auriculaire. Il est souvent utile de laisser le canal artériel perméable pendant quelques jours, voire quelques semaines. Les complications ne sont pas exceptionnelles : perforation du ventricule droit, de l'artère pulmonaire, rupture partielle de l'anneau pulmonaire, embolie cérébrale du fait du shunt droite-gauche auriculaire. Les échecs se rencontrent dans certaines formes avec petit ventricule droit ou si une erreur technique a été commise.
Lorsqu'il s'agit d'une atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact, il est nécessaire avant de pouvoir dilater la valve pulmonaire de la perforer. Plusieurs techniques ont été utilisées
: perforation de la valve à l'aide d'un guide métallique ou par laser. Actuellement, on utilise la radiofréquence pour perforer la valve, puis une dilatation est effectuée avec des ballons de diamètre progressivement croissant
(fig. 1).
Dans la tétralogie de Fallot ou d'autres cardiopathies cyanogènes avec communication interventriculaire et sténose pulmonaire, la dilatation de la voie pulmonaire peut améliorer l'état hémodynamique du nouveau-né ou du nourrisson avec augmentation de la saturation périphérique. On peut ainsi éviter une intervention d'anastomose en augmentant le débit pulmonaire, ce qui favorise le développement de l'anneau pulmonaire et des branches pulmonaires
. Les résultats sont meilleurs si la sténose est surtout valvulaire. Une crise de cyanose pendant l'obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit peut être prévenue par l'injection de bêtabloquants avant de réaliser la dilatation ; l'oxygénothérapie pendant l'intervention est recommandée.
Dans l'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert, certains ont utilisé la technique de perforation de l'atrésie par radiofréquence, que l'atrésie soit valvulaire ou musculaire
. Après création de la communication entre la chambre de chasse du ventricule droit et l'artère pulmonaire, une dilatation avec cathéter à ballonnet est réalisée. Si la sténose sous-pulmonaire récidive, l'implantation d'une endoprothèse est possible.
La correction chirurgicale de certaines cardiopathies implique la mise en place d'une bioprothèse sur la voie droite. Celle-ci peut se calcifier et une dilatation permet parfois de réduire le gradient et d'attendre quelques années pour mettre un tube définitif non valvé. Le diamètre du ballon doit correspondre au diamètre de la bioprothèse. Les risques sont négligeables : embolie éventuelle d'un fragment de calcaire dans une branche pulmonaire, rupture du ballon
.
Le traitement chirurgical des sténoses résiduelles a ses limites avec un taux de resténoses important, dues le plus souvent au processus cicatriciel. Celles-ci peuvent être traitées par dilatation avec de larges ballons gonflés à une pression atmosphérique très élevée
. Les risques ne sont pas nuls : perforation artérielle ou pulmonaire, thrombose de l'artère pulmonaire. En cas d'échec de la dilatation, soit immédiatement en raison des phénomènes de retour élastique, soit secondaire par hyperplasie intimale, l'implantation d'une endoprothèse par voie percutanée est nécessaire
.
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La valvuloplastie mitrale par voie percutanée a d'abord été effectuée chez des adultes atteints d'une sténose mitrale rhumatismale. Secondairement les indications se sont étendues aux sténoses mitrales de l'enfant
. Les contre-indications de la valvulotomie mitrale rhumatismale sont les mêmes que chez l'adulte : coexistence d'une insuffisance mitrale ou d'une thrombose auriculaire gauche. Le cathéter à dilatation introduit par voie veineuse fémorale est placé sur l'orifice mitral après cathétérisme transseptal. Il est parfois nécessaire de dilater le septum interauriculaire avant de pouvoir le franchir avec le cathéter à ballonnet. De plus en plus, c'est le cathéter d'Inoué qui est utilisé
. Les résultats sont comparables à ceux de la chirurgie à coeur fermé. Les complications sont peu fréquentes : insuffisance mitrale massive, embolie systémique, communication interauriculaire
. Pour les sténoses mitrales congénitales, les résultats dépendent du type de la sténose. En pratique, seules les sténoses par soudure des commissures peuvent parfois tirer bénéfice de cette technique.
La valvuloplastie aortique percutanée du grand enfant est une alternative à la chirurgie
. Le cathéter est introduit sur un guide métallique rigide placé dans le ventricule gauche par voie artérielle fémorale ou axillaire. Le diamètre du ballonnet est inférieur à celui de l'anneau aortique pour ne pas créer d'insuffisance aortique. Les indications sont les mêmes que celles de la valvulotomie chirurgicale. Les résultats immédiats sont bons dans l'ensemble et se traduisent par une baisse significative du gradient ; ils sont comparables à ceux de la valvulotomie chirurgicale. Il s'agit d'un geste palliatif comme la valvulotomie chirurgicale et une surveillance clinique et échocardiographique doit être maintenue. Les mauvais résultats sont dus, à une erreur technique ou à la présence de valves aortiques dysplasiques. Les complications sont liées soit au cathétérisme gauche : spasme artériel, thrombose artérielle, déchirure fémorale, hématome, soit à la dilatation elle-même : insuffisance aortique, insuffisance mitrale par lésion de l'appareil sous-valvulaire. Les sténoses aortiques critiques néonatales sont une bonne indication car les risques opératoires sont élevés. Il s'agit habituellement d'un traitement d'attente : en effet, il persiste souvent une sténose résiduelle nécessitant par la suite un geste complémentaire. Différentes techniques ont été utilisées : voie fémorale rétrograde, voie axillaire, voie carotidienne droite ou gauche, après dénudation chirurgicale ; cette dernière permet de franchir très aisément la valve aortique
. Les résultats sont bons quand le diamètre de l'anneau aortique est supérieur à 8 mm
(fig. 2).
Certaines sténoses fibromusculaires supravalvulaires aortiques ont été traitées efficacement par dilatation avec un cathéter à ballonnet introduit par voie artérielle
. La technique est la même qu'en cas de sténose valvulaire aortique mais le ballon est placé au-dessus de la valve aortique. Les expériences restent encore limitées.
Il existe différents types de sténoses sous-aortiques : lorsqu'il s'agissait d'une membrane fibromusculaire, le traitement chirurgical était nécessaire. Cependant dans quelques cas, l'obstacle a pu être levé par cathétérisme interventionnel : un cathéter à ballonnet est introduit par voie artérielle rétrograde sur un guide rigide placé dans le ventricule gauche. Le ballonnet est gonflé en regard de la chambre de chasse du ventricule gauche, comme pour une valvulotomie percutanée. Certains auteurs ont obtenu de bons résultats mais là encore, les séries publiées sont peu nombreuses.
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L'angioplastie transluminale percutanée a débuté en 1964 par la dilatation des sténoses artérielles fémorales. Ensuite, la technique s'est étendue aux autres sténoses. Le cathéter à dilatation est introduit par voie percutanée artérielle ou veineuse ; le ballonnet est centré sur la sténose puis gonflé à une pression telle que l'empreinte disparaisse. Les études expérimentales ont montré que pour avoir un résultat favorable, il faut provoquer une déchirure de l'intima et une rupture de tout ou partie de la média.
Coarctation native de l'aorte
La dilatation d'une coarctation native néonatale est réalisée dans certaines équipes
. Cependant les résultats de la dilatation ne sont pas meilleurs que les résultats chirurgicaux ; les risques de récidive sont aussi fréquents et les complications ne sont pas nulles : pseudoanévrisme, rupture de l'aorte. Les coarctations néonatales s'accompagnent souvent d'une hypoplasie en amont de l'isthme aortique, ne pouvant être corrigée par cathétérisme interventionnel. Cette technique n'est donc pas toujours à recommander.
En revanche, chez le grand enfant, voire chez l'adulte, la coarctation native peut être traitée par voie percutanée si elle est localisée
(fig. 3). Le diamètre du ballonnet est choisi en fonction de la dimension de l'aorte en amont et en aval du rétrécissement. Les résultats sont habituellement comparables à ceux de la chirurgie avec un risque de resténose pratiquement identique. Les complications sont liées au cathétérisme artériel rétrograde et à la dilatation avec possibilité de pseudoanévrisme
.
Coarctation récidivée
Lorsqu'il s'agit d'une coarctation récidivée avec sténose localisée, sans hypoplasie en amont, l'angioplastie par voie gauche est un geste qui est le plus souvent efficace avec un risque inférieur à celui de la chirurgie
. Les complications sont rares. C'est donc le traitement de choix des coarctations récidivées et l'intervention chirurgicale n'est proposée qu'après échec de la dilatation.
Autres sténoses artérielles
D'autres sténoses artérielles peuvent être supprimées par dilatations : sténoses rénales, fémorales, sténose d'une anastomose systémicopulmonaire.
- - Les sténoses des veines caves : qu'elles soient congénitales ou acquises après intervention de Senning, de Mustard ou après circulation extracorporelle (CEC), elles sont une bonne indication de l'angioplastie à condition d'utiliser des ballonnets suffisamment larges et gonflés à une pression élevée. Il est parfois nécessaire lorsque le résultat de la dilatation n'est pas parfait, ou lorsqu'il existe une récidive de la sténose, d'implanter une endoprothèse .
- - Les sténoses des veines pulmonaires congénitales ou acquises récidivent après traitement chirurgical. Certains ont préconisé une dilatation de ces sténoses avec des résultats immédiats très variables, et des résultats éloignés peu encourageants. Les endoprothèses ne semblent pas avoir amélioré le pronostic assez sombre de ces sténoses veineuses pulmonaires.
- - Dans quelques cas de sténoses d'un retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque, une dilatation a été effectuée avec succès : diminution du gradient de part et d'autre de la sténose et baisse des pressions pulmonaires. Ce geste simple permet d'améliorer l'état hémodynamique de l'enfant avant l'intervention chirurgicale .
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Le concept d'endoprothèses vasculaires a été introduit en cardiologie adulte en 1964 par Dotter comme moyen de prévention des resténoses. Secondairement l'utilisation de ce matériel a été étendue dans les cardiopathies congénitales
.
Il existe plusieurs types d'endoprothèses : les endoprothèses à déformation plastique, non élastiques, rigides mais expansives après inflation du ballon autour duquel elles sont placées : les endoprothèses de Palmaz-Schatz. Il s'agit d'un dispositif tubulaire en alliage métallique introduit par voie percutanée. Ce sont celles qui sont le plus souvent utilisées en cardiologie pédiatrique. Elles sont réexpansives à distance. Les endoprothèses autoexpansives sont moins utilisées ; elles sont élastiques et flexibles mais d'un diamètre donné et ne sont pas réexpansibles à distance. Enfin, il existe des endoprothèses recouvertes de gore-tex ou de dacron qui sont autoexpansives et qui auront sans doute quelques indications.
L'implantation d'une endoprothèse se fait souvent sous anesthésie générale ou sous prémédication profonde ; sa mise en place est réalisée sous héparinothérapie relayée ensuite par un antiagrégant plaquettaire. Une angiographie est effectuée pour déterminer le type de sténose, sa longueur et le diamètre du vaisseau en amont, au niveau et en aval du rétrécissement, pour choisir l'endoprothèse et repérer le siège exact de la sténose
(fig. 4). La sténose est franchie à l'aide d'un guide sur lequel on glisse une gaine 9 ou 11 F selon le diamètre de l'endoprothèse utilisée. L'endoprothèse est sertie au-dessus du cathéter à ballonnet puis introduite dans la gaine pour être placée à cheval sur la sténose. La gaine est alors retirée et le ballon est gonflé pour insérer la prothèse jusqu'à disparition de l'empreinte de la sténose sur le ballon. Un contrôle angiographique est effectué juste après et à distance. Lorsqu'il s'agit d'endoprothèses autoexpansives, il n'est pas toujours nécessaire de mettre en place une gaine, la prothèse pouvant être insérée directement.
Les indications sont nombreuses.
- - Les sténoses artérielles pulmonaires périphériques : en cas d'échec de la dilatation, une endoprothèse peut être implantée. Les résultats immédiats sont satisfaisants avec augmentation du diamètre artériel, diminution du gradient engendré par la sténose, baisse de la pression systolique du ventricule droit et une meilleure perfusion pulmonaire. Les résultats à distance se maintiennent d'autant que ces endoprothèses peuvent être redilatées secondairement. Les échecs sont dus à des difficultés techniques. Les incidents possibles sont la migration de l'endoprothèse dans une autre branche pulmonaire que celle souhaitée. Les complications majeures sont la rupture artérielle avec hématome intrapulmonaire. Dans certains cas, ces endoprothèses peuvent être implantées directement au cours d'une intervention chirurgicale dans le but de dilater secondairement ces endoprothèses .
- - Il existe d'autres indications : sténoses à la jonction oreillette droite-artère pulmonaire après intervention de Fontan, sténoses des conduits intracardiaques sur la voie pulmonaire , sténoses des veines caves, congénitales ou acquises. Dans certaines coarctations récidivées, l'indication de l'implantation d'une endoprothèse peut être retenue. Quelques travaux ont été réalisés sur la mise en place d'endoprothèses dans le canal artériel chez le nouveau-né pour maintenir ce canal ouvert dans les cardiopathies ductodépendantes .
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L'occlusion du canal artériel par mise en place d'une ombrelle par voie percutanée est une technique de plus en plus répandue. Introduite par Rashkind, elle permet d'obturer le canal artériel si celui-ci mesure moins de 6 mm de diamètre. Sur le plan technique, on réalise d'abord une aortographie rétrograde pour étudier la configuration du canal et déterminer son diamètre. Une ombrelle de 12 mm de diamètre est choisie si le diamètre du canal est égal ou inférieur à 3 mm, ou de 17 mm si le canal est plus large. Le système de Rashkind est constitué en fait de deux ombrelles : l'une distale, qui est positionnée dans le canal artériel, et l'autre proximale, qui est ouverte du côté pulmonaire du canal artériel. Le dispositif est mis en place à travers une gaine de Mullins introduite par voie veineuse fémorale. Les résultats sont habituellement très bons. Il peut persister juste après la mise en place du dispositif un shunt résiduel à travers la mousse de polyuréthane qui disparaît dans les jours suivants
(fig. 5), ou un shunt minime à la partie supérieure de l'ombrelle qui peut également disparaître au fil des mois
. Les complications sont rares : embolisation de l'ombrelle dans l'aorte si une erreur technique a été effectuée ou dans le tronc de l'artère pulmonaire ou une de ses branches si le largage n'a pas été effectué au bon endroit, ou si l'ombrelle choisie était trop petite pour la dimension du canal artériel.
D'autres dispositifs sont utilisés pour fermer le canal artériel. Le disque boutonné de Sidéris permet d'obturer des canaux artériels larges de plus de 8 mm de diamètre en utilisant une gaine 7 F
. Ce dispositif est inséré par voie veineuse fémorale et donne des résultats excellents immédiats et à distance. Les complications sont rares et le taux d'occlusion complète semble supérieur à celui observé par le système de Rashkind. D'autres dispositifs ont été utilisés
.
Seules les communications interauriculaires au milieu du septum interauriculaire peuvent être refermées par voie percutanée : le Clamshell est une double ombrelle introduite par voie veineuse fémorale dont la technique d'implantation est comparable à celle utilisée pour fermer le canal artériel
. Le système de Sidéris
est constitué d'une ombrelle qui est appliquée contre la face gauche du septum interauriculaire et maintenue en place grâce à une pièce située dans l'oreillette droite et boutonnée avec l'ombrelle. Ce dispositif est introduit par voie veineuse fémorale à travers une gaine 8 F ou 9 F et permet d'obstruer des communications interauriculaires centrales avec un bord inférieur, supérieur et postérieur dont le diamètre est inférieur ou égal à 25 mm
(fig. 6). L'implantation de ce dispositif se fait en salle de cathétérisme sous échocardiographie transoesophagienne pour vérifier le positionnement de l'ombrelle qui ne doit pas gêner le mouvement de la valve mitrale, l'absence de shunt résiduel et le positionnement de la pièce située dans l'oreillette droite qui ne doit pas gêner la valve tricuspide. Les résultats immédiats sont bons et se maintiennent dans les mois qui suivent
. Un shunt résiduel peut être présent immédiatement après l'implantation et disparaître progressivement au fil des mois. Les complications sont représentées par la mauvaise position de l'ombrelle avec un shunt résiduel important, le déplacement secondaire de l'ombrelle, la désinsertion de la pièce boutonnée, de plus en plus rare avec la nouvelle génération de ce dispositif.
La technique de fermeture des communications interauriculaires a été utilisée récemment pour fermer des communications interventriculaires trabéculées, soit avec le Clamshell, soit avec le système de Sidéris. De même il est possible, notamment avec ces deux systèmes, de fermer des Fontan fenestrés. Il est probable que dans l'avenir, ces dispositifs s'amélioreront et seront efficaces.
D'autres procédés sont parfois utiles pour supprimer un shunt intra- ou extracardiaque : particules d'isobutyl-2-cyanoacrylate formant un bouchon adhérent à l'intima, " éponges " en ivalon, fragments de spongel, et surtout des spirales métalliques. Certains utilisent également des colles biologiques et des ballonnets largables. Les indications sont multiples : fistules artérioveineuses pulmonaires périphériques, cérébrales ou coronaires. Les spirales métalliques sont surtout utilisées en cas de circulation pulmonaire provenant de vaisseaux systémiques anormaux en particulier dans les atrésies pulmonaires à septum interventriculaire ouvert.
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La mise en place de plus en plus fréquente de cathéters centraux et l'extension du cathétérisme interventionnel a parfois pour conséquence une embolisation d'un matériau. Il peut s'agir de cathéters à alimentation parentérale, d'ombrelles, de guides métalliques... Ces différents corps étrangers, qui migrent habituellement dans le coeur droit, rarement dans l'oreillette gauche à travers le foramen ovale, peuvent être récupérés à l'aide d'un guide en lasso ou d'un cathéter avec sonde à panier. Cette technique peut être employée en période néonatale ou chez le plus grand enfant.
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Comme chez l'adulte, la cardiologie interventionnelle s'est considérablement développée en pédiatrie ces dernières années et continue à progresser régulièrement. Elle a pour but d'éviter une intervention chirurgicale définitive ou palliative. Ces techniques prennent de plus en plus d'essor et permettront dans un avenir sans doute proche de traiter des malformations cardiaques foetales in utero
.
